小脑蚓部胚胎发育不良性神经上皮肿瘤1例.doc_第1页
小脑蚓部胚胎发育不良性神经上皮肿瘤1例.doc_第2页
小脑蚓部胚胎发育不良性神经上皮肿瘤1例.doc_第3页
全文预览已结束

下载本文档

版权说明：本文档由用户提供并上传，收益归属内容提供方，若内容存在侵权，请进行举报或认领

文档简介

小脑蚓部胚胎发育不良性神经上皮肿瘤1例作者：孙鹏,胡明军,张建,岑波单位：广东三九脑科医院神经外科， 广东 广州 510510【关键词】 小脑肿瘤 胚胎发育不良性神经上皮肿瘤 外科手术 男，7岁。因头痛伴间断恶心、呕吐4个月，加重3 d入院。体格检查：轻度颈强，水平眼震，指鼻笨拙，跟膝胫反应 （+），闭目难立征 （+）。头颅MRI示：小脑蚓部占位性病变，第四脑室及导水管受压，幕上脑积水；病灶T1像呈低信号，T2呈高信号，增强后病变不均匀强化。拟诊髓母细胞瘤或室管膜瘤合并非交通性脑积水。经枕项正中入路手术，术中见肿瘤突出小脑蚓部，色泽、质地不均，其间有囊，内有黄色液体。肿瘤边界不清，与周围黏连。术后复查肿瘤大部分切除。病理结果：镜下见较多星型细胞和部分少突胶质细胞；神经元细胞散在分布，且分化不成熟，部分神经元细胞突起减少或缺乏；间质轻度黏液样变性，小血管增生伴扩张充血，血管周少量淋巴细胞浸润。诊断为胚胎发育不良性神经上皮肿瘤。 2 讨 论 胚胎发育不良性神经上皮肿瘤以儿童多见；多位于幕上，颞叶多见，其次为额叶，其他少见部位有顶叶、基底核区、脑干、小脑等。难治性癫为其主要临床表现。CT表现为低密度病变，占位不明显；MRI示病灶T1呈低信号，T2高信号，周围无水肿，无强化或局部轻度强化。 本例以头痛伴间断性恶心、呕吐为主要临床表现，头颅MRI显示肿瘤位于小脑蚓部，第四脑室及导水管受压，幕上脑积水；病灶T1像为低信号，T2高信号，增强后病变不均匀强化。 胚胎发育不良性神经上皮肿瘤为良性肿瘤，极少有恶变或切除后复发的报道，预后良好，一般不需放、化疗1。因此，对本病的诊断及鉴别诊断非常重要，常需与以下疾病鉴别：节细胞胶质瘤：其影像学表现多样，但钙化常见。小脑发育不良性神经节细胞瘤： 影像学上有特殊的“虎纹征”表现，增强无强化。病理检查显示：小脑颗粒层有异常肥大的神经节细胞，而浦肯野细胞减少或消失，肥大的神经节细胞轴突过度髓鞘化，脑白质萎缩。毛细胞型星形细胞瘤2：青少年易发病，好发于小脑蚓部或半球，肿瘤呈类圆囊性或囊实形，呈长T1、长T2信号。若镜下见毛样星形细胞与疏松、成熟的胶质纤维混杂排列，即可确诊。毛细胞黏液样型星形细胞瘤3：病理：大量黏液，血管明显增生，瘤细胞围绕血管分布，有强侵袭性。【参考文献】 1 臧国尧, 朱先理, 金梅, 等. 胚胎发育不全性上皮性肿瘤的诊断和治疗 J. 中华肿瘤杂志, 2003, 25(5): 513.2 李春和, 姚振威, 冯晓源. 青少年小脑毛细胞型星形细胞瘤的CT、MRI诊断 J. 中国医学计算机成像杂志, 2005, 11(4): 219-222.3 陈莲, 汪寅, 朱雄增. 毛细胞黏液样型星形细胞瘤的临床病理学观察 J. 中华病理学杂志, 2006, 35(12
人人文库> 全部分类> 应用文书 > 技术指导

温馨提示

  • 1. 本站所有资源如无特殊说明，都需要本地电脑安装OFFICE2007和PDF阅读器。图纸软件为CAD,CAXA,PROE,UG,SolidWorks等.压缩文件请下载最新的WinRAR软件解压。
  • 2. 本站的文档不包含任何第三方提供的附件图纸等，如果需要附件，请联系上传者。文件的所有权益归上传用户所有。
  • 3. 本站RAR压缩包中若带图纸，网页内容里面会有图纸预览，若没有图纸预览就没有图纸。
  • 4. 未经权益所有人同意不得将文件中的内容挪作商业或盈利用途。
  • 5. 人人文库网仅提供信息存储空间，仅对用户上传内容的表现方式做保护处理，对用户上传分享的文档内容本身不做任何修改或编辑，并不能对任何下载内容负责。
  • 6. 下载文件中如有侵权或不适当内容，请与我们联系，我们立即纠正。
  • 7. 本站不保证下载资源的准确性、安全性和完整性, 同时也不承担用户因使用这些下载资源对自己和他人造成任何形式的伤害或损失。

最新文档

评论

0/150

提交评论