(儿科课件）川崎病2

皮肤粘膜淋巴结综合征(Mucocutneous lymphnode syndrome MCLS )川崎病Kawasaki DiseaseKawasaki syndrome 南昌大学第一临床医学院儿科教研室吴俭,是一种以全身血管炎为主要病理改变的急性发热性出疹性疾病，已取代风湿热成为我国儿童后天获得性心脏病的主要病因之一。心肌梗塞是主要的死因。 1967年日本学者首先报道，现世界各地均有报告。 我国在1976年首次报告，近年病例数有增多。,流 行 病 学,发病率：约为49.4/10万（北京地区） 我国尚未确切数据年龄：87.4%病例 5岁， 年龄最小仅为 20 天 发病高峰年龄:平均1.5岁性别 ：男女之比约1.83 :1种族：亚裔尤其是日本裔多见， 亚裔 / 美国混血儿是黑人的3倍， 是白人的 6 倍.,遗传：1.52% 患者为双胞胎，其中50 间隔 7 天之内发病。 提示有遗传倾向或暴露于相同的致病因素。季节：全年均可发病，冬春居多。 呈一定的区域暴发流行：日本1979， 1982，1986年先后有 3 次暴发流行， 韩国 2 次（1982，1983），由南向北死亡率：已从 0.4 % 降至 0.1%,感染： 细菌、病毒、支原体、霉菌。 2. 化学因素： 在急性期存在免疫失调，CD4， CD8， CD4/CD8 目前推测是： 在感染和自身遗传易患因素 相互作用的结果， 尤其是亚洲人群。,病 因 （不清楚）,病理改变,病初以小血管炎为主，以后是中大动脉病变，好发于冠状动脉及其分支。期：19天，主要是小血管炎。微血管以及中大动脉周围炎。期：1026天，冠状动脉主要分支及中动脉全层血管炎为突出。期：2760天，中动脉发生肉芽肿及血栓，纤维组织增生，血管内膜增厚，冠状动脉分支可全部或部分阻塞。期：数月及更长的时间，急性血管炎基本消失，狭窄阻塞的血管可能修复，心肌可能遗留永久的疤痕。,临床表现,临床表现,一、主要表现:A. 发热持续5天或以上.,临 床 表 现,B:1、皮肤改变：多形性皮疹，以躯干为主，无疱疹及结痂.,B：2.双侧结膜充血（无渗出物）,B：2.双侧结膜充血（无渗出物）,B：3.口腔粘膜改变：杨梅舌，口唇红、皲裂 .,2 岁半女孩患川崎病：见显著红唇，结膜炎和面颊猩红热样红疹,9 岁男孩患川崎病：显著的舌炎；整个舌粘膜呈红色，舌乳头增大，该表现使人想到猩红热时的 ”草莓舌“,9 岁男孩患川崎病：注意 典型的 ”红嘴唇“,口唇皲裂、杨梅舌,B：3、肢体末端：掌、足底潮红，指、趾硬肿， 23周后脱皮，以指、趾与甲床交界处明显.,2 岁半男孩患川崎病：显著的红掌,2 岁半男孩患川崎病：起始不太引入注意的足底红疹,B：5. 颈部：常为单侧淋巴结肿大 （非化脓 性）直径0.5 1.5 cm,临 床 表 现 二. 其他表现： 1. 心血管：50心肌炎， 25心包炎少量心包 积液，心衰，心肌损害、心律 失常。2. 呼吸：咳嗽，偶有肺梗塞 3. 消化：腹痛，腹泻，肝功能损害，黄疸，胆囊积液4. 泌尿 ：蛋白尿，尿沉渣清，白细胞计数5. 神经：面神经瘫痪，肢体瘫痪（脑动脉闭塞），无菌性脑膜炎,癫痫等。6. 关节：肿痛,川崎病病程中症状出现的时间,实验室检查（无特异诊断手段）,血液：WBC，中性粒细胞比例，BPC , 尤其病程23周， ESR ， CRP ， 血液粘滞度 ，2球蛋白, SGPT , SGOT , TNF 。 尿液及脑脊液：WBC , 但细菌培养（）,EKG： ST段及T波改变，QT间期延长， R波和T波下降是预测冠状动脉病变的线索彩超心脏：冠状血管病变，RCA病变多见，近端多见 特殊检查,特殊检查,超声心动图检查冠状动脉瘤扩大,特殊检查所见,9 岁男孩患川崎病： 心导管检查（冠状动脉造影）：见右冠状动脉一长条形动脉瘤（黑色箭头） 注意：管径突然改变（红色箭头）,临 床 表 现 主要表现 A. 发热持续5天或以上 B. 1.皮肤改变：多形性皮疹，以躯干为主， 无疱疹及结痂. 2.双侧结膜充血（无渗出物） 3.口腔粘膜改变：杨梅舌，口唇红、皲裂 . 4.肢体末端：掌、足底潮红，指、趾硬肿， 23周后脱皮，以指、趾 与甲床交界处明显. 5. 颈部：常为单侧淋巴结肿大（非化脓 性）直径0.5 1.5 cm 诊断：A B中四项 或A B中三项超声发现有冠状动脉瘤,诊断标准,1.不明原因发热5天以上2.双侧球结膜弥漫性充血3.口唇潮红，皲裂，口咽粘膜充血，杨梅舌4.病初手足趾肿胀，掌跖潮红。恢复期出现指趾端膜状脱屑或肛周脱屑5.躯干，四肢多形充血性红斑6.颈淋巴结非化脓性肿大，直径达1.5cm或更大国际会议标准中还附加一条即应除外其他疾病,鉴 别 诊 断,主要：猩红热， 小儿类风湿病， 渗出性红斑， 系统性红斑狼疮，其他：金葡菌烫伤样综合征， 败血症。,治 疗,1、静脉用丙种球蛋白（IVIG） a. 2g / kg, 10 12 h 连续输入 b. 每天400mg / kg 5天 缩短病程，改善心肌功能，降低冠状 动脉损害（从202524）2.口服阿斯匹林 美国：每天80100 mg / kg, 热退后23天减为每天35 mg / kg 日本 ：每天3050 mg / kg, 每天5 mg / kg 一般服68周后停药，有冠状瘤者长期服用。3.其他：潘生丁，华法令，溶栓,1. 病程10天出现开始检测到2. 未经有效治疗，1525病例经造影证实有冠状动脉瘤.3. 随访2年.约12川崎病患者做搭桥手术死亡：心肌梗塞，动脉瘤破裂,预后（与冠状动脉病变有关）,8岁川崎病患儿动脉瘤，扩张的冠状动脉被血栓堵塞.,提示冠状动脉病变的可能因素,1. 一岁以内男孩2. 血沉达 100 mm