副肿瘤风湿样综合征.ppt

副肿瘤风湿样综合征 主要内容 概述 肿瘤与风湿 副肿瘤关节病 血清阴性滑膜炎伴凹陷性水肿综合征 掌跖筋膜炎伴多关节炎 肥大性骨关节病 副肿瘤多关节炎 OneCase 患者 女性 26岁发热 皮疹 关节肿痛2周 查体 颜面斑丘疹样红斑 双手对称性多关节肿胀 压痛 实验室检查 WBC9 10 9 LHb90g LPLT70 10 9 LESR88mm hACL阳性 C3 C4下降ANA1 320阳性 Sm SSA SSB ds DNA阴性RF 冷球蛋白 糖皮质激素治疗后部分缓解 继而出现全血细胞减少诊断SLE 骨髓活检 Burkitt淋巴瘤 4 肿瘤与风湿 一 肿瘤与风湿 二 肿瘤与风湿 三 肿瘤与风湿 四 抗核抗体阳性率7 7 55 5 平均27 7 多见于结肠癌 乳腺癌 肺癌 淋巴组织增生滴度1 80 1 640特异性抗体少见ANA阳性肿瘤患者风湿症状更常见 肿瘤与抗核抗体 主要内容 概述 肿瘤与风湿 副肿瘤关节病 血清阴性滑膜炎伴凹陷性水肿综合征 掌跖筋膜炎伴多关节炎 肥大性骨关节病 副肿瘤多关节炎 肥大性骨关节病 Hypertrophicosteoarthropathy 19世纪末在慢性肺病患者中发现管状骨增厚第一次描述Hypertrophic pulmonary osteoarthropathy现在明确肿瘤患者亦可出现肺腺癌多见 6 12 小细胞癌少见临床表现 胫骨 股骨疼痛杵状指 趾 相邻关节的关节痛或滑膜炎棘皮症血沉 X线 骨膜增生 新骨形成0 8 ECT或PET 信号增强 肥大性骨关节病发病机制 肥大性骨关节病 治疗 切除肿瘤 放化疗迷走神经切除术NSAIDs对骨膜炎和疼痛有效 与原发性HOA一样 循环中PGE2升高阿托品唑来磷酸盐 VEGF生长激素抑制剂类似物 奥曲肽 副肿瘤多关节炎 通常累及大关节 非侵蚀性 不对称偶累及手关节 晚发RA RS3PE PMR相鉴别老年 年龄 65 5岁 突发非对称性关节炎RF 抗CCP抗体阴性一般情况较差 如体重下降 乏力 纳差 发热 副肿瘤关节炎 121例平均年龄54 2岁男女1 7 1CRP ESR RF 27 2 ACPA5 65 10 7 抗核抗体阳性19 副肿瘤关节炎 发病机制不清楚早期认为循环免疫复合物肿瘤交叉抗原 肿瘤组织和滑膜中分离到T细胞受体 基因重排 治疗 NSAIDs和激素治疗反应差免疫抑制剂不能缓解外科手术和化疗有效大部分病例肿瘤复发不伴随关节炎复发 副肿瘤多关节炎 血清阴性滑膜炎伴凹陷性水肿综合征 RS3PE 5项小型病例研究89例RS3PE 肿瘤22例 24 7 VEGF 滑膜血管增生 血管通透性增高MMP3水平升高 与实体瘤的浸润 关节的破坏相关糖皮质激素治疗反应佳推荐小剂量强的松 10mg d与血液系统肿瘤和转移瘤鉴别 掌跖筋膜炎伴多关节 PFAPS 肩手综合征 反射性交感神经营养不良综合征Dupuytren scontractureCA125 CA199升高RF弱阳性 ACPA 主要内容 概述 肿瘤与风湿 副肿瘤关节病 肿瘤相关性肌炎 副肿瘤性血管炎 肿瘤相关性低磷骨软化病 总结 血清阴性滑膜炎伴凹陷性水肿综合征 掌跖筋膜炎伴多关节炎 肥大性骨关节病 副肿瘤多关节炎 副肿瘤性血管炎 144篇文献 多数是个例报道 少数为病例系列报道 主要为实体瘤和血液系统肿瘤平均年龄75 4岁 27 86岁 实体瘤主要为非小细胞肺癌32肾癌20结肠腺癌18乳腺癌1177 血管炎早发或同时存在于肿瘤发现或复发时 最常见的血管炎为 LCV43HSP24PAN22MPA9WG19CSS1GCA20 Paraneoplasticvasculitisinpatientswithsolidtumors reportof15cases 15年内相继诊断血管炎596例56人发现肿瘤60例次9 3 血液系统17实体瘤43肿瘤与血管炎时间时间关系早于21同时10晚于29肿瘤和血管炎发现间隔在12月内 15 56 9 276 3 2 LCV2 31 6 6 HSP1 86 1 2 PANorANCA相关3 204 1 5 GCA ROSERSOLANS LAQU Paraneoplasticvasculitisinpatientswithsolidtumors reportof15cases JRheumatol2008 35 294 304 主要内容 概述 肿瘤与风湿 副肿瘤关节病 肿瘤相关性肌炎 副肿瘤性血管炎 肿瘤相关性低磷骨软化病 总结 血清阴性滑膜炎伴凹陷性水肿综合征 掌跖筋膜炎伴多关节炎 肥大性骨关节病 副肿瘤多关节炎 肿瘤相关性肌炎 CAM 临床特点 100年前第一例胃腺癌患者活检发现与皮肌炎相关最密切 SIRs3 8 7 7 无肌病性皮肌炎相关多发性肌炎 SIRs1 7 2 15 与包涵体肌炎相关性弱皮肌炎 卵巢 胰腺 胃 结肠直肠癌 非何杰金淋巴瘤多发性肌炎 肺癌 膀胱癌 非何杰金淋巴瘤鼻咽癌 亚洲人群 肿瘤相关性肌炎 病理生理 结直肠患者的健康肌肉中发现高水平的Mi 2 Jo 1 Ku抗体肿瘤交叉免疫Anti p155儿童和成人皮肌炎Anti p155 1403年内诊断为恶性肿瘤的患者阳性率64 9 Meta分析CAM敏感性78 特异性89 TIF 转录调节因子 泛素化降解肿瘤抑制蛋白p53抗TIF 抗体 CAMAnti MJ结合核基质蛋白NXP2仍需大规模的研究证实 肿瘤相关性肌炎 治疗 CAM激素治疗通常有效皮损顽固5年生存率较原发性肌炎差56 VS92 53 术后 放疗 化疗后缓解 有些病例肿瘤无复发时肌炎复发 主要内容 概述 肿瘤与风湿 副肿瘤关节病 肿瘤相关性肌炎 副肿瘤性血管炎 肿瘤相关性低磷骨软化病 总结 血清阴性滑膜炎伴凹陷性水肿综合征 掌跖筋膜炎伴多关节炎 肥大性骨关节病 副肿瘤多关节炎 肿瘤相关性低磷骨软化病 TIO 1947年McCance首先发现15岁少女骨痛 步伐失调 低磷血症 大剂量维生素D治疗无效 股骨肿瘤去除后缓解主要表现为病理性骨折 肌无力 身材变矮 低磷血症 高尿磷 正常或低水平的1 25 OH 2D3 40岁前不常见 与其他原因的骨软化病相似需排除先天性或获得性高尿磷 儿童期出现症状 维生素D抵抗性佝偻病 纤维母细胞生长因子 FGF23 来源40 骨骼 55 软组织 好发部位 四肢下端 肿瘤切除后TIO预后极好所有症状消失FGF23正常找不到肿瘤怎么办 双磷酸盐 活性维生素D 主要内容 概述 肿瘤与风湿 副肿瘤关节病 肿瘤相关性肌炎 副肿瘤性血管炎 肿瘤相关性低磷骨软化病 总结 血清阴性滑膜炎伴凹陷性水肿综合征 掌跖筋膜炎伴多关节炎 肥大性骨关节病 副肿瘤多关节炎 提示潜在肿瘤可能的风湿病样表现 50岁以上 突然发病的非常见的关节炎或弥漫性全身骨痛慢性难以解释的血管