2016年神经梅毒病例分析

病例分享 神经内科 病例特点 患者康某某 男 46岁 汉族主诉 反应迟钝 记忆力减退一月余 患者及家属共诉 患者一月前无诱因下出现头晕 反应迟钝 白天思睡 记忆力减退明显 有时夜间不自主抖动 否认肢体不利 否认昏迷 否认发热 2月15日外院头颅MRI提示左侧顶叶急性脑梗死 2月19日我科就诊 拟诊 脑梗死 收入病房 病例特点 既往史 否认高血压 糖尿病 心脏病史 否认中毒史 个人史 公交司机 冶游史不详 吸烟史20年 1包 天 家族史 否认卒中家族史 查体 患者体型匀称 情感淡漠 反应迟钝 语速较慢 简单对答尚可 记忆力 计算力 定位功能减退 颅神经 心律齐 呼吸音清 神经病理体征未引出 NIHSS评分 0分 洼田饮水实验正常 2016 2 15外院头颅MRI 未提供ID及片子 提示左侧顶叶急性脑梗死 病例特点分析 青中年男性 46岁 否认高血压 高血糖 心脏病史 临床表现精神症状方面 智力及记忆力减退 MMSE量表评分18分 临床诊断 入院诊断 脑梗死 急性血管性痴呆 讨论与分析 思考 定位 患者表现记忆障碍 精神迟钝 定位于皮层 皮层下功能部位例如额叶 颞叶 定性 按定性的 Midnights 原则 代谢性 炎症 肿瘤 感染 腺体 内分泌 遗传 中毒 外伤 卒中 排除法后感染可能 鉴别诊断 一氧化碳 重金属中毒 本病精神症状有类似表现 但该患者及家人否认一氧化碳 重金属接触中毒病史及意外史 无依据 脑外伤 患者否认外伤病史 查体无依据 低血糖 否认血糖异常史 无降糖药物服用史 脑血管病 通过病史 临床表现以及各项辅助检查 证实有与痴呆发病有关的脑血管病依据 痴呆发生在脑血管病后3 6个月以内 痴呆症状可突然发生或缓慢进展 病程呈波动性或阶梯样加重 鉴别诊断 阿尔茨海默病 AD AD起病隐匿 进展缓慢 记忆等认知功能障碍突出 可有人格改变 神经影像学表现为显著的脑皮层萎缩 Hachacinski缺血量表 4分 改良Hachacinski缺血量表 2分 支持AD诊断 脑炎 临床上以高热 头痛 呕吐 昏迷 惊厥等症状为其特征 神经梅毒 可有精神症状 可以通过血清 CSF梅毒相关抗体检查帮助鉴别 进一步检查 我院2016 3 1头颅MRI提示 双侧侧脑室旁及额叶少许缺血灶 腔隙灶 颅内MRA未见异常征象 2016 3 1梅毒血清试验 1 64 P 梅毒螺旋体抗体 1 160 P HIV 2016 3 6脑脊液 RPR TPHA阳性 头颅MRI 实验室检查 血细胞分析正常范围 肝肾血脂功能正常范围 2 26心电图示 正常心电图 2 26胸片示 心肺膈未见异常 2 28心脏彩超提示 二 三尖瓣轻度反流 实验室检查 血细胞分析正常范围 肝肾血脂功能正常范围 2 26心电图示 正常心电图 2 26胸片示 心肺膈未见异常 2 28心脏彩超提示 二 三尖瓣轻度反流 2016 2 15外院头颅MRI报告 未提供ID及片子 提示左侧顶叶急性脑梗死 更正诊断 神经梅毒麻痹性痴呆 治疗及结果 水剂青霉素G 每天1200万u静脉点滴 每4h200万u 连续14d 为避免治疗中产生吉赫反应 Jarish Herxheimerreaction 可在注射青霉素前一天静脉地塞米松 每次5mg 1次 d 连续3d 结果 记忆 精神状态好转 MMSE量表评分24分 随访 告知6个月后复查CSF 患者 男性 48岁 自由职业 因 突发又称肢体活动障碍伴失语3小时余 入院 既往无高血压 糖尿病 心脏病 查体 右侧肢体记录0级 右侧病理征阳性 CT提示做出大脑中动脉区略低密度影 入院予以脑梗死治疗无效 后检查血清RPR 脑脊液RPR TPHA 明确神经梅毒 脑膜血管梅毒 大剂量水青治疗好转 其他病例 男 55岁 因 突发右侧肢体无力 伴头痛 言语障碍4天 入院 既往否认高血压 糖尿病 心脏病史 查体 BPl30 75mmHg 心肺腹 一 右上肢肌力 级 右下肢肌力 级 右侧巴氏征 头部CT示左侧侧脑室旁可见多个大小不等低密度影 诊断为脑梗塞 入院后常规查梅毒血清学 遂查脑脊液 追问病史承认有冶游史 否认生殖器皮疹史 最后诊断为脑血管梅毒 其他病例 定义 是由苍白密螺旋体侵犯神经系统出现脑膜 大脑 血管或脊髓等损害的一组临床综合征 可发生于梅毒病程的各个阶段 往往是因为早期梅毒未经彻底治疗 常为晚期 期 梅毒全身性损害的重要表现 临床表现 可出现各种各样的症状和体征 可以无症状 可以表现为 发热 头痛 呕吐 眼肌麻痹 面瘫和听力丧失 性格 人格改变 记忆力 计算力 认识力等智能障碍 痴呆 肢体麻木 发冷 二便障碍 内脏危象 腹部剧痛 呕吐 关于神经梅毒 根据临床症状的不同 可以再分为5种亚型 即无症状神经梅毒 脑脊膜梅毒 脑膜血管梅毒 脑实质梅毒 麻痹性痴呆和脊髓痨 和树胶肿性神经梅毒 在临床可见到若干个亚型的损害同时或先后发生的患者 不能截然归入上述5种亚型的单独1种 关于神经梅毒 关于神经梅毒 鉴别诊断 癫痫 脑血管病 颅内占位性病变 脊髓病变 颈椎病 脊髓炎或脊髓压迫症 阿尔茨海默病 脑炎 7 精神科疾病 8 眼 口腔 咽 喉疾病 9 艾滋病 诊断首先应注重病史的完整性和真实性 包括输血史 冶游史 性伴感染史及介入治疗史等 要熟悉梅毒皮损 特别是晚期皮损 其次要熟悉梅毒的医技检查 特别是免疫学诊断方法和影像学诊断技术 关于神经梅毒 脑脊液 CSF 梅毒学检查有一定的创伤 患者通常难以接受 所以有相当一部分梅毒患者的诊断是 不精确 的 尽管大多数情况下被放弃 梅毒患者还是有必要做CSF梅毒学检查 以确定 排除 神经梅毒及隐性梅毒 或者为胎传梅毒界定感染范围 关于神经梅毒 建议下列梅毒患者可以行腰穿做CSF的梅毒螺旋体及相关检查 病程1年以上的隐性梅毒 胎传梅毒 出现血清固定 血清抵抗或血清复发 尤其是非青霉素制剂治疗者 出现临床复发 合并HIV 合并出现视神经 听神经等脑神经损害或其他难以解释的神经表现 合并出现神经系统以外的晚期梅毒改变 血清TPHA滴度在1 2560以上 关于神经梅毒 此外 下列神经科患者也应建议做血清和 或 CSF的梅毒螺旋体及相关检查 年轻人出现脑卒中而无脑血管畸形 高血压和系统性红斑狼疮 有多个性伴史 出现可疑的梅毒疹 临床表现难以用细菌 病毒 真菌等病原体感染解释 颅脑MRT2加权像示较小的多发性高密度影 伴 1cm的水肿圈 而对于既往有多个性伴的精神科患者 医师亦应警惕神经梅毒的可能性 关于神经梅毒 神经梅毒的影像学检查缺乏特异性 大多数表现为脑缺血性改变 我国神经梅毒误诊率达47 72 2 影像学特点 神经梅毒引起的梗死灶范围大小不一 部位分散 梅毒脑膜炎CT早期多无异常发现 增强扫描可见脑膜线性强化 梅毒树胶肿影像学表现为结核瘤样占位病变 并有明显水肿区 麻痹性痴呆早期可在CT呈现广泛低密度改变 伴水肿区 晚期出现皮质弥漫性萎缩 侧脑室扩张 MRI出现全层萎缩 脑血管梅毒在未出现脑梗死之前 血管成像可见相关动脉不规则显影 关于神经梅毒 诊断总结 神经梅毒的诊断尚无金标准 神经梅毒的诊断应将患者的病史 临床表现及医技检查等综合考虑 首先得确定患者是否有梅毒感染 一般RPR是初筛试验 还要经过确证试验VDRL或TPPA 神经梅毒 脑脊液中RPR TPPA阳性 RPR滴度还可以监测病情 关于神经梅毒 治疗 首选青霉素 如症状加重则加大剂量 注意吉赫反应 替代方案 头孢曲松2g 每日1次 连续10 14天 多西环素100mg 每日2次 连服30d 或盐酸四环素500mg 每日4次 连服30d 每6个月复查CSFG 直至正常 关于神经梅毒 通过病例 近年来梅毒患者逐渐增多 神经梅毒患者也随之增多 神经梅毒的临床表现复杂 临床医师常因缺乏警惕性和足够认识 极易漏诊 误诊 临床工作中应提高警惕 注意检验资料的提取 以尽早诊断治疗 临床表现由于患者的不确定性作为诊断依据较难 故血清学检查应是重要的 RPR试验主要由于梅毒的筛选及疗效观察 判断复发及再感染 TPPA试验则主要用