神经-肌肉接头和肌肉疾病

重症肌无力 MyastheniaGravis 重症肌无力 MyastheniaGravis 重点 临床表现诊断治疗危象的抢救 重症肌无力是AChR Ab介导的 细胞免疫依赖的及补体参与的主要累及神经 肌肉接头突触后膜的自身免疫性疾病 重症肌无力 MyastheniaGravis 临床特征 起病隐袭症状波动缓慢进展 重症肌无力 MyastheniaGravis 重症肌无力 MyastheniaGravis 药物 感染 精神创伤 过度疲劳 月经 妊娠 分娩 外伤 饮酒 手术等 重症肌无力 MyastheniaGravis 发病诱因或加重因素 重症肌无力 MyastheniaGravis 大多起病隐袭首发症状多为眼外肌受累 尤其是儿童 重症肌无力 MyastheniaGravis 同济医院2385例MG患者临床资料回顾性分析 主要临床特征是受累肌肉呈病态疲劳 活动后加重 休息后减轻晨轻暮重疲劳试验有助于确诊 重症肌无力 MyastheniaGravis 右上睑下垂 重症肌无力 MyastheniaGravis 右眼球外展运动受限 重症肌无力 MyastheniaGravis 患者延髓支配肌肉和呼吸肌严重无力 以致不能维持换气功能即为危象 危象是重症肌无力最常见的死亡原因 感染是诱发危象的常见原因 重症肌无力 MyastheniaGravis 辅助检查 抗胆碱脂酶药物试验疲劳试验 Jolly试验 电生理检查可见特征性异常 AChR Ab阳性率85 90 胸腺影像学可发现胸腺异常 重症肌无力 MyastheniaGravis 抗胆碱脂酶药物试验 重症肌无力 MyastheniaGravis 抗胆碱脂酶药物注意观察毒蕈碱副作用 心动过缓 瞳孔缩小 出汗增多 唾液增多 腹痛 腹泻等 重症肌无力 MyastheniaGravis 治疗 病因治疗 肾上腺皮质类固醇类免疫抑制剂血浆置换免疫球蛋白胸腺切除 重症肌无力 MyastheniaGravis 治疗 重症肌无力 MyastheniaGravis 泼尼松中剂量冲击 小剂量维持口服疗法 成人60mg 天 儿童1 1 5mg kg d 分3次口服或顿服 连服1周 再40mg 天 连服1 2周 再30mg 天 连服1 2周 症状明显改善后逐渐减量 速度约5mg 月 至5 10mg 天 维持至少1年 儿童维持量为2 5 5mg 天 危象的处理 警惕危象的发生 识别危象的类型 针对不同类型进行治疗 重症肌无力 MyastheniaGravis 治疗 周期性瘫痪 PeriodicParalysis 低钾型周期性瘫痪的临床表现 诊断及治疗 周期性瘫痪 PeriodicParalysis 重点 周期性瘫痪是以反复发作性的突发的骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的一组疾病 发病时大多伴有血清钾含量的改变 周期性瘫痪 PeriodicParalysis 低钾型周期性瘫痪 常染色体显性遗传性钙通道病我国以散发者多见 周期性瘫痪 PeriodicParalysis 临床表现 男性多于女性 约3 1 首次发病多在20岁以前 多在晨醒前发病 可有诱因 四肢对称性弛缓性瘫痪 下肢开始 近端重 通常不累及头面部肌肉 呼吸肌 膀胱直肠括约肌规律正常 数小时至数天恢复 一般不超过一周 周期性瘫痪 PeriodicParalysis 辅助检查 血清钾降低心电图呈低钾改变 周期性瘫痪 Perio