肺动脉高压-public

肺动脉高压 PAH PAH PulmonaryArterialHypertension 肺动脉高压正常人 肺动脉收缩压为18 25mmHg肺动脉平均压为12 16mmHg 肺动脉高压严重程度分级 根据肺动脉收缩压分为 轻度40 50mmHg中度50 70mmHg重度 70mmHg 病理改变 各级肺动脉均可发生结构重建肌型和弹性肺动脉 微细肺动脉内膜粥样硬化 中膜肥厚 弹性肺动脉扩张肺小叶前或小叶内肺动脉狭窄型动脉病变 中膜平滑肌肥厚 内膜及外膜肥厚复合型动脉病变 丛样病变 扩张性病变和动脉炎病变 CTD相关PAH 最明显相关 雷诺现象SLE并肺动脉高压者雷诺现象占34 8 硬皮病并肺动脉高压者雷诺现象占90 ACL阳性SLE并肺动脉高压者中68 抗磷脂抗体阳性 其他 抗U1RNP抗体 抗内皮细胞抗体 IgG升高等 CTD肺动脉高压的发生率 临床表现 右心衰 劳力性呼吸困难 Exertionaldyspnea 60 胸痛40 干咳气短右心功能不全晕厥 头晕CO明显下降乏力下肢浮肿早期可无任何症状 体征 劲静脉怒张RHF正常呼吸音ILD COPD心脏杂音肝脾大PortalHypertension双下肢浮肿RHF 辅助检查 ECGX线UCGLFTorABGCT右心导管 CXR UCG Swan Ganzcatheter 肺动脉高压的病情进展 治疗 治疗基础病一般治疗 右心衰 华法令INR1 5 2 5 IPAH 吸氧SaO2 90 92 利尿剂地高辛RHF预防感染血管扩张剂口服CCB急性血管扩张试验 10 前列环素类似物万他维内皮素受体拮抗剂波生坦磷酸二酯酶抑制剂西地那非伐地那非肺移植 护理病历 姓名 杨娜性别 女病案号 w227332主管医生 樊娟入院日期 2012 8 23入院原因 确诊SLE4年 活动后气短4个月诊断 SLEPAH 既往史 个人史及家族 2008年确诊SLE 妊高症 甲状腺功能减低否认高血压 冠心病 糖尿病 肝炎 结核病史否认疫区 疫水接触史及毒物放射物接触史 无吸烟 饮酒嗜好已婚 G1P1 育有1女 爱人及女儿体健14岁初潮 5 7 28天祖父及父亲患高血压 糖尿病 母亲体健否认家族遗传病史 病史总结 患者青年女性 慢性病程 逐渐加重 4年前因 妊高症 血小板减少检查ANA1 160斑点型 DNP 抗SSA 确诊为SLE 积极治疗原发病 病程中曾出现双手指间 腕 膝关节疼痛 硬指 肺间质病变 近4个月来发现肺动脉高压 心功能不全 患者原发病控制可 此次复查抗SSA阳性 故考虑肺动脉高压继发于SLE 可能与狼疮累及血管 心脏平滑肌有关 异常化验 CH5061 5U ml BNP114ng l 抗核抗体IgG型 S1 1280 抗RNP 113 抗SSA抗体 162 抗Ro52抗体 171 肺功能提示孤立性弥散功能减低 UCG示肺动脉收缩压109mmHg 右心增大 右室收缩功能减低 6分钟步行实验 300米 2012 8 23 ABG 急诊 PH7 45 pCO237mmHG pO276mmHG HCO3 25 7mmol L Glu6 7mmol L 治疗 免疫科护理常规低盐低脂饮食二级护理病重氧气吸入Q1h记24h出入量测体重地高辛 呋塞米 纷乐 易维适 万艾可 华法林钠 丽科分 螺内酯 泼尼松 沐舒坦 优甲乐口服 护理诊断 有猝死的风险低效型呼吸形态有感染的风险 护理措施 协助医生积极治疗原发病 保持狼疮稳定无波动 严密观察患者有无心慌憋气等心衰症