上海交通大学医学院附属新华医院耳鼻咽喉-头颈外科【精品课件】

耳聋及其防治,上海交通大学医学院附属新华医院耳鼻咽喉-头颈外科上海交通大学医学院耳科学研究所上海交通大学医学院耳鼻咽喉科学系,概 述,耳聋: 听力不同程度地下降中国有2780万听力残疾人耳聋发病率有增长趋势聋哑(deaf-mutism),声音是如何被听到的,为什么听力非常重要?,认识世界的手段语言发展的基础分享情感 享受生活重要社交工具,耳聋的分类,按性质传导性感音神经性混合性,按语龄语前聋语后聋,按时间 先天性 后天性,正常听力Normal Hearing,传导性聋Conductive Hearing Loss,感音神经性聋Sensorineural Hearing Loss,混合性聋Mixed Hearing Loss,耳聋的程度,听力下降的常见病因,先天性耳聋和遗传性耳聋Congenital hearing loss and hereditary hearing loss,先天性耳聋: 出生时即有听力障碍遗传性耳聋:由基因或染色体异常所致,先天性耳聋,在出生时就获得的耳聋,可发生在产前期、产期或围产期原因遗传因素: 耳聋基因,约占50孕期因素: 早期病毒感染、药物中毒、噪声产期因素: 黄疸、低体重儿、新生儿窒息、产伤,耳聋基因约占先天性耳聋的50常见的耳聋基因有三种GJB2基因SLC26A4(PDS)基因:大前庭导水管综合症线粒体基因1555G突变,新生儿听力筛查Universal newborn hearing screening (UNHS),对所有出生的新生儿进行听力检测,以求在出生三个月内明确是否有听力障碍。,新生儿听力筛查的意义,早期发现听力障碍能使聋而不哑早期发现的可能性高危家庭登录管理:仅能发现50的患儿常规体检:几乎不能在1岁内发现父母识别:几乎不能在1岁内发现新生儿筛查:有效方法,耳声发射法 快速脑干诱发电位法,新生儿听力筛查方法:耳声发射法,新生儿听力筛查策略,听力初筛,复筛,医学干预,密切随访,诊断性测定,通过,通过,正常,未通过,未通过,未通过,效果评估,出院前,42天内,3月内,6月内,老年性聋(Presbycusis)hearing of old age, the effects of aging,听力渐进性下降双侧对称性感音神经性耳聋无噪声接触史;言语识别率较纯音测听结果差,药物性聋drug-induced hearing loss, ototoxicity,一些治疗药物或其它化学物质能引起内耳功能损害,特别是内耳终器和听神经元,导致感音神经性聋;发生机制尚不明确,可能与药物种类、用药剂量、途径、遗传易感性等有关。,耳毒性药物(90余种),氨基甙类抗生素 链霉素、庆大霉素、卡那霉素抗肿瘤药物顺铂、卡铂利尿剂速尿、利尿酸水杨酸盐阿司匹林抗疟疾药奎宁含砷的中药 牛黄清心丸、琥珀抱龙丸,耳毒性聋的临床特征,双侧听力下降开始于高频听力下降可逆的 或进行性的伴有耳鸣、头晕,噪声性聋Noise-induced hearing loss,特征: 由长时间暴露于噪声而引起双侧对称性高频区听力下降明显: 3-6kHz 区域早期脱离噪声环境听力下降经常是可逆的极重度听力下降少见,特发性突聋Idiopathic sudden hearing loss,3天或更短时间内发生损失在30dB或以上的感音神经性聋通常为单侧发病 可伴有听力方面的其他症状:耳鸣、眩晕等可能的病因: 病毒感染和内耳血供障碍,听神经瘤Acoustic neuroma,典型症状:单侧渐进性听力下降、耳鸣,全身系统性或感染性疾病,肾脏疾病糖尿病脑膜炎病毒感染,耳聋的诊断,、详细的病史年龄、发病时间、伴有症状等耳毒性药物使用史、耳聋家族史、噪声接触史等、耳部和全身检查、听功能检查,听功能检查,纯音听力测试言语测听鼓室图和声反射听觉脑干反应耳声发射,影像学评估,高清晰度 CT: 颞骨解剖 骨性异常 骨折 传染性改变MRI: 桥小脑角 第八对颅神经 迷路,耳聋预防措施,预防先天性耳聋遗传咨询及产前诊断孕妇慎用或禁用耳毒性药物避免孕期病毒感染积极预防治疗病毒和细菌感染性疾病麻疹水痘腮腺炎流脑鼻炎中耳炎等,耳聋预防措施,保持良好的精神状态,不要过度劳累避免长时间接触噪声降低声源强度减少暴露时间护耳器的使用预防药物性耳聋了解家族史和易感性掌握合适剂量和疗程老年人、听力减退者和肾功能不良者慎用,耳聋的治疗,药物耳显微外科(听力传音结构重建手术)助听器选配人工耳蜗植入言语训练,主要针对突发性聋或近期发生的耳聋 皮质类固醇类 外周血管扩张药 维生素,药物治疗,现代耳显微手术,渗出性中耳炎的治疗,慢性中耳炎的鼓室成形术,人工镫骨手术,听神经瘤摘除,放大声能 并传递到外耳 听力下降至70dB,助听器选配,助听器验配,