脑生殖细胞瘤

脑生殖细胞瘤 Germinoma 概况 生殖细胞瘤 Germinoma 属于胚胎性肿瘤 比较少见 资料统计约占颅内肿瘤的0 2 1 7 多发生于儿童和青少年 20岁以下约占90 其发病高峰为10 12岁 男女比例约为2 24 1 占儿童恶性肿瘤的3 左右 是所有年龄段儿童松果体区最常见的肿瘤 占全部松果体区肿瘤的50 男性病人70 见于松果体区 女性病人75 见于鞍上区 发生于丘脑和基底节的几乎全为男性 其组织学特点以及治疗策略和颅外生殖细胞肿瘤相似 对放疗敏感 早期诊断治疗预后好 5年生存率可达85 100 颅内生殖细胞肿瘤 IntracranialgermcelltumorsGCTs 指来源于生殖细胞的肿瘤 包括生殖细胞瘤 畸胎 包括成熟性 未成熟性和畸胎瘤恶性变 卵黄囊瘤 又名内胚窦瘤 绒毛膜上皮癌 简称绒毛膜癌 胚胎性癌 混合性生殖细胞瘤等 除生殖细胞瘤以外的肿瘤总称为非生殖细胞瘤性生殖细胞肿瘤 生殖细胞瘤占颅内原发生殖细胞肿瘤50 70 临床表现 临床表现因肿瘤的大小和部位而异 常见症状为内分泌和视力视野的改变以及颅内压增高 颅内生殖细胞瘤的临床表现取决于肿瘤的部位 松果体区肿瘤病人由于中脑导水管堵塞导致阻塞性脑积水 并由此继发颅内压增高 表现为头痛 恶心呕吐 视乳头水肿 意识障碍 呼吸障碍 癫痫样发作 甚至高颅压危象 伴有中脑背侧受压体征 瞳孔缩小 向上凝视麻痹和眼睑下垂 即Pronaud综合征 鞍上池区肿瘤可影响下视丘 垂体系统 最常见的临床表现为尿崩症 医科压迫视神经 视交叉及视束 导致视力及视野障碍 儿童可表现为发育迟缓 基底节区肿瘤病人最常见的症状为肢体活动障碍 生殖细胞瘤影像学表现 松果体区型 肿瘤人多旱圆形或类圆形 边界较清楚 肿瘤较大时可呈分叶状 T1WI多呈等或稍长信号 T2WI多呈等或稍长信号 瘤周无或轻度水肿 占位效应轻 较少出现出血 坏死 囊变 常伴有不同程度幕上脑积水 增强扣描多呈明显强化 鞍区型 T1WI图像上多呈等或稍长信号 T2WI多呈等或长信号 较大肿瘤南于出现囊变 坏死 信号不均 增强扫描旱不均匀明显强化 累及垂体柄可引起垂体柄增粗 垂体后叶短T1高信号消失 底节区型 肿瘤多发生于一侧 常累及丘脑 病变进展之初 常常只表现为同侧基底节区的萎缩 典型者肿瘤多呈圆形或类圆形 亦可呈不规则形 边缘一般较清晰 常伴有囊变 坏死 占位效应及瘤周水肿不明显 松果体区生殖细胞瘤 鞍区生殖细胞瘤 鞍区生殖细胞瘤特征 鞍区生殖细胞瘤患者垂体柄增粗 并认为垂体柄增粗是微小鞍区生殖细胞瘤的唯一影像学表现垂体后叶短T1高信号消失 垂体后叶短T1高信号消失与下丘脑 神经垂体功能的丧失存在紧密联系 尤其是尿崩症患者肿瘤不具钙化是鞍区生殖细胞瘤又一影像学特征 基底节区生殖细胞瘤 基底节区生殖细胞瘤特征 部位 形态 肿瘤发生在基底节区 可侵及丘脑及邻近结构 瘤体通常较大 病变范围较广泛 形态不规则 边缘欠清晰 多有囊变 坏死表现 呈斑点 片状 环形分隔样增强 瘤旁水肿轻或无水肿带 中线移位常不明显 病变早期无明显占位现象 随病程发展逐渐出现轻中度水肿改变 个别可见同侧大脑半球皮层萎缩现象 转移情况 颅内生殖细胞瘤为高度恶性肿瘤 浸润性生长 并可沿脑脊液 室管膜及脑膜种植转移 生殖细胞瘤好发部位在松果体及鞍上池下丘脑区域 其次为基底节区 若在基底节区