2017年临床医学本科大课心瓣膜病

心脏瓣膜病 心臟瓣膜的解剖 左心室肥大 右心室肥大 梨形心 靴形心 二尖瓣狭窄 主动脉瓣关闭不全 S1 S2 心尖部 心尖部 心尖部 胸骨左缘及心尖部 心底部 正常 S1增强 S1减弱 S1分裂 影响S1的强度 心室充盈 瓣膜位置房室瓣的完整性活动度心室收缩率 dp dt S1增强的疾病 二尖瓣狭窄心动过速心脏高排状态 S1减弱的疾病 二尖瓣关闭不全一度房室传导阻滞心肌损害 影响S2强度的因素 主动脉与肺动脉内压力半月瓣的完整性和弹性 S2增强的疾病 P2增强见于 肺动脉高压肺循环淤血A2增强见于 高血压主动脉粥样硬化 S2减弱的疾病 P2减弱见于肺动脉瓣病变A2减弱见于主动脉瓣病变 呼气 吸气 通常分裂 固定性分裂 逆分裂 1 2 1 A2P2 1 A2P2 1 A2P2 1 P2A2 1 2 额外音 奔马律 galloprhythm 二尖瓣开瓣音 openingsnap 人工瓣膜替换术后的异常心音 奔马律 舒张早期奔马律舒张晚期奔马律四音律 A B C D E F G 心脏杂音时相 心脏瓣膜病 指由于炎症 变性 粘连 缺血坏死 创伤或先天发育异常等原因导致心脏瓣膜结构或功能异常 使单个或多个瓣膜产生急 慢性狭窄或关闭不全 导致血流动力学显著改变的一组疾病 在我国 心脏瓣膜病仍是最常见心脏病之一 概述 心脏瓣膜病 心脏瓣膜病变二尖瓣 Mirtral 狭窄 Stenosis 三尖瓣 Tricuspid 主动脉瓣 Aortic 肺动脉瓣 Pulmonary 关闭不全 Incompetence 二尖瓣狭窄 MS 病因最常见 风湿热2 3为女性 2年及以上发生罕见 先天性畸形 老年人二尖瓣钙化 类风湿关节炎 系统性红斑狼疮等 二尖瓣狭窄 MS 病理风湿热 瓣膜交界处30 瓣叶游离缘15 腱索10 以上部分的结合 MS 左心房扩大及其所致的左主支气管升高左心房壁钙化左心房附壁血栓形成肺血管床的闭塞性改变 二尖瓣结构粘连融合 二尖瓣狭窄 MS 正常成人二尖瓣口面积为4 6cm2轻度狭窄1 5 2cm2中度狭窄1 0 1 5cm2重度狭窄 1 0cm2 二尖瓣狭窄 MS 病理生理 MS对左房室跨瓣压差和左心房压影响 中重度狭窄 跨瓣压差 20mmHg 左房平均压 25mmHg 左心房压升高对肺循环的影响 肺动脉高压对右心室的影响 严重MS时可有左心室的失用性萎缩所以 MS主要累及左心房与右心室 二尖瓣狭窄 二尖瓣狭窄左房压力增高左房增大肺动脉高压右心室增大与右心衰竭 二尖瓣狭窄 二尖瓣 二尖瓣狭窄 MS 临床表现症状 中度狭窄以上才出现 呼吸困难 为最常见的早期症状 咯血 1 大量鲜血 2 血性痰或带血丝痰 3 大量粉红色泡沫状痰 4 肺梗死伴咯血 咳嗽 常见 有的患者在平卧时干咳 声嘶 较少见 由于扩大的左心房和肺动脉压迫左喉返神经所致 二尖瓣狭窄 MS 临床表现体征面容双颧绀红二尖瓣狭窄的心脏体征 心尖搏动正常或不明显 心尖区可闻及第一心音亢进和开瓣音 提示前叶柔顺 活动度好 如瓣叶钙化僵硬 则第一心音减弱 开瓣音消失 心尖区有低调的隆隆样舒张中晚期杂音 常可触及舒张期震颤肺动脉高压和右心室扩大的心脏体征 胸骨左下缘可扪及右心室收缩期抬举样搏动 P2亢进 GrahamSteell杂音叹气样舒张早期杂音 右心室扩大伴三尖瓣关闭不全时 胸骨左缘第4 5肋间有全收缩期吹风样杂音 吸气时增强 二尖瓣狭窄杂音示意图 二尖瓣狭窄 MS 实验室和其他检查 X线检查 左心房增大 双心房影 右心室增大 肺动脉干和肺动脉扩张 肺淤血 心电图 二尖瓣型P波 电轴右偏 右心室肥厚 超声心动图 是明确和量化MS的可靠方法 M型 EF斜率降低 A峰消失二维超声 了解瓣叶瓣口情况 心导管检查 风湿性心脏病MS 正常心影 二尖瓣狭窄胸片后前位 前图 示两肺郁血 两肺门大而模糊 心脏如梨状 心尖位于横膈之上 肺动脉段及左心耳段均膨出 主动脉球大小如常 左侧位 右图 示食管左心房段有明显压迹 食管与心后缘间有一透亮三角区 表明无左心室增大 心电图示心房纤颤 P波消失 心律绝对不规整心电图还提示右室肥厚 电轴右偏 侧壁导联S波深大 V1导联以R波为主 也是右室肥厚的特点 在此图中没有显示出来 心电图上同时出现心房纤颤和电轴右偏提示二尖瓣狭窄的可能性大 二尖瓣狭窄 MS 诊断和鉴别诊断 诊断 心尖区有隆隆样舒张期杂音伴X线或心电图示左心房增大 一般可诊断 超声心动图检查可确诊 鉴别诊断 心尖区舒张期隆隆样杂音尚见于如下情况 1 经二尖瓣口的血流增加时 见于严重二尖瓣反流 大量左至右分流的先天性心脏病和高动力循环 甲亢 贫血等 2 Austin Flint杂音 见于严重主动脉瓣关闭不全3 左房粘液瘤 舒张期杂音随体位改变 二尖瓣狭窄 MS 并发症 心房颤动 为相对早期的常见并发症 可使心排血量减少20 急性肺水肿 为重度MS的严重并发症 血栓栓塞 20 的患者可发生体循环栓塞 80 的体循环栓塞患者有心房颤动 2 3体循环栓塞为脑动脉栓塞 右心衰竭 为晚期常见并发症 感染性心内膜炎 较少见 肺部感染 常见 二尖瓣狭窄 MS 治疗一般治疗 预防风湿热复发 预防感染性心内膜炎 避免剧烈体力活动 定期复查 限制钠盐摄入 口服利尿剂 避免急性感染 贫血等 二尖瓣狭窄 MS 治疗预防风湿热复发1 青霉素 有明确风湿热病人 每月肌注长效青霉素120万单位至18岁 18岁且无心脏受累的风湿热患者长效青霉素至少5年 有心脏受累者应延长至终生 2 消除感染病灶 彻底治疗急性链球菌感染 手术摘除反复感染的扁桃体 术前1天及术后3天用青霉素预防感染 治疗并发症的处理 大量咯血 应取坐位 镇静 利尿 急性肺水肿 处理原则与急性左心衰竭所致的肺水肿相似 心房颤动 控制心室率 争取恢复和保持窦性心律 预防栓塞 有慢性心房颤动 栓塞史或超声发现左心房内附壁血栓者 均应长期服用华法令抗凝 右心衰竭 限钠 利尿剂 地高辛 二尖瓣狭窄 MS 治疗介入和手术治疗 经皮球囊二尖瓣成形术 为缓解单纯MS的首选方法 闭式分离术 适应证和效果与经皮球囊二尖瓣成形术相似 直视分离术 适于瓣叶严重钙化 病变累及腱索和乳头肌 左心房内有血栓或狭窄的患者 人工瓣膜置换术 适应证为 1 严重瓣叶的瓣下结构钙化 畸形 2 合并明显二尖瓣关闭不全者 二尖瓣狭窄 MS 经皮二尖瓣球囊扩张成形术 预后无症状被确诊的患者84 10年存活率 不手术 症状轻者为42 中 重度者为15 致残率平均7 3 年 死亡原因 心力衰竭 血栓栓塞 感染性心内膜炎 手术和介入治疗提高了患者的生活质量和存活率 二尖瓣狭窄 MS 二尖瓣关闭不全 MI 病因和病理 瓣叶 瓣环 腱索 乳头肌 慢性 风心病 最常见20年以上二尖瓣脱垂 冠心病 乳头肌功能失常腱索断裂 多数原因不明 二尖瓣环和环下部钙化 为退行性改变 感染性心内膜炎 赘生物破坏瓣叶 穿孔或瓣叶挛缩畸形右心室显著扩大 瓣环扩张和乳头肌侧移其他 急性 腱索断裂 感染性心内膜炎 急性心肌梗死 创伤 人工瓣膜损坏 病理生理 急性 血流返流至左心房 充盈左心室 左心房和左心室容量负荷聚增 左心室 左心房压急剧升高 肺淤血 甚至肺水肿 肺动脉高压和右心衰竭前向心搏量和心排血量明显减少 慢性 持续严重的过度容量负荷 左心室衰竭 左心房压和左心室舒张末压明显上升 肺淤血 肺动脉高压 右心衰竭所以 MI主要累及左房 左室 最后累及右室 二尖瓣关闭不全 MI 二尖瓣狭窄 病理生理 左房 左室容量负荷过重二尖瓣关闭不全心室排血量降低 二尖瓣关闭不全 二尖瓣 二尖瓣关闭不全杂音示意图 临床表现症状 急性 轻度反流 轻微劳力性呼吸困难严重反流 很快发生急性左心衰竭 甚至急性肺水肿 心源性休克 慢性 轻度MI可终身无症状心排血量减少 首先出现疲乏无力严重反流肺淤血的症状如呼吸困难出现较晚代偿期长 失代偿期短 二尖瓣关闭不全 MI 临床表现体征慢性1心尖搏动 向左下移位2心音 S1 风心病时减弱 二尖瓣脱垂和冠心病时多正常A2 提前 且分裂增宽S3 严重反流时心尖区可闻及3心脏杂音 瓣叶挛缩所致者 全收缩期吹风样高调一贯型杂音 在心尖区最响二尖瓣脱垂 为随喀喇音之后的收缩晚期杂音冠心病乳头肌功能失常 收缩早 中 晚期或全收缩期杂音腱索断裂 杂音可以似海鸥鸣或音乐性 二尖瓣关闭不全 MI 临床表现体征 急性1 心尖搏动 心尖搏动为高动力型2 心音 P2亢进心尖区第四心音常见3 心脏杂音 反流性杂音非全收缩期杂音 低调 递减型 不如慢性者响 严重反流也可出现心尖区第三心音和短促舒张期隆隆样杂音 二尖瓣关闭不全 MI 实验室和其他检查 X线检查 急性者心影正常或左心房轻度增大 明显肺淤血 甚至肺水肿征 慢性重度反流常见LA LV增大 左心衰时可见肺淤血和间质性肺水肿征 心电图 急性者正常 窦速常见 慢性重度MI主要为LA增大 部分有LVH和非特异性ST T改变 心房颤动常见 超声心电图 诊断敏感性几乎达100 二维超声有助于明确病因 4 4 8 8cm2 放射性核素心室造影 判断左室收缩功能及反流程度 左心室造影 提供半定量反流程度的 金标准 二尖瓣关闭不全 MI 二尖瓣关闭不全 MI 胸片正位 左图 示两肺充血 肺门大而模糊 心脏明显增大 以左心室为主 心尖下沉 心影中可见双心房阴影 肺动脉段及左心耳段皆突出 主动脉球缩小 侧位食管吞钡 右图 示左心房段有明显压迹及后移 诊断和鉴别诊断诊断 急性 突发呼吸困难 心尖区收缩期杂音 X线心影不大而肺淤血明显和有病因可寻 诊断不难 慢性 心尖区有典型杂音伴左心房室增大 诊断可以成立 确诊有赖超声心动图鉴别诊断心尖区杂音注意与以下情况鉴别三尖瓣关闭不全 室间隔缺损 主肺动脉瓣狭窄 二尖瓣关闭不全 MI 并发症 心房颤动 感染性心内膜炎 体循环栓塞 心力衰竭 二尖瓣关闭不全 MI 治疗 急性 1 治疗目的 降低肺静脉压 增加心排血量 纠正病因2 内科治疗一般为术前过渡措施 3 外科治疗为根本措施 慢性 二尖瓣关闭不全 MI 二尖瓣关闭不全 MI 治疗内科治疗 1 预防感染性心内膜炎 预防风湿热2 无症状 心功能正常者无需特殊治疗 定期随访3 心房颤动 控制心室率 抗凝治疗4 心力衰竭 外科治疗 1 人工瓣膜置换术 较内科治疗明显改善存活率2 二尖瓣修复术 适应证为非风湿性 非感染性和非缺血性病因者 预后 急性严重反流伴血流动力学不稳定者 不手术死亡率极高 慢性重度二尖瓣关闭不全 内科治疗 不手术 5年存活率80 10年存活率60 单纯二尖瓣脱垂无明显反流 大多预后良好 年龄 50岁 有明显收缩期杂音和二尖瓣反流 左心房 左心室增大者预后较差 二尖瓣关闭不全 MI 主动脉瓣狭窄 AS 病因和病理 风心病 大多伴有AI或二尖瓣损害先天性二叶瓣畸形 先天性畸形先天性单叶 四叶 其他 退行性老年钙化性 主动脉瓣狭窄 AS 病理生理正常成人主动脉瓣口 3cm3 瓣口 1cm2 跨瓣压差显著 AS LVH 向心性 左心房代偿性肥厚 室壁应力增高 心肌缺血和纤维化等 左心室功能衰竭心肌氧耗增加心肌毛细血管密度相对减少严重AS舒张期心腔内压力增高心肌缺血压迫心内膜下冠状动脉冠脉血流冠状动脉灌注压降低 主动脉瓣狭窄 PIC 病理生理 左室射血负荷增加左心室向心性肥厚左心衰竭AS冠状动脉及脑动脉血流减少心脏性猝死 临床表现症状 三联征 呼吸困难劳力性呼吸困难为晚期肺淤血引起的常见首发症状 见于90 的有症状患者 心绞痛见于60 的有症状患者 运动诱发 晕厥见于1 3的有症状患者 由于脑缺血引起 主动脉瓣狭窄 AS 晕厥机制 运动时周围血管扩张 心排量不能相应增加运动时心肌缺血加重 心排血量下降运动时左室内压过高 通过迷走反射运动后即可体循环回流减少 充盈减少 心搏量减少休息时心律失常 心排血量下降 临床表现体征 心音 S1正常 严重狭窄者呈逆分裂 可闻及明显的S4 收缩期喷射性杂音 收缩期 粗糙 递增 递减型 在胸骨右缘第2或左缘第3肋间最响 向颈动脉 胸骨左下缘和心尖区传导 常伴震颤 其他 细迟脉在晚期 收缩压和脉压均下降如左心室扩大 可向左下移位 主动脉瓣狭窄 AS 主动脉狭窄杂音示意图 实验室和其他检查 X线检查 心影正常或LV稍大 LA可轻度增大 升主动脉根部狭窄后扩张 心电图 LVH伴ST T继发性改变和LA大 各种心律失常 AVB 室内传导阻滞 心房颤动或室性心律失常 超声心动图 可明确诊断和判定狭窄程度 二维超声有助于确定病因 连续多普勒测定可计算跨膜压差及瓣口面积 心导管检查 主动脉瓣狭窄 AS 诊断和鉴别诊断诊断 有典型主动脉狭窄杂音时 较易诊断 确诊有赖超声心动图鉴别诊断 主动脉瓣狭窄的杂音如传导至胸骨左下缘或心尖区时 应与二尖瓣关闭不全 三尖瓣关闭不全或室间隔缺损的全收缩期杂音区别 此外 还应与胸骨左缘的其他收缩期喷射性杂音鉴别鉴别有赖于超声心动图 主动脉瓣狭窄 AS 并发症 心律失常 可发生心房颤动 房室阻滞 室性心律失常 心脏性猝死 一般发生于先前有症状者 感染性心内膜炎 不常见 体循环栓塞 少见 心力衰竭 左心衰后 病程明显缩短 故右心衰竭少见 胃肠道出血 15 25 的患者有胃肠道血管发育不良 可合并胃肠道出血 主动脉瓣狭窄 AS 治疗内科治疗 预防感染性心内膜炎 预防风湿热 定期复查 无症状的轻度狭窄患者每2年复查一次 中 重度狭窄的患者应避免剧烈体力活动 每6 12个月复查一次 抗心律失常药物 心绞痛可试用硝酸酯类药物 治疗心力衰竭 限制钠盐摄入 可用洋地黄类药物和小心应用利尿剂 主动脉瓣狭窄 AS 主动脉瓣狭窄 AS 外科治疗 人工瓣膜置换术为治疗的主要方法 重度狭窄伴心绞痛 晕厥或心力衰竭症状为手术的主要指征 有冠心病者 需同时作冠状动脉旁路移植术 有创治疗 应用局限 预后 可多年无症状 出现症状后的平均寿命仅3年左右死亡原因为左心衰竭 70 猝死 15 人工瓣膜置换术后预后明显改善 主动脉瓣狭窄 AS 主动脉瓣关闭不全 AI 病因和病理由于主动脉瓣和 或 主动脉根部疾病所致 风心病 常合并二尖瓣损害感染性心内膜炎 为单纯性主动脉瓣关闭不全的常见病因先天性畸形主动脉瓣粘液样变性强直性脊柱炎 主动脉根部扩张 主动脉瓣疾病 急性 梅毒性主动脉炎Marfan综合征 为遗传性结缔组织病强直性脊柱炎 升主动脉弥漫性扩张特发性升主动脉扩张严重高血压和 或 动脉粥样硬化 感染性心内膜炎 创伤 主动脉夹层 人工瓣膜破裂 慢性 病理生理 急性舒张期血流反流入左心室 左心室容量负荷急剧增加 左心室舒张压急剧上升 左心房压增高和肺淤血 甚至肺水肿 慢性左心室舒张末容量增加 总的左心室心搏量增加慢性容量负荷过左心室扩张 左心室舒张末压维持正常度的代偿反应 离心性肥厚 室壁应力维持正常运动时外周阻力降低和心率增快伴舒张期缩短左心室能较长期维持正常心排血量 代偿期 左心衰竭 失代偿 主动脉瓣关闭不全 AI 二尖瓣狭窄 病理生理 左心扩大与左心衰竭AI舒张期主动脉血液返流相对性二尖瓣狭窄脉压增大 主动脉瓣关闭不全 主动脉瓣 临床表现症状 急性 轻者可无症状 重者出现急性左心衰竭和低血压 慢性 可多年无症状 最先的主诉为心悸 心前区不适 头部强烈搏动感晚期始出现左心衰竭心绞痛较主动脉瓣狭窄时少见常有体位性头昏 晕厥罕见 主动脉瓣关闭不全 AI 临床表现体征 慢性血管 SBP升高 DBP降低 脉压增大 周围血管征常见 主动脉根部扩大者 在胸骨旁右第2 3肋间扪及收缩期搏动周围血管征 点头征 水冲脉 股动脉枪击音 Duroziez证 毛细血管搏动征心尖搏动 向左下移位 常弥散而有力心音 S1减弱 A2减弱或缺损 心底部闻及收缩期喷射音 心尖区常有S3心脏杂音 高调叹气样递减型舒张早期杂音 坐位并前倾和深呼气时易听到 重度反流者 常在心尖区听到舒张中晚期隆隆样杂音 Austin Flint杂音 主动脉瓣关闭不全 AI 主动脉瓣关闭不全杂音示意图 临床表现体征 急性血管 收缩压 舒张压和脉压正常或舒张压稍低 脉压稍增大 无明显周围血管征心尖搏动 正常心音 S1减低或消失 P2成分增强 S3常见心脏杂音 主动脉瓣舒张期杂音较慢性者短而调低 主动脉瓣关闭不全 AI 实验室和其他检查 X线检查 急性心脏大小正常 常有肺淤血或肺水肿征慢性LV增大伴LA增大 左心衰时有肺淤血征 心电图 急性者常见窦性心动过速和非特异性ST T改变 慢性者常见LVH劳损 超声心动图 M型敏感性低 脉冲和彩色多普勒血流显像 为最敏感的确定主动脉瓣反流方法 放射性核素心室造影 判断左心室功能 估测反流程度 磁共振显像 诊断主动脉疾病如夹层极准确 主动脉造影 可半定量反流程度 主动脉瓣关闭不全 AI 主动脉瓣关闭不全 AI 主动脉瓣型 心脏在正位像上的表现是主动脉结较为突出 左心室段突出 心腰凹陷 整个心脏状似靴形 诊断和鉴别诊断诊断有典型AI的舒张期杂音伴周围血管征 可诊断 超声心动图可确诊鉴别诊断GrahamSteel杂音 严重肺动脉高压伴肺动脉扩张致肺动脉瓣关闭不全 特点 胸骨左缘抬举样搏动 P2亢进 主动脉瓣关闭不全 AI 并发症 感染性心内膜炎 较常见 室性心律失常 常见 心脏性猝死 少见 心力衰竭 急性者出现早 慢性者于晚期始出现 主动脉瓣关闭不全 AI 治疗急性 外科治疗 为根本措施 内科治疗 仅为术前准备过渡措施 在于降低肺静脉压 增加心排血量 稳定血流动力学 主动脉瓣关闭不全 AI 治疗慢性 内科治疗1 预防及控制各种感染 心内膜炎 风湿热 梅毒 2 处理合并症 控制血压 心力衰竭 心绞痛 心律失常 外科治疗1 为主要治疗方法2 适应证 A 有症状和左心室功能不全者 B 无症状伴左心室功能不全者 C 有症状而左心室功能正常者 先试用内科治疗 如无改善 不宜拖延手术时间 主动脉瓣关闭不全 AI 预后 急性重度AI不及时手术 常死于左心衰 慢性者无症状期长 重度者内科治疗5年存活率为75 10年存活率为50 心绞痛者5年内死亡50 严重左心衰竭者2年内死亡50 主动脉瓣关闭不全 AI 三尖瓣狭窄 TS 病因 病理和病理生理 病因 风心病最常见 病理 与MS相似 但损害较轻 病理生理 1 舒张期跨三尖瓣压差 运动和吸气时升高 呼气时降低 右心房压升高 体循环静脉压 颈静脉怒张 肝大 腹水 水肿2 右心室排血量减少 不随运动而增加 右心室容量正常或减少 临床表现心排血量低 疲乏 症状体循环淤血 腹胀可并发心房颤动和肺栓塞 体征颈静脉怒张 肝大伴收缩期前搏动 腹水和全身水肿 三尖瓣开瓣音 三尖瓣区舒张期隆隆样杂音 伴舒张期震颤 杂音和开瓣音均在吸气时增强 呼气时减弱 三尖瓣狭窄 TS 实验室和其他检查 X线检查 心影明显增大 右心房和上腔静脉突出 心电图 右心房增大 超声心动图 敏感特异的确诊方法 心导管检查 三尖瓣狭窄 TS 诊断和鉴别诊断诊断典型听诊 体循环静脉淤血而不伴肺淤血 可诊断鉴别诊断经超声心动图鉴别 三尖瓣狭窄 TS 三尖瓣狭窄 TS 治疗 内科治疗 限钠 利尿剂 控制房颤心室率 外科治疗 三尖瓣置换术死亡率2 3倍于二尖瓣或主动脉瓣置换术 经皮球囊三尖瓣成形术 易行 但适应证不明确 病因 病理和病理生理 功能性 常见 器质性 较少见 血流动力学特征 1 体循环静脉高压和运动时右心室心搏量相应增加的能力受限2 晚期出现右心衰竭 三尖瓣关闭不全 TI 临床表现 症状 重者有右心衰竭症状 并发症 房颤 肺栓塞 体征 1 右心衰竭体循环淤血征 颈静脉怒张 肝大