应激性心肌病

Tako Tsubo综合征 心尖球形综合征 概述 Tako 墨鱼 Tsubo 瓶子 1990年日本的HikaruSatoh教授提出2000年之前病例报告均来自日本近年来欧美报道增多国内报道增多 发病特点 突然的类似心绞痛样胸痛一过性可逆性左心室功能障碍心电图改变和轻度心肌酶升高类似急性心肌梗死 典型的ST段抬高 多导联T波倒置和异常的QS波 心室造影特征 左心室形状类似烧瓶圆底和窄的瓶颈 roundbottomandnarrowneck 形状很象日本用来捕捉墨鱼的瓶子CAG无明显血流动力学狭窄证据 多种命名 急性左心室球形改变 Acuteleftventricularballooning 可逆性应激性心肌病 Reversiblestresscardiomyopathy 应激诱发的心肌顿抑 Stressinducedstunning 破碎心脏综合征 Brokenheartsyndrome 流行病学 发病率 法国NicolasMansencal医生 0 7 冠脉造影患者1613例 美国Bybee报道 2002 2003年STEACS2 2 意大利Andrea发现 1 4 ST抬高且接受冠脉造影患者1031例 Ito可疑ACS中 心尖球形综合征1 7 Matsuka报道2 2 Akashi报道入院时表现为AMI的突发心衰 异常Q波和ST T改变中 2 0 流行病学 女性多见日本 女 男为7 1 女性68 6 12 2岁男性65 9 9 1岁欧美与其一致 Monica系列研究女性88 8 年龄10 89岁 平均58 77岁 诱因 应激事件情感刺激 激烈运动或精神心理应激50 以上有明确应激性诱发因素26 8 患者有亲友意外死亡 家庭虐待 争吵 灾难性医学诊断 生意亏损37 8 过度劳累 哮喘发作 胃镜检查 全身疾病恶化 主要症状 类似心绞痛样胸痛和呼吸困难 晕厥胸痛为主占67 8 呼吸困难17 8 心源性休克 急性肺水肿 室性心律失常 室速 室颤1 5 左心室血栓形成可导致TIA 脑梗死 肾梗死 偶左室破裂 辅助检查 ECGST抬高 90 存在数小时T波倒置 97 心前导联ST抬高83 9 T波异常64 3 Q波31 8 QT间期延长 ECG ECG 前壁心肌缺血 ECG 辅助检查 心肌损伤标记物肌钙蛋白阳性86 2 入院48H内 CK MB升高73 9 注意 轻微升高 与受累心肌节段不平行 四 辅助检查 CAG无典型的阻塞性病变 正常或 50 的狭窄左心室造影 左心功能不全 EF平均20 49 但在7 30天快速改善 EF平均上升60 76 急性期 中到重度的心室中部及心尖运动不能或运动障碍 伴心底部功能正常或运动过度 恢复后运动异常消失 左室造影 辅助检查 UCG左室心尖部运动减低伴基底段收缩力增强运动减弱范围超过单支冠脉供血区域CT心尖部瘤样改变SPECT左室心尖部心肌缺血 心超检查 急性期 恢复期 辅助检查 心脏多排CT 辅助检查 SPECT 左室心尖 下壁心肌中重度缺血改变 辅助检查 神经体液因素测定 儿茶酚胺和神经肽 Wittstein等报道 13例 共19例 患者住院1 2天血浆儿茶酚胺 尤其肾上腺素 水平是AMI2 3倍 是正常人7 34倍BNP 与左室收缩功能变化一致心内膜心肌活检 单核淋巴细胞和巨噬细胞浸润 心肌细胞收缩带的坏死 病毒抗体测定无心肌炎症 诊断标准 MayoClinic的KevinBybee教授1 新发现的心电图异常 ST段抬高或T波倒置2 冠状动脉造影没有冠状动脉闭塞性病变3 一过性可逆左心室不运动或者运动减弱4 无心肌病 头颅创伤 脑出血或嗜铬细胞瘤 诊断标准 日本标准1 暂时性左室心尖部气球样变 2 无明显冠状动脉狭窄 3 无其它心脏病 诊断标准 美国的标准 1 心尖部气球样变伴有无动力学和动力学紊乱状态 超过了单支冠脉供血范围 2 住院24小时内冠脉造影没有 50 的狭窄 3 新出现心电图ST T异常 ESC 2015Tako tsubo综合征立场声明 发病特点总结 强烈的心理应激诱因老年绝经后女性多见 60岁 M F为1 6胸痛 呼吸困难 晕厥ECG ST抬高 T倒置UCG 短暂的左室心尖 中段气球样变 运动减低伴基底段收缩力增强 发病特点总结 心肌酶学升高不明显CAG正常心室造影 左室心尖 中段心腔扩大 基底段缩窄预后良好 康复迅速 2 4周 也可见于右室 发病机制 应激导致交感兴奋和血浆儿茶酚胺水平过度升高 引起心肌运动障碍 MWA 儿茶酚胺介导心室基底段运动亢进 可促发左室流出道动力性梗阻 甚至心尖部运动减弱气球样变应激引起过度交感神经激活 儿茶酚胺水平明显高 引起神经源性心肌顿抑 导致细胞内钙超载 氧自由基增加 雌激素缺乏增强这一反应女性对应激相关的心肌功能障碍的生物敏感性高于男性 发病机制 多支冠脉痉挛微血管功能障碍 SPECT 心肌灌注减少 提示冠脉微循环受损心肌炎 但无感染史 炎症指标无动态结果 发病机制 2015ESC 治疗 去除诱因对症和支持性疗法 包括吸氧 使用吗啡和利尿剂如左心室流出道梗阻 需要经静脉补给液体和使用 阻断剂避免 受体激动剂 多巴胺 多巴酚丁胺等 治疗 如患者的血液动力学失代偿和不稳定 可能需要使用升压药物和主动脉内球囊反搏泵 IABP 心室血栓需抗凝 华法林 ACEI 他汀 阿司匹林等 预后 远期预后良好住院死亡率9 并非死于心脏衰竭 而