产后急性造血功能停滞6例分析.doc

产后急性造血功能停滞6例分析【关键词】 产后急性造血功能急性造血功能停滞是指慢性疾病过程中甚至正常情况下，由于某种原因突然导致骨髓造血功能障碍的一种疾病。本文6例患者均为产后发病，以短期内贫血症状的加重、感染及严重的出血倾向为主要表现，临床诊为急性造血功能停滞。1 临床资料 1.1 一般资料 6例患者年龄2238岁，均为第1胎，第1产。均于孕中晚期并发重度妊高征，血压波动于200180.110120mm Hg，水肿明显;分娩顺利，产时出血不多。剖宫产1例。 1.2 发病前驱症状 发病时间为产后115d。4例出现发热、咽痛等上呼吸道感染症状，体温波动于3839，1例伴有腹痛腹泻，稀水样便，56次.d。1例产后即出现寒颤、高热（3940.1），超声发现阴道后穹窿脓肿，穿刺引流后，细菌培养为枸橼酸杆菌）。 1.3 临床表现 （1）产后血压恢复正常，水肿减轻，但低蛋白血症仍存在。（2）产后57d内，出现苍白、乏力、心慌、气短等贫血症状。（3）严重的出血倾向，包括皮肤黏膜出血点及瘀血斑，阴道出血增加。（4）感染症状加重，包括持续的发热、腹泻等。（5）2例患者因全心衰而致肝脏肿大，纠正心衰后肝脏回缩。 1.4 实验室检查 （1）常规化验检查:肝功能示白蛋白2124g.L球蛋白2127g.L，尿常规:尿蛋白+。（2）血象变化:早期血红蛋白在70108g.L，后迅速下降，57d降至最低，平均下降5060g.L，伴有白细胞、血小板的迅速下降，白细胞低值（0.81.0）×109 .L，血小板低值（59）×109 .L，网织红细胞低值0.00%0.01%。（3）骨髓象:4例患者骨髓象增生程度低下活跃级之间，粒细胞系统增生0.6550.725之间，均以中晚幼阶段以下为主，形态体积偏大，浆宽并有空泡、中性颗粒粗重，胞核有肿胀表现等;红系增生仅占0.020.055，以中晚幼红细胞为主，1例骨髓涂片末梢可见2个体积较大原红细胞;巨核细胞增生减低，缺入或数量减少;淋巴细胞比例占0.3450.424。（4）骨髓活检:骨髓基质水肿，粒细胞系统增生较活跃，中晚幼粒细胞为主，红系增生重度减低，各阶段幼红细胞均显著减少，其中2例患者可见体积偏大的原始红细胞;6例均见脂肪组织增生，未见纤维组织增生。（5）血清铁蛋白:124275μg.L，T细胞亚群:CD 4 .CD 8 比值倒置。 1.5 治疗 6例患者均给予广谱抗生素抗感染、粒细胞集落刺 激因子、促红细胞生长素、输注浓缩红细胞、血小板及止血药物等支持治疗，并纠正低蛋白血症，强心，利尿等并发症的处理，同时补充叶酸、维生素B 12 等造血原料。 1.6 结果 （1）6例患者病情均有效控制，阴道后穹窿局限性脓肿患者经穿刺引流后体温降至正常。（2）血象变化:粒细胞:与治疗后34d内升高，710d升至高峰，后逐渐下降至正常，血小板34d上升，710d内可达正常，网织红细胞于710d间升高，未能超过0.1，血红蛋白一般在7d后上升，上升缓慢，于1421d内恢复原来水平，后逐渐恢复正常。（3）骨髓象变化:6例患者均于治疗后714d复查骨髓象，骨髓增生程度明显增高，处于明显活跃极度活跃之间，粒系0.6750.725，各阶段均为增生，出现巨杆及分叶核增多，部分细胞中仍可见粗大的中性颗粒;红细胞0.120.232，部分细胞呈巨幼样改变，未再发现巨大原红细胞，其中1例患者于1月后复查骨髓象，未出现粒红比例倒置及红系过度增生表现。巨核细胞数明显增加。（4）血清铁蛋白:于恢复后期有所下降，T细胞亚群:CD +4 .CD +8 比值回升。 2 讨论 急性造血功能停滞发病机制尚不明确。此6例均为围生期患者合并妊高征，发病前均有感染等前驱症状，通过6例患者骨髓象及骨髓活检我们观察到:病变累计三系造血，骨髓粒红两系均以中晚幼阶段以下多见，以上阶段的细胞少见，尤其对红系造血影响更为严重，巨核细胞数量也明显减少，并有感染性骨髓象的特征骨髓病理表明骨髓基质水肿，部分患者有脂肪组织的增生，类似再障，说明骨髓微环境也受到损害。分析其原因:感染可能为其直接原因，病毒、细菌直接作用于骨髓，抑制骨髓造血，甚至对骨髓早期造血。另外，妊娠期间，一般认为有一定的免疫抑制，通过调节母体免疫系统可以防止胎儿排斥反应。母体T细胞活性的改变包括减少淋巴细胞的增殖反应，降低天然杀伤细胞的活性及辅助T细胞数等。这些改变持续整个妊娠期，妊娠晚期达高峰，产后35个月再回到基础水平。再者妊娠期免疫球蛋白的水平降低，尤其伴有肾病综合征的高血压、子痫前期的妇女，免疫球蛋白水平明显异常。这些都是易感染的重要因素，而这种免疫抑制，对骨髓造血有无直接影响，尚无定论。 急性造血功能停滞属短期自限性疾病，治疗主要为支持治疗确保患者安全度过危象期，但其来势凶猛，如