主动脉夹层的诊治

主动脉夹层的诊断和治疗 主动脉夹层指主动脉腔内的血液撕裂主动脉内膜 从破口进入主动脉壁中层而形成的血肿 并非主动脉壁的扩张 有别于主动脉瘤 过去此种情况被称为主动脉夹层动脉瘤 现多改称为主动脉夹层血肿 或主动脉夹层分离 简称主动脉夹层 主动脉夹层 aorticdissection 系危重急诊 死亡率高 如不处理约3 猝死 两天内死亡约占37 50 甚至72 一周内60 70 一年内91 死亡 因此要求及早诊断 及早治疗 发病率 的平均年发病率为0 5 1 10万人口 在美国每年至少发病2000例 最常发生在50 70岁的男性 男女性别比约3 1 40岁以下的比较罕见 此时应除外有家族史者及马凡综合征或先天性心脏病等 40岁以下的 患者50 发生于妊娠妇女 发病机制 本病主要表现为主动脉中层的退行性变 任何破坏中层弹性或肌肉成分完整性的疾病进程或其他条件都能使主动脉易患夹层分离 主要易患因素高血压 主动脉粥样硬化 约占70 90 主动脉中层病变 Marfan综合征 EhlersDanlos综合征内膜撕裂 二叶主动脉瓣 主动脉狭窄壁中血肿蔓延妊娠 主动脉炎 创伤等 血液的流变学发生改变血管结构改变血液成分变化血管壁损伤血管内压力改变 病理分型 分类方法对受累主动脉的部位及范围进行定义DeBakey法的 型Stanford法 和 型解剖分类法根据病程分类 DeBakey分型 DeBakey 型夹层起自升主动脉 累及主动脉弓或以远 型夹层仅累及升主动脉 型夹层起自降主动脉 并向远端扩展 罕有逆行累及主动脉弓 解剖示意图 型 型 型DeBakey Stanford分型 Stanford 和 型 型不论起源 所有累及升主动脉的夹层为 型 型未累及升主动脉的夹层为 型 病程分类 急性期起病2周以内为急性期慢性期起病超过2月为慢性期亚急性期主动脉夹层2周 2月以内 未经治疗的AD患者 发病第一个24小时内每小时死亡约1 半数以上一周内死亡 约70 二周内死亡 约90 一年内死亡 可见该病为心血管疾病中致命的急诊之一 慢性患者可因主动脉远端再破入内膜形成双通道主动脉 因而症状缓解 或因夹层血肿凝固 纤维化而自行愈合 临床表现 特点 多样性 复杂性 易漏诊 易误诊疼痛出血症状缺血症状压迫症状心功能不全症状 疼痛74 90 的急性AD患者首发症状为突发性剧烈 撕裂样 或 刀割样 胸痛 持续不缓解 与急性心肌梗塞时胸痛呈进行性加重不同 AD的疼痛往往有迁移的特征 提示夹层进展的途径 病人往往不能忍受 大汗淋漓 含服硝酸甘油无效 心电图检查排除急性心肌梗死 疼痛的位置反映了主动脉的受累部位 休克病人出现面色苍白 大汗 精神紧张或晕厥 四肢末端湿冷 但血压多能维持高血压范围或略有下降 主动脉瓣关闭不全突发主动脉反流是 型AD常见并发症目前认为其发病原因可能系夹层引起瓣环扩大或瓣叶受累 或撕裂的内膜片突入左室流出道所致易误诊为其他病因所致主动脉瓣关闭不全胸骨左缘第二肋间可闻及舒张期杂音 急性心肌梗死冠状动脉开口受累 导致急性心肌梗死 以右冠多见这种情况可能掩盖AD的诊断 如进行溶栓治疗会引起严重后果 早期死亡率高达71 因此临床上必须高度重视这种特殊情况 急性心肌梗死尤其是下壁梗塞的患者 在进行溶栓或抗凝治疗前 首先要除外AD 心包填塞积液可由病变主动脉周围炎性渗出反应引起 也可由于AD短暂破裂或渗漏造成心包积血临床易误诊为心包炎 周围动脉阻塞征象 动脉搏动消失或强弱不等 四肢血压不对称 神经系统病变神志异常 昏迷 偏瘫 截瘫及抽大小便障碍等易误诊为脑血管意外 发病机制无名动脉或左颈总动脉受累可发生脑血管意外夹层动脉瘤的夹层阻断了主动脉进入脑脊髓的直接分支开口 或夹层动脉瘤内血肿延伸至主动脉重要分支 引起分支口狭窄 闭塞而致脑脊髓一过性脑缺血以及梗塞 严重的肾血管性高血压 肾衰竭常见于 型 是由于主动脉夹层动脉瘤病变累及肾动脉或血肿压迫肾动脉引起肾动脉狭窄 造成急性肾衰竭临床易误诊为其他疾病引起的肾衰竭 呼吸系统 破入胸腔引起胸腔积血 多见于左侧 泌尿系统 夹层累及肾动脉时可出现腰痛或肋脊角处疼痛 肾区可有包块 消化系统 累及腹主动脉及其大分支可有类急腹症表现 夹层压迫食管 纵隔或迷走神经可出现吞咽困难 病人可有腹痛 呕吐 呕血及便血 其它罕见的临床表现 声音嘶哑上呼吸道阻塞吞咽困难咳血或呕血等 影像学诊断 常规的实验室检查对 的诊断帮助不大 胸部平片仅有辅助诊断价值目前可用于此的诊断方法包括主动脉造影术计算机体层摄影 CT 磁共振 MRI 经胸或经食管的超声心动图 UCG 血管内超声 主动脉造影 突出优点是确诊 首要 准确 可靠的诊断方法 早期报道其敏感性和特异性为88 和95 缺点属于有创性检查 有潜在危险性 且准备及操作费时 已少用于急诊 A B 内膜撕裂 CT MRI检查 CT 其诊断AD敏感性为83 94 特异性为87 100 MRI 其敏感性和特异性均为98 目前被认为是诊断主动脉夹层分离的金标准 经胸腔UCG或经食管TEE 经胸腔超声心动图敏感性仅为59 85 特异性为77 食管超声心动图 TEE 目前认为 TEE是一项能在急诊室完成的快速 准确 简便的诊断方法 且能为心血管外科提供有价值的信息 对评估AD是一项易行且成功率高的诊断技术其诊断AD的敏感性达到98 99 特异性达77 97 TransesophagealEchocardiographyofAorticDissection 血管内超声 血管内超声是最近发展的一项新技术 可以确定病变主动脉的解剖细节和夹层分离的范围 几种影像检查对AD实用性的评估 诊断要点 高血压患者突发胸背及上腹部撕裂样痛 镇痛剂不能缓解 疼痛伴休克样证候 而血压反而升高或正常或稍降低 短期内出现主动脉瓣关闭不全和 或 二尖瓣关闭不全的体征 可伴有心力衰竭 外周血管搏动不对称 四肢血压有明显差异 突发急腹症 神经系统障碍 急性肾衰竭或急性心包填塞等 胸片显示主动脉增宽或外形不规则本病确诊有赖于影像学诊断技术 治疗 药物治疗手术血管内导管介入治疗 治疗的目的是减低心肌收缩力 减慢左室血流射出速度和外周动脉压 侧重点是收缩压控制与减低心肌收缩力据认为后者是作用于主动脉壁形成主动脉夹层并使其扩展的重要因素 治疗分为紧急治疗与巩固治疗二个阶段 一 即刻处理 严密监测血流动力学指标 包括血压 心率 心律及出入液量平衡 凡有心衰或者低血压者还应该监测中心静脉压 肺毛细血管嵌压和心排血量每半小时监测血 观察下肢动脉搏动 血运情况 腹部症状 体征 吸氧 1 紧急处理 1 绝对卧床休息 减少探视 2 保持大便通畅 3 强效镇静与镇痛 吗啡5 10mgiv或冬眠治疗 杜冷丁100mg 氯丙嗪50mg 异丙嗪50mg 5 葡萄糖50mliv 4 补充血容量 有出血入心包 胸腔或主动脉破裂者输血 5 首选硝普钠静滴25 50 g min与普奈洛尔5mg静脉间歇给药 调节滴速 使血压降低至临床治疗指标 血压下降后疼痛明显减轻或消失是夹层分离停止扩展的临床指征 合并有主动脉大分支阻塞的高血压病人 降压能使缺血加重 不可采用降压治疗 对血压不高者 也不应用降压药 但可用普奈洛尔减低心肌收缩力 二 随后的治疗决策应按以下原则 1 急性期患者无论是否采取介入或手术治疗均应首先给予强化的内科药物治疗2 升主动脉夹层特别是波及主动脉瓣或心包内有渗液者宜急诊外科手术 对近端主动脉夹层 已破裂或濒临破裂的主动脉夹层 伴主动脉瓣关闭不全的患者应进行手术治疗 对缓慢发展的及远端主动脉夹层 可以继续内科治疗 降压治疗首要的治疗目的在于解除疼痛并将收缩压降至100 120mmHg 平均压60 70mmHg 要求保持重要脏器 心 脑 肾 灌注的最低水平 同时无论疼痛和收缩期高血压存在与否 均应使用 受体阻滞剂来降低左室收缩力 对可能要进行手术的病人要避免使用长效降压药物 以免手术中血压控制变得复杂 疼痛本身可以加重高血压和心动过速 须及时静注吗啡 对于哮喘 心动过缓 有心衰迹象而不适合 受体阻滞剂的患者 血管扩张剂和短效CCB是颇有价值的选择 心包填塞确诊后 在手术前进行心包穿刺术反而有害无益 因为减压可能减少压迫的止血作用 导致更严重心包出血及心包填塞 一旦考虑主动脉夹层的诊断 即应力图在15 30分钟内使血压降至最低可以耐受的水平 即保持足够的器官灌注 最初的治疗包括联合使用静脉硝普钠和一种静脉 口服给予的 阻滞剂 美托洛尔最为常用硝苯地平能反射性兴奋交感神经 增加主动脉壁的切变应力 因此属于禁忌 的药物治疗的必要性药物治疗是怀疑 或确诊 后能立即进行的治疗对于无并发症的远端夹层疗效明确 不亚于外科治疗 长期适当的药物治疗也是改善慢性夹层预后的重要措施 的药物治疗有二个主要目标一是降低血压至患者能耐受的最低水平 使主动脉壁压力尽可能低二是抑制心脏左室收缩使搏动性张力下降 药物治疗 较理想的药物为 受体阻滞剂或其他同时具有负性肌力药物抗高血压作用的药物钙通道阻滞剂利尿剂控制血压血管紧张素转换酶抑制剂血管紧张素受体拮抗剂镇静剂通便药对症 支持治疗 药物治疗 药物治疗指征 无并发症的 型 稳定的孤立的主动脉弓夹层 稳定的慢性夹层 病情已不可能实施手术 内科或外科 急性升主动脉夹层必需行急诊手术修补主动脉根部 重建升主动脉和主动脉弓 以期改善预后 相反 降主动脉夹层除非存在夹层持续进展 剧烈疼痛 脏器缺血 夹层破裂出血 否则主张药物保守治疗 手术 手术治疗指征近端夹层分离首选手术治疗远端夹层分离伴下列情况需选手术治疗进展的重要脏器损害局部压迫症状直径大于5厘米动脉破裂或接近破裂 如囊状主动脉瘤形成 主动脉瓣反流逆行进展至升主动脉马凡综合征的夹层分离观察并无显著区别 急性期应内科治疗 期间若出现主动脉破裂 主动脉进行性扩张 不能控制的胸背疼痛和高血压 则必须立即中转手术 近年来 血管腔内介入技术的迅速发展 使部分 型患者经血管腔内介入疗法治愈 手术 根部替换 Bentall术 David术 Cabrol术 同种带瓣主动脉替换升主动脉替换 Wheat术弓部替换及象鼻手术 Elephanttrunk胸主动脉替换 腹主动脉替换 胸 腹主动脉替换 全替换主动脉替换 主动脉夹层内膜开窗术 血管内导管介入治疗 优点导管介入手术创伤小 恢复快 多数患者能耐受避免了外科手术过程可能导致的一些并发症1999年Dake等首次采用 适应证 有外科手术指证 StandfordB型病人 近端裂口距离锁骨下动脉开口 1cm 内膜裂口持续开放 扩张性假腔 反复发作性疼痛 至少一侧肾动脉和肠系膜上动脉真腔供血 至少一侧髂 股动脉没有夹层分离 且该侧动脉无严重狭窄或扭曲 禁忌证 主动脉瘤近端瘤颈距肾动脉或左颈动脉长度 1 5cm 动脉瘤颈严重成角 60 动脉瘤颈处广泛钙化 髂动脉直径 1 2cm 或弯曲成角 90 动脉瘤体内充满粥样物质和血栓 易脱落者 血管造影剂过敏者 预后 根据统计 主动脉夹层患者离院后的10年生存率为30 到60 长期治疗要基于以下认识 主动脉夹层只是系统性主动脉中膜变性或血管壁损伤的局部表现 患者的主动脉及其分支都易于出现再次夹层 动脉瘤和 或 动脉破裂 因此 对