小儿泌尿系统疾病

小儿泌尿系统疾病广东医学院附属第二医院儿科虞靖虹 小儿泌尿系统解剖生理特点一 解剖特点 1 肾脏 相对重 新生儿1 125 低 大 2岁前腹部可扪及2 输尿管 婴幼儿 长而弯曲 管壁发育不良 易梗阻并发感染3 膀胱 位置高 充盈时腹腔可及4 尿道 女婴短 男婴包茎 易上行性感染 二 生理特点 1 2岁肾功能接近成人水平特殊情况下易出现功能紊乱1 胎儿肾功能 可形成尿液 无肾能活2 肾小球 滤过率较成人低 输液过快易水肿3 肾小管 重吸收和排泄功能差 新生儿易高钠 钾4 浓缩和稀释 浓缩功能差 入量不足易脱水 稀释功能接近成人5 酸碱平衡 易发生酸中毒6 内分泌功能 先高后低 7 排尿及尿液特点小儿排尿 24h 及尿液特点 ml 新生儿婴幼儿学龄前学龄期正常1 3ml kg h400 600600 800800 1400少尿 1ml kg h 200 300 400无尿 0 5ml kg h 50ml 50ml 50ml比重1 006 1 0081 011 1 0251 001 1 0301 001 1 030 小儿泌尿系正常生理特点及相关检查的临床意义P316 318 肾小球疾病的临床分类1 原发性 1 肾小球肾炎2 肾病综合征3 孤立性血尿或蛋白尿2 继发性 1 紫癜性肾炎2 狼疮性肾炎3 乙肝病毒相关性肾炎4 其他 药物 中毒等3 遗传性 1 先天性肾病综合征2 遗传性进行性肾炎 Alport综合征 3 家族性再发性血尿4 其他 急性肾小球肾炎Acuteglomerulonephritis一 概述急性起病 多有前驱感染 以血尿为主 伴不同程度蛋白尿 可有水肿 高血压或肾功能不全的肾小球疾病 简称 急性肾炎 分类 1 急性链球菌感染后肾小球肾炎 ASPGN 2 非链球菌感染后肾小球肾炎注 本节急性肾炎主要是指ASPGN 年龄 5 14岁 2岁以下少见 二 病因A组 溶血性链球菌 上感 咽炎51 皮肤感染25 8 病毒 其他病原体 三 发病机制链球菌抗原 抗体 循环免疫复合物 肾小球 免疫损伤和炎症病毒和其他病原体 直接侵袭肾组织 正常肾单位及周围毛细血管 链球菌致肾炎菌株抗原成份 原位免疫复合物 循环免疫复合物 激活补体 诱发自身免疫 肾小球炎症病变 内皮细胞肿胀 系膜细胞增生 毛细管腔闭塞 肾小球滤过率下降 球管失衡 钠 水潴留血容量增加 蛋白血尿管型 少尿无尿 水肿高血压急性循环充血 肾小球基底膜破坏 四 病理改变典型 毛细血管内增生性肾小球肾炎光镜 肾小球弥漫性 增生性 渗出性病变 肾小管病变轻电镜 上皮细胞下电子致密物驼峰状沉积免疫荧光 肾小球毛细血管袢和系膜区见C3 IgG和备解素沉积 部分可见IgM IgA 上皮下驼峰状沉积 病理 EM 10000在肾小球基底膜外侧见一圆锥状电子致密物 H 驼峰 五 临床表现轻重不一轻者 无症状 或仅有镜下血尿 重者 有严重循环充血 高血压脑病和急性肾功能衰竭 一 前驱感染90 起病前经1 3周间歇期 呼吸道感染 发病前1 2周 秋 冬季多见 皮肤感染 发病前2 4周 夏季多见 二 典型表现 1 水肿 非凹陷性 自上而下 是最常见的症状2 血尿 肉眼血尿 1 2周 镜下血尿 1 3月或更久 镜下血尿几乎见于所有的病例3 尿量减少 多见于肉眼血尿严重者 4 高血压 学龄前 120 80mmHg学龄儿 130 90mmHg5 蛋白尿 可达肾病水平 50mg kg d 正常尿液 洗肉水样 茶色尿液 烟蒂水样 三 严重表现起病1 周内出现 严重循环充血高血压脑病急性肾功能不全 1 严重循环充血水 钠潴留 血容量增多 循环充血轻者 呼吸 肺部湿罗音 心率 重者肺水肿 频咳 粉红色泡沫痰 呼吸困难 端坐呼吸 两肺满布湿罗音 心脏扩大 甚至奔马率 肝大 颈静脉怒张 2 高血压脑病血压 150 160 100 110mmHg脑水肿 脑血管痉挛 缺血缺氧 血管渗透性 脑血管扩张 早期 头晕 头痛 恶心 呕吐 视物模糊严重 抽搐 昏迷3 急性肾功能不全表现 尿少 尿闭 氮质血症 高钾 低钠 酸中毒 甚至尿毒症 时间 持续3 5天 10天 四 不典型表现1 无症状性急性肾炎无临床症状 尿检时发现镜下血尿 血ASO C3 2 肾外症状性急性肾炎高血压 水肿 但尿改变轻微 ASO C3 3 具肾病表现的急性肾炎水肿 蛋白尿明显 轻度高脂血症和低蛋白血症 但肾活检为肾炎改变 预后差 六 实验室检查 改变恢复正常 尿 蛋白 4 8周红细胞 数周 数月其他管型 WBC 上皮细胞血 Hb RBC 2周血沉 2 3月AS 3 6月血C3 4 8周BUN 7 10天 七 诊断1 起病前1 3周链球菌感染2 水肿 血尿 尿量减少 高血压3 尿检有蛋白 RBC 管型4 血清C3 5 伴或不伴ASO 6 极少数 肾穿 八 鉴别诊断1 非链球菌感染后肾炎 ASO C3改变2 IgA肾病 血尿为主 病理免疫荧光IgA3 慢性肾炎急性发作 贫血 肾功能异常 低比重尿4 原发性肾病综合征 ASO C3改变 病理5 继发性肾炎 紫癜性肾炎 狼疮性肾炎 九 治疗 自限性 无特异治疗 1 休息 卧床2 3周下床活动 肉眼血尿 水肿消失 血压正常上学 血沉正常恢复体育活动 尿addis计数正常2 饮食 限水 低盐饮食 60mg kg d 氮质血症 优质 低蛋白饮食 0 5g kg d 3 抗感染 青霉素10 14天 清除残余感染病灶 4 对症治疗 利尿 氢氯噻嗪 1 2mg kg d速尿 呋噻米 IV 1 2mg kg 次PO 2 5mg kg d 降压 轻者 休息 限水限盐 利尿重者 硝苯地平 心痛定 0 25 1mg kg d口服或舌下含服卡托普利 克甫定 0 3 0 5mg kg d最大 5 6mg kg d 5 重症病例的治疗 1 高血压脑病的治疗降血压 快 强 硝普钠 5 20 mg 10 G S100ml 滴速 1 8 g kg min 小剂量开始 根据血压调速度 避光 利尿 速尿 1 2 mg kg 次 IV止惊 安定 0 1 0 3 mg kg 次 IV吸氧 禁用甘露醇 2 严重循环充血的治疗1 限水 限盐 快速利尿2 合并肺水肿 可按心衰处理 硝普钠强心3 透析腹透或血透 3 急性肾功能不全的治疗控制出入量利尿 多巴胺 立其丁 速尿对症 纠正水电解质 酸碱平衡紊乱透析 血液和腹膜 十 预后与预防 绝大多数2 4周内临床症状消失 addis计数半年左右恢复正常 病程预后2W水肿消退 尿量增加 血压正常4 6W尿常规接近正常4 8MAddis计数恢复正常痊愈率95 5 可有持续尿异常死亡率 1 预防 防治感染 思考题 急性肾小球肾炎能不能用糖皮质激素 为什么 什么情况下要考虑应用 1 急性肾小球肾炎 病程1年内急性链球菌感染后肾小球肾炎非链球菌感染后肾小球肾炎2 急进性肾小球肾炎 起病急 进展快 肾功能减退 预后差3 迁延性肾小球肾炎 6月 1年以上