2016年PBL查房---血友病

PBL查房 血友病 2016 03 18 查房教案 查房题目血友病查房对象13床金某某查房目标 1 血友病的定义2 血友病的临床特征3 如何鉴别血友病4 如何正确护理血友病患者 CompanyLogo 查房教案 拟提的问题 1 什么是血友病 2 血友病的临床表现 3 血友病的治疗原则有哪些 4 如何正确护理血友病患者 小结 通过PBL结合业务查房掌握血友病的定义和临床特征 掌握血友病治疗原则 护理要点 如何预防护理提高患者生存质量 CompanyLogo 病例介绍 患者金某某 男性 45岁 已婚 反复肌肉关节肿痛40余年 左上腹痛4天初始评估 意识清晰 T 36 6 P 74次 分 R 20次 分BP 120 75mmHg 主诉 反复肌肉关节肿痛40余年 左上腹痛4天 现病史 患者40余年 约1周岁 外伤后出血不止 具体部位不详 无神志改变 无恶心呕吐 无肢体抽搐 无发热 无创口发脓 无皮疹 无关节痛 在当地医院就诊 诊断为 血友病A型 具体不详 予 输注新鲜冰冻血浆及 因子 治疗后好转 此后40余年来 患者反复出现关节 肌肉出血 每年约1 2次 每次出血在我院及外院输注 新鲜冰冻血浆及 因子治疗 后 能逐渐恢复 反复多次出血后遗留双侧膝关节畸形 活动受限 4年前曾发现丙肝抗体阳性 2013 4 19患者查丙肝RNA示7 05 10 7拷贝 ml 开始予 佩乐能针50ugihqw 利巴韦林片0 4 0 6bid 抗病毒治疗 期间白细胞有下降 予升白细胞治疗后恢复 患者抗病毒至足疗程 复测丙肝RNA 低于检出限拷贝 此后患者因多部位出血 曾反复输注 新鲜冰冻血浆 替代治疗 4天前患者出现左上腹疼痛 程度不剧 疼痛无向他处放射 无呕血黑便 无头痛头晕 无盗汗 未予以重视 3天前开始予 凝血因子 针400uQ12h 静推 腹痛症状未见明显缓解 今晨患者予 凝血因子 针800U 静推后 仍有腹痛 症状较前相仿 现为求进一步诊治拟 1 血友病A型2 腹痛待查 腹腔出血 3 血友病性关节炎4 慢性丙型病毒性肝炎 收住入院 既往史 患者过去体质一般 疾病史 否认高血压 糖尿病 心脏病 肾病史 肺病史 有慢性丙型肝炎病史6年余 予 佩乐能针50ugihqw 利巴韦林片0 4 0 6bid 抗病毒治疗 患者抗病毒至足疗程 复测丙肝RNA 低于检出限拷贝 未曾接种预防疫苗 无药物及食物等过敏史 无手术史 无外伤史 有输血史 长期用药史 抗血友病球蛋白 无服用成瘾药物 入院查体 生命体征平稳 神志清 精神尚可 消瘦貌 浅表淋巴结无肿大 两肺呼吸音清 未闻及干湿罗音 心律齐 未闻及病理性杂音 腹平软 左上腹轻压痛 无反跳痛 肝脾肋下未及 双侧膝关节畸形 活动受限 双下肢废用性肌萎缩 神经系统检查阴性 辅助检查 实验室检查 因子活性 抑制物 2013 4 18 本院 编号不详 凝血因子 活性 16 凝血因子 抑制物测定 阴性 丙肝RNA 7 05 10 7拷贝 ml 疾病发展进程 患者手术指征明显 于2015 08 1316 05在全麻下行开颅右侧基底节血肿清除术 颅骨修复术 手术顺利 术后转ICU监护治疗 CompanyLogo 六步法 预后 CompanyLogo 第一步 是什么 诊断 血友病 CompanyLogo 第一步 什么是 定义 血友病A hemophiliaA 是凝血因子VIII缺乏所导致的出血性疾病 约占先天性出血性疾病的85 根据世界卫生组织 WHO 和世界血友病联盟 WHF 1990年联合会议的报告 血友病A的发病率约为15 20 10万人口 欧美各国统计 约为5 10 10万人 中国血友病A发病率约为3 4 10万人口 CompanyLogo 发病机制 正常的血液凝结是血液中很多物质共同作用的结果 其中一些物质叫作凝血因子 如果一种凝血因子数量缺乏就可能发生出血时间延长现象 血友病患者的凝血因子比正常人要少 因此血管破裂后血液不容易凝结 导致出血难止 按照患者所缺乏的凝血因子类型 可将血友病分为甲型 乙型 丙型三种 甲型血友病患者血浆中缺乏第 因子 乙型血友病患者血浆中缺乏第 因子 丙型血友病患者血浆中缺乏第 因子 CompanyLogo 发病机制 血友病A B均属于性连锁隐性遗传性疾病 而丙型血友病 遗传性 缺乏症 则为常染色体隐性遗传性疾病 在我国多数为甲型血友病为主 致病基因位于女性X染色体上 也就是女性携带基因 导致下一代男性发病 而下一代女性均为正常人 所以 血友病患者常有家族史 常见的遗传模式是 女性从上一代获得发病基因 携带者 不发病 然后遗传给下一代男性 也称 隔代遗传 CompanyLogo 临床特征 肌肉出血和血肿 关节出血 其他部位出血 皮肤 黏膜出血 此后40余年来 患者反复出现关节出血 此后40余年来 患者反复出现肌肉出血 诊断标准 凝血因子 活性 16 阴性 7 05 10 7拷贝 ml CompanyLogo 第二步 是不是 鉴别诊断 该病人 1 患者有血友病病史 自发性出血风险2 自发性出血风险大3 双侧膝关节畸形 活动受限 双下肢废用性肌萎缩 神经系统检查阴性4 反复肌肉关节肿痛40余年 左上腹痛4天 肝脾大小及有无腹部肿块 有无移动性浊音 肠鸣音活跃或消失 CompanyLogo 鉴别诊断 患者大便较秘结 无恶心呕吐 腹泻等消化道感染症状 腹痛 面部潮红 腹部胀而紧张 双腿向上蜷起 肠道痉挛 第三步 是什么原因 血友病是一组先天性凝血因子缺乏 以致出血性疾病 先天性因子 缺乏为典型的性联隐性遗传 由女性传递 男性发病 控制因子 凝血成分合成的基因位于X染色体 患病男性与正常女性婚配 子女中男性均正常 女性为传递者 正常男性与传递者女性婚配 子女中男性半数为患者 女性半数为传递者 患者男性与传递者女性婚配 所生男孩半数有血友病 所生女孩半数为血友病 半数为传递者 约30 无家族史 其发病可能因基因突变所致 凝血因子缺乏 基因突变 第四步 是什么性质和类型 1 血友病A 血友病甲 即因子 促凝成分 C 缺乏症 也称AGH缺乏症 是一种性联隐性遗传疾病 女性传递 男性发病 2 血友病B 血友病乙 即因子 缺乏症 又称PTC缺乏症 凝血活酶成分缺乏症 亦为性联隐性遗传 其发病数量较血友病A少 但本型中有出血症状的女性传递者比血友病A多见 3 血友病C 血友病丙 即因子 F 缺乏隐性症 又称PTA缺乏症 凝血活酶前质缺乏症 为常染色体不完全遗传 男女均可患病 是一种罕见的血友病 分类 CompanyLogo 本例病人为血友病A型 第四步 是什么性质和类型 因子活性 抑制物 第五步 如何治疗 4 凝血酶原复合物 5 重组F 的替代治疗 治疗原则 类型 1 局部止血治疗 2 替代疗法3 DDAVP4 基因治疗5 替代治疗的不良反应6 血友病患者外科手术问题 1 输血浆 2 冷沉淀物 3 因子 浓缩剂 此病予凝血因子 针替代治疗 CompanyLogo 第五步 如何护理 一般护理 做好个人卫生 主要的是口腔 肛周 会阴 皮肤的清洁 保持床单位干燥整洁 保持皮肤卫生 外阴部清洁 预防褥疮肺部等感染 嘱勤翻身以利胃肠蠕动及防止双下肢静脉血栓形成 嘱患者卧床休息 注意安全 家属陪护 避免外伤 保持心情愉快 协助做好个人卫生 勤换内衣裤 勤漱口 定时定量进餐 进食清淡易消化食物 勿用力解大便 注意病房通风 预防感冒 CompanyLogo 基础护理 普食 饮食应以高蛋白质 高维生素C和少渣 易消化的食物为主 CompanyLogo 症状护理 观察有无自发性或轻微受伤后出血现象 如皮下大片瘀斑 肢体肿胀 皮肤出血 关节腔出血 关节疼痛 活动受限等 观察有无深部组织血肿压迫重要器官或重要脏器出血 如腹痛 消化道出血 颅内出血 观察实验检查结果 如凝血时间 部分凝血酶原时间纠正试验等 激素治疗 甲强龙丙种球蛋白中药制剂 主要包括成方卷柏紫癜方和中药方剂归脾汤加减 2016 03 0815 10到2016 03 1409 20输注抗血友病球蛋白针400U补充凝血因子替代治疗 2016 03 0909 44 38枯草杆菌肠球菌二联活菌肠溶胶囊03 1511 00予西甲硅油针口服治疗 CompanyLogo 预防并发症 关节出血 CompanyLogo 第六步 预后 如何预防护理 一 避免对患者进行静脉注射及肌内注射 二 因本病属一种遗传性疾病 故要使患者本人及家属