肾病综合征病例讨论完整版本

肾病综合征病例讨论 儿科药物专业赵一鸣 肾病综合征 定义 nephroticsyndrome NS 是一组由多种原因引起的肾小球基底膜通透性增加 导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的综合症 四大特点 大量蛋白尿 低白蛋白血症 高脂血症 明显水肿 肾病综合征分型 原发性继发性 感染 系统疾病 肾小球疾病等单纯型 三高一低肾炎型 三高一低 高血压 血尿 尿素氮 低补体 肾病综合征分型 激素敏感激素耐药 泼尼松足量1 5 2mg kg d 或60mg m2 d 4周尿蛋白仍阳性 除外感染 遗传等因素所致者 复发 频复发 激素依赖 病历资料 患儿 男 3岁 15kg 主因 间断皮疹 浮肿 蛋白尿1年1月入院 诊断为肾病综合征 原发性 单纯型 激素耐药 个人史及家族史 患儿父亲有过敏性哮喘 过敏性鼻炎不良反应史 否认 现病史 主要治疗药物 4月4日 入院 MP16mg 单日MP8mg 双日TAC0 5mg bid MP16mg podTAC0 5mg bid 4月14日 4月18日 4月25 27 29日 MP16mg 单日8mg 双日TAC1mg 早0 5mg 晚 MP16mg 单日8mg 双日TAC1mg bid MP200mg ivgtt 3dTAC1mg bid 4月1日 实验室检查 实验室检查 血常规 生化 肾早损 药学监护点 日常监护点 给药方法 早晨顿服 饭后 时间固定 疗效 有无新发皮疹 眼睑浮肿 尿量变化 尿蛋白 不良反应 胃肠道反应 精神反应 库欣综合征 药学监护点 他克莫司加量后 血压变化 容易引起高血压 肾功能 肌酐 尿素氮水平 预防感染 药学监护点 甲泼尼龙冲击过程中 血压变化 容易引起高血压 严重感染 胃肠道反应 恶心 呕吐 情绪改变 精神异常 讨论 激素的用药原则 皮质激素选用半衰期12 36h的中效制剂 泼尼松 泼尼松龙 除能较快诱导缓解外 也适用于其减量时的隔日用药 尿蛋白转阴后维持治疗阶段以隔日晨顿服为宜 因体内自身肾上腺皮质激素分泌呈晨高夜低的规律 隔日晨顿服用药与生理昼夜节律抑制 对垂体肾上腺轴的反馈抑制作用小 激素序贯疗法 2mg kg d 治疗4周后尿蛋白仍阳性者 可考虑用大剂量甲泼尼龙 15 30mg kg d 冲击 每天一次 联用3d为1疗程 最大剂量不超过1g 冲击1疗程后如果尿蛋白 泼尼松按激素敏感方案减量 如尿蛋白仍 应加用免疫抑制剂 同时隔日晨顿服2mg kg泼尼松 随后每2 4周减5 10mg 随后以一较小剂量长期隔日顿服维持 少数可停用 C a 激素耐药型肾病综合征诊治指南 2010 SRNS治疗 病理类型为MsPGN 目前国内外尚缺乏有效的治疗方案 可参考选用静脉CTX冲击 CsA TAC TG等治疗 TAC 剂量为0 10 0 15mg kg d 每12小时1次 维持谷浓度在5 10ug L 诱导期3 6个月 连续使用TAC3个月尿蛋白仍较基线值减少 50 即认为TAC耐药 停用TAC改用其他 有效则建议诱导6个月后逐渐减量停药 每3个月减25 总疗程12 24