临床血液学备考复习要点

造血干细胞-一团未分化的，具有自我更新能力的细胞，在内胚层细胞的诱导下开始分化，中心部分细胞形成了最早的原始血细胞。干抽-操作技术正常情况下，对于骨髓进行多部位多次穿刺均抽不出骨髓液。造血祖细胞=由造血干细胞分化而来，是一群部分或全部失去了自我更新能力的过渡性，增殖性细胞群。髓外造血-正常情况下，胎儿出生2个月后，骨髓以外的组织不再制造红细胞，粒细胞和血小板，但在某些病理情况下，如骨髓纤维化及某些恶性贫血时，这些组织又可重新制造红细胞和血小板的功能成为髓外造血。粒红比M/E,G/E -指各阶段粒细胞百分率总和与各阶段有核红细胞百分率总和比，正常人约为（24）：1.造血器官-能够生成并支持造血细胞分化，发育和成熟的组织的组织器官。环形铁粒幼细胞-幼红细胞质中含有铁颗粒6粒以上（包括6粒）其中1/2以上铁颗粒围绕核周排列半圈以上者。PNH-阵发性睡眠性血红蛋白尿症，造血干细胞基因突变引起的后天获得性的良性克隆病。溶血性贫血（HA）-是因某些原因使红细胞过早，过多的破坏，超过骨髓造血代偿能力所发生的一种贫血。再生障碍性贫血（AA）-是由多种病因引起的骨髓造血功能衰竭，以外周全血细胞减少为主要表现的一类贫血。缺铁性贫血（IDA）-是由于体内贮存铁消耗尽，又不能得到足够的补充，不能满足正常红细胞生成的需要而发生的小细胞低素性贫血。免疫性溶血性贫血-是由于红细胞表面抗原与相应抗体发生特异性结合，或在补体参与下使红细胞破坏加速而出现的溶血性疾病。血红蛋白病-珠蛋白的合成由基因决定，当控制基因发生却是或突变时，珠蛋白合成障碍或合成结构异常的珠蛋白的肽链，导致红细胞形态结构，功能改变，破坏加速，出现以溶血性为主要表现的一组疾病。NEC-指不包括有何红细胞，淋巴细胞，浆细胞，肥大细胞及巨噬细胞的骨髓有核细胞计数。白血病-是造血干细胞克隆性疾病，是一组高异质性的恶性血液病。白血病裂孔-白血病患者骨髓象中有核细胞显著增生，以原始细胞为主，而较成熟的中间阶段的细胞缺少，并残留少量成熟粒细胞。类白血病反应（LR）-指机体某些疾病或外界因素刺激后，造血系统的一种应答反应，表现为暂时性的类似白血病表现的血象反映。多发性骨髓瘤（MM）-是骨髓内单一浆细胞株异常增生的一恶性肿瘤，属成熟B细胞肿瘤。Ph染色体-22号染色体长臂缺失的染色体。APTT-活化部分凝血活酶时间，以白陶土（激活剂）激活因子和，以脑磷脂代替血小板第3因子，在钙离子参与下，观察贫血小板血浆凝固所需的时间。PT-血浆凝血酶原时间，在受检血浆中加入足够量的组织凝血活酶浸出液和适量钙离子后，血浆凝固所需的时间。ITP-特发性血小板减少性紫癜的常见类型，临床上分为急性型和慢性型。出血性疾病-是指由各种病因引起的止血功能障碍性疾病，临床上以出血为主要症状。3P试验-血浆硫酸鱼精蛋白副凝固试验，纤维蛋白原在凝血酶的作用下释放出肽A,B后转变为纤维蛋白单体（FM）。纤维蛋白在纤溶酶作用下产生的纤维蛋白降解产物（FOP） 可与FM形成可溶性复合物，硫酸鱼精蛋白可使该复合物中的FM游离。FM可自行聚合呈肉眼可见的纤维网状，胶状或胶冻状，即为3P试验阳性。血友病-是一组由遗传性凝血因子，基因缺陷，基因缺失，基因突变，基因插入等引起激活凝血酶原酶的功能障碍而产生的出血性疾病。血液凝固-血液由液体状态转变为凝胶状态称为血液凝固。1简述血细胞发育的一般规律。除了巨核细胞由小到大，其余血细胞在由原始到成熟的过程中均是-胞体大-小，胞浆多-少，胞核大-小，染色质疏松-密集，核仁清楚-模糊-消失，核浆比大-小。2原始红细胞，原始粒细胞，原始淋巴细胞的形态区别？项目原始淋巴细胞原始红细胞原始粒细胞胞体1018m，圆形，规则1018m，圆形或不规则形，常有伪足1018m，规则的圆形或卵圆形。胞质亮蓝色，透明，有核环带，量少灰蓝色，不透明，量较多天蓝色，着色均匀，较淡，透明染色质粗颗粒，致密不均，核膜和核仁周围较浓纤细网状，分布不均，有起伏不平感细沙状，分布均匀核仁13个，清晰多为14个，较大清晰25个，较小，界限清晰3粒细胞中四种颗粒如何鉴别？项目嗜天青颗粒中性颗粒嗜酸颗粒嗜碱颗粒分布分布不均匀分布均匀分布均匀分布不均匀，常遮盖核大小较大，大小不一较大，大小一致中等，大小一致较大，大小不一形态多样圆形圆形不一致色泽紫红色粉红色橘红色或橘黄色深浅不一蓝褐色或紫褐色4简述骨髓涂片低倍镜下观察内容和正常骨髓象的基本特征低倍镜下观察取材-1涂片：涂片情况是否满意，注意涂片的厚薄，骨髓小粒有多少，油滴，染色等。2判断骨髓增生程度。3巨核细胞计数分类。4全片观察有无体积较大或异常的细胞。正常骨碎片具备基本特征-1有核细胞增生活跃。2各系各阶段有核细胞所占百分比基本在正常参考值范围。3各种血细胞形态明显改变。4无寄生虫和明显异常细胞。5.简述骨髓象低倍镜和油镜下观察的内容？低倍镜观察：取材、涂片染色情况是否良好；判断骨髓增生程度；巨核细胞计数分类；全片观察有无体积大或异常细胞。油镜：有核细胞的计数及分类：200500个；观察细胞的形态；有粒系、红系、单核系、淋巴系、浆系、巨核细胞系、非造血细胞、有无寄生虫、其他明显异常细胞。5.简述正常骨髓象特点？1骨髓增生活跃，粒红比（24）：1.粒细胞系统：占有核细胞50%60%，各发育阶段细胞比例成熟增高。其中原始粒2%，早幼粒5%，中、晚幼粒15%，嗜酸5%，嗜碱1%红细胞系统：约占有核细胞20%，原始红1%,早幼红5%，中、晚幼红细胞各10%。淋巴细胞系统：约占有核细胞的20%，小儿偏高，可达40%，成熟型为主，原始和幼稚细胞罕见。单核细胞系统：一般4%，成熟型为主，原始和幼稚细胞罕见。浆细胞系统：一般2%，成熟型为主，原始和幼稚细胞罕见。巨核细胞系：在1.5cm3cm的骨髓膜上可以见到巨核细胞735个其中成熟型为主，原始巨核细胞不见或偶见，幼稚巨核细胞占10%27%，产板型巨核细胞占44%60%，裸核占8%30%。血小板较易见，成堆状分布。可以见到少量非造血细胞。成熟红细胞、血小板及各种有核细胞形态正常无寄生虫和异常细胞。6简述过氧化物酶染色，糖原染色，铁染色的原理和临床意义？POX-原理-粒细胞和单核细胞浆内的过氧化物酶（POX）能力底物过氧化物氢释放出新生态氧，使四甲基联苯胺（TMB）氧化为四甲基苯胺蓝，四甲基联苯胺蓝再与亚硝基铁氧化钠结合，形成未定的蓝色颗粒，定位于细胞质酶所在的部位。意义-1POX染色是鉴别急性淋巴细胞白血病和急性非淋巴细胞白血病最重要的细胞染色法。2急性粒细胞白血病时，白血病性原粒细胞部分阴性，部分呈阳性反应，阳性颗粒数量较多，较粗大，常呈局限性分布。3急性单核细胞白血病，白血病性原始单核细胞可见阳性反应，但阳性颗粒小而稀少，常弥散分布。4急性淋巴细胞白血病，白血病性原始淋巴细胞和幼淋巴细胞呈阴性或阳性原始细胞3%PAS-原理-细胞内含有二醇基的糖类在过碘氧化作用下产双醛基，后者与希夫染料作用，使无色品红变为紫红色染料沉积定位于含有多糖成分的部位，在过碘酸氧化前，用麦芽糖淀粉酶或唾液淀粉酶处理标本再PAS染色，可以鉴别是糖原还是其他多糖原，如不被消化则为其他多糖类物质。临床意义-1鉴别急性白血病细胞类型。2红血病：红白血病及贫血类型的鉴别。3其他细胞鉴别铁染色-原理-骨髓内含铁血黄素的铁离子和幼红细胞内的铁颗粒均为三价铁，三价铁在酸性环境下与亚铁氰化钾作用，生成蓝色亚铁氰化铁沉淀，定位于含铁粒的部位。临床意义-1缺铁性贫血的诊断2用于诊断铁粒幼细胞性贫血3反映机体内铁的贮存和利用情况。4骨髓增生异常综合征5非IDA的诊断。6缺铁性贫血骨髓象特点缺铁性贫血为增生贫血骨髓象，骨髓有核细胞增生活跃或明显活跃，个别患者减低。主要以红系增生活跃为主，粒红比值降低，红系增生以中，晚幼红细胞为主。幼红细胞体积比正常细胞小，胞质少儿着色偏蓝，胞质的边缘不太整齐，呈锯齿状或如破布显示胞质成熟程度落后于胞核，血红蛋白合成不足，胞核小而致密，深染，甚至在核的局部呈浓缩块状，表现为“核老质幼”的核质发育不平衡改变。7急性再障骨髓象有哪些表现？1有核细胞增生减低或极度减低2粒、红细胞减少，粒系多为晚幼粒和成熟粒细胞，红系以晚幼红为主。3巨核细胞明显减少4非造血细胞相对增多5骨髓小粒中造血细胞被大量脂肪所替代。8简述我国现在实行再涨的诊断标准？1全血细胞减少，伴有相应的临床表现2一般无肝，脾，淋巴结肿大现象。3血象网织红细胞绝对值低于正常4骨髓至少有一个部位显示增生减低，如增生活跃则晚幼红细胞增加，巨核细胞减少，非造血细胞增多。5除外其他全血细胞减少的疾病。9巨幼细胞性贫血的血象特点和骨髓象特征？血象1大细胞性贫血2RBC,Hb均减少，以RBC减少更为明显。3红细胞大小不均，可见嗜多色红细胞，嗜点彩红细胞，Howell-Jolly小体，卡波环。4Ret特轻度增高5白细胞轻度减少，出现核右移现象。6血小板正常或轻度减少，偶见巨大血小板。骨髓象1有核细胞增生活跃或明显活跃，粒红比低于正常。2以红系、粒系、巨核系细胞巨幼变为主：红系：染色质较同阶段细胞细致，疏松；胞质丰富，胞体大于同阶段红细胞；核质发育不平衡“核幼质老”可见核畸形或多核巨幼红细胞。粒系-相对减低，N自中幼阶段各有巨型改变，以巨晚幼和巨杆状粒细胞多见，分叶核粒细胞分叶过多。巨核系可见分叶过多现象。10简述急性白血病骨髓象的一般特征1以一类细胞增生为主2有核红细胞增生活跃或极度活跃3有核红细胞以原始和早幼增生为主，且有核细胞有“裂孔”和“断尾”现象，还有棒状小体。4其他非造血细胞可易见5增生异常的细胞形态都不正常的病理特征。6非红比都30%（NEC）11简述FAB急性髓细胞白血病的诊断标准？血涂片-血涂片中原始的细胞增多，形态似原淋巴细胞，棒状小体未见，有时可见幼红，幼粒，红细胞形态无明显异常，血小板较小。骨髓片-有核细胞增生明显活跃或极度活跃，原始细胞30%，其胞体多数较小，胞体较规则，胞质少，无颗粒及棒状小体，胞核圆形，染色质细致，核仁明显，粒，红，巨系增生明显抑制或缺失，细胞形态检查时，首先骨髓片必须是有急性白血病的诊断标准。12简述ALL三个亚型之间的细胞形态学区别。细胞学特征ALL1ALL2ALL3细胞大小小细胞为主，大小较一致大细胞为主，大小不一大细胞为主，大小较一致核染色质较粗，结构较一致较疏松，结构不一致细点状，结构一致核形规则，偶有凹陷，折叠不规则，常见凹陷，折叠较规则核仁小而不清，少或不见清楚，1或多个明显，1或多个，泡沫状胞质量少不一定，常较多较多胞质嗜碱性轻或中度不一定，有些较深蓝深蓝色胞质空泡不定不定常明显，呈蜂窝状13简述慢性粒细胞白血病慢性期的诊断标准。慢性期（CP）具有下列思想者诊断成立：1临床表现-无症状和低热，乏力，多汗，体重减轻等症状。2血象-WBC计数高，主要为中性中幼，晚幼，杆状核粒细胞为主，原粒细胞（型+型）510%，B和E增加，可见少量有核细胞。3骨髓象-增生明显至极度活跃，以粒系增生为主，中性中，晚幼粒及杆状核粒细胞增多原始血细胞（型+型）10%染色体-有费城染色体阳性。5CFU-G培养，集落或集簇较正常明显增生。14何谓类白血病反应？中性粒细胞类白血病反应与慢性粒细胞性白血病有何主要不同？是指机体受某些疾病或外界因素刺激后，造血系统的一种应答反应，表现为暂时性的类似白血病表现的血象反应。不同点-类白血病-有明确的病因，无白血病体征，血象检查白细胞数显著增高，无RBC,Hb,Ptt明显变化，骨髓检查有粒细胞性变及优质细胞增多现象，无红系，巨核系及白血病样细胞改变，慢性粒细胞性白血病，临床上有白血病的重要体征，如肝，脾大，白细胞计数为（100300）x10的九次方/L。有时可达1000X10九次方/L，血象及骨髓粒细胞增殖，以中性中间、成熟阶段粒细胞为主，并伴随嗜碱等增多，中性粒细胞NAP性明显减少，Ph染色体呈阳性反应等。15简述PT试验原理，结果表达方式及检测的主要目的原理-在收件血浆中加入足量的组织凝血活酶（组织因子，TF）浸出液和适量的钙离子后，血浆凝固所需的时间即称为血浆凝血酶原时间。结果表达方式-1直接报告患者及正常对照的PT秒数，参考值为12S1S，超过正常3S为异常。2报告凝血酶原时间比值（PTR）=受检者PT（s）/正常对照PT（s），参考值为1.000.15。3报告国际标准化比值INR。-3目的-是测定外源凝血系统常用的筛选试验，PT延长见于先天性因子减少及纤维蛋白原的缺乏，获得性凝血因子缺乏，循环抗凝物质增多。PT缩短见于高凝状态（DIC早期）及血