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文档简介

黏液水肿性苔藓 lichenmyxedematosus 又称丘疹性黏蛋白病 硬化性黏液水肿 是一种罕见的皮肤黏蛋白增多症 本病好发年龄为30 50岁 无性别差异 皮损为圆顶 质软 直径2 4mm的丘疹 表面有蜡样光泽 可密集分布 并逐渐融合成斑块 在面部可出现狮面样外观 部分丘疹可呈线状 串珠样 环形排列 本病好发于面部 手背 肘部以及四肢伸侧 常仅限于皮肤病变 但也可有乏力 消瘦 上肢疼痛 麻木及头晕等症状 组织病理改变为真皮上部大量黏蛋白沉积 阿新蓝染色为强阳性 并可见成纤维细胞及胶原增多 perry等将此病分为4种类型 即全身苔藓样型 散发丘疹型 局限苔藓样斑块型 结节和风团样斑块型 本病需与原发性皮肤淀粉样变 类脂质蛋白沉积症 环状肉芽肿等鉴别 中枢神经系统 15 的患者 和周围神经病变的干扰可能随 跟随 或先于该皮肤表现 至少10例昏迷已经描述 由于发生在我们的案例之一 昏迷之前有构音障碍 流感样疾病和虚弱 电脑断层扫面发现是正常的 尸检发现局灶性脱髓鞘 胶质细胞增生 脑水肿只是偶尔 在大脑中的黏蛋白沉积从未报道过 硬化性黏液水肿常伴有内脏器官损害 吞咽困难和呼吸困难最常见 近端肌无力 腕管综合征 关节痛或炎症性关节炎亦较多见 外周神经病变和中枢神经系统紊乱 即皮肤神经综合征 包括意识模糊 头晕 言语障碍 上行性麻痹 癫痫 晕厥和昏迷亦可发生 硬化性黏液水肿可侵犯其他组织器官 如胃肠道 心血管 神经系统及关节 肌肉组织等 如侵犯到会厌 声带可引起声音嘶哑 减低食管的活动度可以导致吞咽困难 黏蛋白样物质沉积在肺血管可导致肺动脉高压 沉积在肾脏科导致与系统性硬皮病类似的肾脏损害 沉积在心血管常引起高血压或心肌梗死 通常在出现皮损数月或数年后患者可出现肌肉症状 此时肌电图有明显改变 血清激酶升高
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