妊娠期血小板减少性疾病的诊断及鉴别诊断.ppt

妊娠期血小板减少性疾病的诊断及鉴别诊断 中南大学湘雅医院张卫社 发生率6 10 左右由多种疾病引起与妊娠结局有关 一 概述 一 概述 妊娠期血小板减少的原因 妊娠特异性 原发免疫性 ITP继发免疫性 SLE ACA 病毒感染等血栓性微血管病性 TTP HUSDIC骨髓病变营养缺乏 药物等 妊娠相关性血小板减少症先兆子痫 子痫 HELLP妊娠急性脂肪肝 非妊娠特异性 一 概述 妊娠相关性血小板减少症 gestationalthrombocytopenia GT 特点 孕前没有血小板减少的病史孕中晚期首次发生血小板减少无明显出血症状与体征与胎儿血小板减少无内在联系产后1 6周内自然恢复正常 二 妊娠特异性血小板减少症 妊娠血小板减少症 gestationalthrombocytopenia GT 发生率 占妊娠合并血小板减少性疾病的70 围生期的发生率为5 发生的机制 血容量增加 血液稀释 血液高凝状态及胎盘对血小板的收集利用的损耗增加 无血小板质的改变 凝血因子活性水平及数量正常 一过性自限性的生理过程 二 妊娠特异性血小板减少症 妊娠血小板减少症 gestationalthrombocytopenia GT 二 妊娠特异性血小板减少症 妊娠血小板减少症 gestationalthrombocytopenia GT 诊断 孕前无血小板减少的病史血小板计数 100 109 L 7万 母体 新生儿均无出血表现 产后恢复实验室等检查排除其它引起pt下降的原因 二 妊娠特异性血小板减少症 妊娠血小板减少症 gestationalthrombocytopenia GT 处理 GT多为轻中度血小板减少 凝血功能正常 如无产科指征 不需要提前终止妊娠 如合并其它并发症 则按并发症进行处理 二 妊娠特异性血小板减少症 妊娠血小板减少症 gestationalthrombocytopenia GT Case 患者26岁 第一次妊娠孕37周发现全身出血点 血小板2万 行剖宫产术 产后恢复正常 间隔3年再次妊娠孕36周血小板下至1 2万 给予升血小板治疗 妊娠足月后行二次剖宫产术 术后又恢复正常 无其它原因解释pt下降 妊娠期严重pt下降 50 以上仍为GT 二 妊娠特异性血小板减少症 先兆子痫 子痫 HELLP 特点 有妊娠高血压病史及表现溶血 Hemolysis 肝酶升高 ElevatedserumlevelofLiverenzymes 血小板减少 LowPlatelet 严重并发症 错失抢救时机可危及生命 二 妊娠特异性血小板减少症 先兆子痫 子痫 HELLP 病理改变 血管痉挛 内皮细胞受损及微血管病性溶血 血栓形成等共同变化 主要表现 出血 DIC 多器官受累 致死原因 DIC 多器官功能衰竭 胎儿窘迫 如合并肾功能衰竭和肺水肿为危急信号 二 妊娠特异性血小板减少症 先兆子痫 子痫 HELLP HELLP分类 Tennessee分类完全性 血小板计数 100 109 L LDH 600U LAST 70U L不完全性 上述一项或两项异常 可保守治疗 二 妊娠特异性血小板减少症 48h内终止妊娠 先兆子痫 子痫 HELLP HELLP分类 Mississippi分类 型 pt 50 109 L 型 pt 50 109 100 109 L 型 pt 100 109 L 150 109并LDH 600U L AST 40U L病死率 型较 或 型更高 二 妊娠特异性血小板减少症 先兆子痫 子痫 HELLP 原发病治疗 先兆子痫 子痫的治疗HELLP治疗 控制病情 地塞米松10mg qd pt 100 109 L LDH下降 产后3d pt 20 109 L或有出血表现需输血小板 新鲜血浆 必要时血浆置换 二 妊娠特异性血小板减少症 先兆子痫 子痫 HELLP 原发病治疗 先兆子痫 子痫的治疗HELLP治疗 产科处理 适时终止妊娠时机 妊娠 32周或胎肺成熟 胎窘 先兆肝破裂 病情恶化 即使无上述指征 期待t 4d 方式 产科指征 剖宫产 宜选用全麻或局麻 二 妊娠特异性血小板减少症 妊娠急性脂肪肝 acutefattyliverofpregnancy AFLP 特点 妊娠晚期出现 迅速发展 以凝血功能障碍 黄疸及肝肾功能严重异常为主 B超示弥漫性密度增高区 呈雪花状强弱不等 肝炎血清学检查阴性 二 妊娠特异性血小板减少症 妊娠急性脂肪肝 AFLP pt下降是凝血功能障碍的表现之一 肝酶升高与肝功能障碍有关 但不平行 多伴低血糖 低血钙等代谢紊乱 甚至昏迷 可并发急性肾功能损害 病情发展迅速 病死率极高 需紧急终止妊娠 二 妊娠特异性血小板减少症 妊娠期血小板减少的原因 妊娠特异性 原发免疫性 ITP继发免疫性 SLE ACA 病毒感染等血栓性微血管病性 TTP HUSDIC骨髓病变营养缺乏 药物等 妊娠相关性血小板减少症先兆子痫 子痫 HELLP妊娠急性脂肪肝 非妊娠特异性 三 非妊娠特异性血小板减少症 血栓性血小板减少性紫癜一溶血性尿毒征综合征 TTP HUS 病因不明 可能与妊娠 毒素 药物 肿瘤等有关 少见的血栓性微血管病 发病急骤 任何年龄 女 男 3 1 病情严重 病死率高 临床表现复杂 早期易误诊 三 非妊娠特异性血小板减少症 血栓性血小板减少性紫癜一溶血性尿毒征综合征 TTP HUS 诊断标准 三联征 血小板减少性紫癜微血管溶血性贫血中枢神经系统异常五联征 三联征 发热 肾衰竭 96 50 三 非妊娠特异性血小板减少症 血栓性血小板减少性紫癜一溶血性尿毒征综合征 TTP HUS 症状与体征血小板减少 各种部位及不同程度的出血 微血管溶血 贫血 黄疸 外周RBC碎片微血栓 多脏器损伤 肾功能衰竭 CNS异常等 发热 中度以上发热 三 非妊娠特异性血小板减少症 血栓性血小板减少性紫癜一溶血性尿毒征综合征 TTP HUS 诊断标准 放宽当患者符合微血管病性溶血性贫血和血小板减少两个主要条件排除DIC等疾病即可考虑诊断 三 非妊娠特异性血小板减少症 三 非妊娠特异性血小板减少症 三 非妊娠特异性血小板减少症 血栓性血小板减少性紫癜一溶血性尿毒征综合征 TTP HUS 治疗 血浆置换 监测临床表现 LDH RET RBC碎片等 皮质激素 60mg d 必要时可加量 抗血小板聚集 潘生丁 阿司匹林等 无效时可考虑脾切除 三 非妊娠特异性血小板减少症 血栓性血小板减少性紫癜一溶血性尿毒征综合征 TTP HUS 治疗 产科处理孕早期 终止妊娠孕中晚期 根据母体病情进展及胎儿情况综合决定终止妊娠的时机及方式 病情危重者以挽救母体为原则尽早结束妊娠 三 非妊娠特异性血小板减少症 免疫性血小板减少性紫癜 ITP 又称特发性自体免疫性血小板减少性紫癜 临床上最常见的血小板减少性疾病 女性多见 循环中存在抗血小板抗体 使血小板破坏过多 引起紫癜 骨髓中巨核细胞正常或增多 幼稚化 三 非妊娠特异性血小板减少症 免疫性血小板减少性紫癜 ITP 特点 可发生在任何部位的皮肤出血点与粘膜出血 严重者可有内脏出血等 实验室检查 pt 100 109 L 血小板抗体阳性 骨髓中巨核细胞正常或增多 成熟型血小板减少 三 非妊娠特异性血小板减少症 免疫性血小板减少性紫癜 ITP 诊断 多次化验检查血小板减少 脾脏不增大或仅轻度增大 骨髓检查巨核细胞正常增多 有成熟障碍 具备以下5点中任何一点 强地松治疗有效 脾切除有效 PAIg增高 PAC3增高 血小板寿命缩短 排除继发性血小板减少症 三 非妊娠特异性血小板减少症 免疫性血小板减少性紫癜 ITP 鉴别诊断 ITP需要与假性血小板减少症 脾功能亢进 慢性再障 CAA 系统性红斑狼疮 SLE 人类免疫缺陷病毒 HIV 血栓性血小板减少性紫癜 TTP 药物诱发的血小板减少等进行鉴别 三 非妊娠特异性血小板减少症 免疫性血小板减少性紫癜 ITP CAA 表现为发热 贫血 出血三大症状 肝 脾 淋巴结不大 但一般贫血较重 白细胞总数及中性粒细胞多减少 网织红细胞不高 骨髓红 粒系统生血功能减低 巨核细胞减少或极难查见 SLE 早期可表现为血小板减少性紫癜 有怀疑时应查抗核抗体及狼疮细胞 可助鉴别 三 非妊娠特异性血小板减少症 免疫性血小板减少性紫癜 ITP vans综合征 特点是同时发生自身免疫性血小板减少和溶血性贫血 oomb s试验阳性 病情多严重 多数病人经激素或脾切除治疗有效 TTP 有血管内溶血指征 病人以贫血 肾脏损害 发热 精神异常和血小板减少为特点 三 非妊娠特异性血小板减少症 免疫性血小板减少性紫癜 ITP 药物诱发的ITP 血小板破坏 使血小板减少解热镇痛药 阿司匹林 消炎痛 扑热息痛等 抗菌药 青霉素 头孢菌素 磺胺 利福平等 抗凝药 肝素 阿司匹林等 抗癫痫药 卡马西平 苯妥英钠 丙戊酸钠等 通常起病较急 出血较重 但停药好转 且激素治疗有效 三 非妊娠特异性血小板减少症 免疫性血小板减少性紫癜 ITP 治疗妊娠期 一般不必终止妊娠 只有当pt严重减少 需要在妊娠12周前用激素治疗 而患者又不愿承担胎儿畸形风险者 pt 50 109 L 有出血倾向 强的松40 60mg d 缓解后渐减为10 20mg d维持 三 非妊娠特异性血小板减少症 免疫性血小板减少性紫癜 ITP 治疗妊娠期 大剂量丙种球蛋白 400mg Kg d 5 7d 脾切除 激素治疗无效 严重出血 pt 10 109 L 可在妊娠3 6月行脾切除术 输血小板 严重出血 pt 10 109 L或分娩时应用 三 非妊娠特异性血小板减少症 免疫性血小板减少性紫癜 ITP 治疗分娩期 剖宫产指征 pt 50 109 L 有出血倾向