第四篇肝硬化7版.ppt

肝硬化 Hepaticcirrhosis 南京市江宁医院消化内科柏文霞 内容 概述病因和发病机制病理病理生理临床表现并发症实验室和其它检查诊断和鉴别诊断治疗预后 英文短语 肝硬化 hepaticcirrhosis si r usis 门静脉高压 portalhypertension 自发性细菌性腹膜炎 spontaneousbacterialperitonitis SBP perit naitis 继发性腹膜炎 secondaryperitonitis 原发性腹膜炎 primaryperitonitis 腹水ascites saiti z 腹泻diarrhea dai ri 英文短语 肝肾综合征 hepatorenalsyndrome HRS 肝肺综合征 Hepatopulmonarysyndrome HPS 原发性肝癌 primarycarcinomaoftheliver 肝性脑病 hepaticencephalopathy HE en sef l p i 肝昏迷 hepaticcoma k um 概述 肝硬化是各种慢性肝病发展的晚期阶段 病理上以肝脏弥漫性纤维化 再生结节和假小叶形成为特征 临床上 起病隐匿 病程发展缓慢 晚期以肝功能减退和门静脉高压为主要表现 常出现多种并发症 肝硬化是常见病 世界范围内的年发病率约为100 25 400 10万 发病高峰年龄在35 50岁 男性多见 出现并发症时死亡率高 病因 病毒性肝炎 慢性酒精中毒 非酒精性脂肪性肝炎 胆汁淤积 肝静脉回流受阻 遗传代谢性疾病 工业毒物或药物 自身免疫性肝炎 血吸虫病 隐源性肝硬化 病因 病毒性肝炎 乙型丙型丁型重叠感染 酒精中毒 摄入乙醇80g d 10年以上 降低肝对毒物的抵抗力 肝豆状核变性 铜沉积 病因 KF环 血吸虫 虫卵沉积汇管区 病因 发病机理 肝硬化的发病机制 病理演变过程 肝细胞变性 坏死 肝小叶的纤维支架塌陷 再生结节形成 形成纤维间隔 假小叶形成肝脏血循环紊乱是形成门静脉高压的病理基础 肝硬化的发病机制 细胞外基质的过度沉积是肝纤维化的基础 肝星状细胞 hepaticstellatecell 是形成肝纤维化的主要细胞 病理 大体形态肝脏变形 早期肿大 晚期明显缩小质地变硬 重量减轻外观呈棕黄色或灰褐色表面有弥漫性大小不等的结节和塌陷区边缘较薄而硬 肝包膜增厚 切面可见肝正常结构消失 被圆形或近圆形的岛屿状结节代替 结节周围有灰白色的结缔组织间隔包绕 病理 组织学正常肝小叶结构消失或破坏 全被假小叶所取代假小叶内肝细胞常有不同程度的浊肿变性 脂肪浸润 以至坏死和再生汇管区因结缔组织增生而显著增宽 其中可见程度不等的炎症细胞浸润 并有小胆管样结构 假胆管 病理分类1994 年国际肝病信息小组 大结节性肝硬化D 3mm 小结节性肝硬化D 3mm最常见 病理分类 大小结节混合性 病理 肝硬化时其他器官亦发生相应的病理改变脾大 因长期阻性充血而肿大门脉高压性胃病 胃粘膜可见淤血 水肿和糜烂呈马赛克或蛇皮状改变腺体萎缩 睾丸和卵巢 甲状腺 肾上腺皮质等 门静脉高压病理生理 形成的机制门静脉压随门静脉血流量和门静脉阻力增加而升高 肝纤维化及再生结节对肝窦及肝静脉的压迫导致门静脉阻力升高是门静脉高压的起始动因 内脏充血进而导致门静脉血流量增加是维持和加重门静脉高压的重要因素 根据导致门静脉血流阻力上升的部位可将门脉高压分为窦前性窦性 窦后性3大类 而以窦性最常见 后果 1 门一体侧支循环开放2 脾大3 腹水形成 病理生理 腹水形成的机制 肝硬化腹水形成是门静脉高压和肝功能减退共同作用的结果 1 门静脉压力升高2 血浆胶体渗透压下降3 有效血容量不足4 其他因素心房钠尿肽 ANP 相对不足及机体对其敏感性下降 抗利尿素分泌增加可能与水钠潴留有关 临床表现 代偿期 症状轻 缺乏特异性失代偿期 症状显著肝功能减退症状门静脉高压症状 早期可无症状或症状轻微 当出现腹水或并发症时 临床上称之为失代偿期肝硬化 肝 脾轻度肿大 肝功能基本正常 乏力 纳差 恶心腹胀 腹泻 上腹隐痛 临床表现 代偿期 症状 体征 实验室检查 临床表现 失代偿期 全身症状 肝功能减退的临床表现 消化道症状 消瘦 乏力 肝病面容 黄疸 纳差 临床表现 失代偿期 贫血 出血倾向 肝功能减退的临床表现 鼻出血 牙龈出血 皮肤紫癜 胃肠道紫癜 临床表现 失代偿期 内分泌紊乱 肝功能减退的临床表现 蜘蛛痣 肝掌 男性乳房发育 皮肤色素沉着 临床表现 失代偿期 门脉高压症 脾大 晚期可出现脾亢WBC PLt 红细胞计数 侧枝循环的建立与开放 门脉系统交通支 临床表现 失代偿期 门脉高压症 腹水 是肝硬化最常见的表现 腹水 脐疝形成 BUS 液性暗区 临床表现 失代偿期 肝触诊 体征 肝触诊早期 表面尚平滑晚期 表面颗粒状 可触及结节 常无压痛其他 黄疸 肝掌 蜘蛛痣 男性乳房发育 腹壁静脉曲张等 临床表现 小结节型起病隐匿 进展缓慢大结节型进展快 肝功能损害严重 门脉高压相对轻 血吸虫病性肝纤维化以门脉高压为主 肝功能基本正常 由于病因和病理类型不同 各型表现可以不一样 并发症 上消化道出血 最常见的并发症常突然发生 表现 呕血 黑便 可致失血性休克 肝性脑病 死亡率高 原因 食管胃底静脉曲张破裂 急性胃粘膜病变PepticUlcer 消化道出血原因 糜烂性胃炎 食管静脉曲张 球部溃疡 并发症 肝性脑病 HepaticEncephalopathy 最严重的并发症 最常见的死亡原因 主要临床表现为性格行为失常 意识障碍 昏迷 感染 感染途径 呼吸道 胆道 肠道 泌尿道自发性腹膜炎 SBP是指在无任何邻近组织炎症的情况下发生的腹膜和 或 腹水的细菌性感染 临床表现为发热 腹痛 短期内腹水迅速增加 体检发现轻重不等的全腹压痛和腹膜刺激征 并发症 肝肺综合征 严重肝病 肺血管扩张 低氧血症 呼吸困难 三联征 低氧血症 杵状指 缺氧发绀 并发症 肝肾综合征 hepatorenalsyndrome HRS HRS是指发生在严重肝病基础上的肾衰竭 但肾脏本身并无器质性损害 故又称功能性肾衰竭 发病机制主要是全身血流动力学的改变 表现为内脏血管床扩张 心输出量相对不足和有效血容量不足 最终导致肾皮质血管强烈收缩 肾小球滤过率下降 HRS临床表现为自发性少尿或无尿 氮质血症和血肌酐升高 稀释性低钠血症 低尿钠 临床分为1型和2型 1型HRS为急进性肾功能不全 2型HRS为稳定或缓慢进展的肾功能损害 常伴有难治性腹水 多为自发性发生 HRS诊断时应与血容量不足引起的肾前性氮质血症 尿路梗阻 各种病因所致的器质性急 慢性肾衰竭鉴别 并发症 原发性肝癌 电解质 酸碱平衡紊乱低钠 摄入不足 利尿 放腹水 低钾 低氯 呼碱 代碱 摄入不足 呕吐腹泻 利尿可诱发肝性脑病 并发症 门静脉血栓形成不少见 如果血栓缓慢形成 可无明显的临床症状 如发生门静脉急性完全阻塞 可出现剧烈腹痛 腹胀 血便 休克 脾脏迅速增大和腹水迅速增加 实验室检查 影像学检查 X Ray 虫蚀样 蚯蚓状充盈缺损 食道静脉曲张 影像学检查 B超 肝脾大小 形态 门静脉与脾静脉内径 腹水 门静脉高压者门静脉主干内径 13mm 脾静脉内径 8mm CT MRI 显示左右肝比例 肝脾表面状况 腹水 胃镜 食管静脉曲张 腹腔镜检查 肝穿刺活组织检查 若见有假小叶形成 可确诊为肝硬化 门静脉压力测定 经颈静脉插管测定肝静脉楔人压与游离压 二者之差为肝静脉压力梯度 HVPG 反映门静脉压力 正常多小于5mmHg 大于10mmHg则为门脉高压症 失代偿期肝硬化诊断标准 有病毒性肝炎 长期大量饮酒等病史 有肝功能减退和门静脉高压的临床表现 肝功能试验有血清白蛋白下降 血清胆红素升高及凝血酶原时间延长等指标提示肝功能失代偿 B超或CT提示肝硬化以及内镜发现食管胃底静脉曲张 肝活组织检查见假小叶形成是诊断本病的金标准 诊断 包括 病因诊断 病期诊断 如 乙型病毒性肝炎后肝硬化 失代偿期 大结节性 病理诊断 并发症诊断 肝性脑病 上消化道出血 Child pugh分级 注 根据5项总分分级 A级 6分 B级7 9分 C级 10分 A级预后最好 C级最差 鉴别诊断 淀粉样变性 2 腹水的鉴别 肝硬化 结核性腹膜炎 缩窄性心包炎 卵巢囊肿 病史体征B超腹水 肝病史蜘蛛痣肝掌 脾大移动性浊音 肝缩小 脾大门静脉增宽 腹水漏出液 结核病史腹部揉面感腹膜增厚 粘连腹水 少 渗出液 结核病史颈静脉怒张心率奇脉 脉压差心包增厚钙化心包积液漏出液 妇科病病史鼓音区在腹部两侧巨大囊肿囊肿液 1 肝肿大的鉴别 慢性肝炎 肝癌 肝包虫病 华氏睾吸虫病 慢粒 鉴别诊断 3 并发症的鉴别 上消化道出血 与Pepticulcer 急性胃粘膜病变 胃癌鉴别肝性脑病 与低血糖 糖尿病酮症酸中毒 尿毒症 中毒 脑血管意外鉴别肝肾综合症 与慢性肾炎 慢性肾盂肾炎 急性肾衰鉴别 治疗 代偿期 针对病因 加强一般治疗 原则及目的 缓解病情 延长代偿期 失代偿期 对症治疗 改善肝功能 抢救并发症 治疗 一 一般治疗 二 抗纤维化治疗 三 腹水的治疗 四 并发症的治疗 五 门静脉高压症的手术治疗 六 肝移植 一般治疗 1 休息代偿期患者宜适当减少活动 避免劳累 保证休息 失代偿期尤当出现并发症时患者需卧床休息 2 饮食以高热量 高蛋白 肝性脑病时饮食限制蛋白质 和维生素丰富而易消化的食物为原则 盐和水的摄入视病情调整 禁酒 忌用对肝有损害药物 有食管静脉曲张者避免进食粗糙 坚硬食物 3 支持疗法病情重 进食少 营养状况差的患者 可通过静脉纠正水电解质平衡 适当补充营养 视情况输注白蛋白或血浆 治疗 腹水的治疗 钠盐 氯化钠1 5g 2g 日 水 1 限制水 钠的摄入 1000ml 日 显著低钠血症 500ml 日 2 利尿剂 安体舒通 速尿 100mg d 40mg d 最大剂量 400mg d 160mg d 及诱发并发症 体重下降 0 5kg 天 原则 小剂量开始 速度宜缓 防止低钾 3 提高血浆胶体渗透压 白蛋白 治疗 4 难治性腹水的治疗 放腹水 输注白蛋白 适应症 大量腹水 需放液减压 并发自发性腹膜炎 放液量 4000 6000ml 次1 2小时内 同时输注白蛋白8 10g L腹水 腹水浓缩回输 禁忌 感染性或癌性腹水并发症 发热 感染 电解质紊乱 治疗 4 难治性腹水的治疗 经颈静脉肝内门体分流术 能有效降低门静脉压力 适用于食道静脉曲张破裂大出血 难治性腹水 但易诱发肝性脑病 肝移植 门体分流手术之TIPS 1 上消化道出血 治疗 并发症的治疗 1 护理及监测 2 补充血容量 纠正休克 3 止血措施 a 药物止血 垂体后叶素 生长抑素 凝血酶 奥美拉唑 b 气囊压迫止血 c 内镜治疗 硬化剂注射 静脉套扎术 喷洒或注射药物止血 d 手术治疗 气囊压迫 有明确的止血效果 病人难以接受 并发症多 早期再出血率高 用于药物治疗不能控制出血 而未有条件进行其它治疗时 自发性腹膜炎 治疗 并发症的治疗 抗生素使用原则 足疗程 足量 联合用药 白蛋白预防 肝性脑病 治疗原则 消除诱因 减少毒物生成和吸收 增加毒物的清除 纠正代谢紊乱 治疗 并发症的治疗 肝肾综合症1 去除诱因 上消化道出血 感染 利尿 放腹水2 控制入量 量出为入 纠正水 电解质及酸碱失衡3 利尿 白蛋白 右旋糖酐 浓缩腹水回输4 改善肾脏血流 多巴胺 PGE5 避免用有损肾功能的药物 5 肝肺综合征本症目前无有效内科治疗 给氧只能暂时改善症状但不能改变自然病程 肝移植为唯一治疗选择 治疗 门脉高压的手术治疗 目的 降低门脉压力 消除脾功能亢进 方法 分流术 断流术 脾切除术 禁忌症 黄疸 腹水 肝损严重 有并发症 治疗 肝移植 是对晚期肝硬化治疗的最佳选择 掌握手术时机及尽可能充分做好术前准备可提高手术存活率 1 预后 酒精性 循环障碍