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肾病综合征 2017 07 1 01 概述 03 病理生理变化 02 病因 04 诊断标准 目录 05 临床表现 06 并发症及防治 07 08 治疗及护理 出院指导 2 表现为大量蛋白尿 低蛋白血症 高度水肿 高脂血症的一组临床症候群 肾病综合征 NS 不是一个独立疾病 是由于肾小球基底膜的损伤 肾小球滤过屏障破坏而引起血浆蛋白大量于尿中丢失的病理生理状态 概述 3 病因 分为原发性 继发性和遗传性三大类 原发性NS属于原发性肾小球疾病 有多种病理类型构成 4 病理生理变化 致病因素 肾小球滤过膜通透性 大量蛋白尿 低蛋白血症 脂代谢紊乱 高脂血症 血浆胶体渗透压 血容量 肾小管重吸收水分 GFR 抗利尿激素 醛固酮 利钠因子 水钠潴留 水肿 水分转入间质 5 诊断标准 01 02 03 大量蛋白尿 每日 3 5g 04 低蛋白血症 血浆白蛋白 30g L 高脂血症 水肿 6 临床表现 是肾病综合征的标志 3 5g d 是由于肾小球滤过膜通透性增加所致 1 大量蛋白尿 原尿中蛋白含量增加 超过肾小管回吸收量大量蛋白尿 7 临床表现 白蛋白的大量丢失血浆白蛋白 30g L 其他血浆蛋白成分的变化 IgG B因子 感染血液高凝血栓栓塞 转运蛋白 蛋白质代谢紊乱 2 低蛋白血症 抗凝及纤容因子 8 临床表现 水钠潴留始发因素胶体渗透压下降基本原因 3 水肿 9 临床表现 常与低蛋白血症呈正相关 危害 动脉硬化 促发血栓形成 脂质的肾毒性 加速肾小球硬化 4 高脂血症 10 并发症 02 01 03 04 感染 血栓 栓塞 急性肾衰竭 蛋白质 脂肪代谢紊乱 11 并发症 蛋白质营养不良 免疫功能紊乱 激素应用感染也是疾病复发 激素抵抗的重要原因 好发呼吸道 泌尿道 皮肤和自发性腹膜炎 1 感染 12 并发症 血液浓缩 高脂血症 某些蛋白质丢失增加 肝脏代偿合成增加 大分子凝血因子合成增加多于丢失 小分子抗凝因子及纤容酶丢失多于合成 血小板功能亢进 利尿剂激素加重高凝最常见的是深静脉血栓 2 血栓和栓塞 13 并发症 肾前性 低蛋白血症低血容量肾前性氮质血症 肾实质性肾间质水肿压迫肾小管 大量蛋白尿堵塞肾小管急性肾衰 3 急性肾衰竭 14 并发症 营养不良 小儿生长迟缓 微量元素缺失 内分泌紊乱 药物代谢紊乱 高脂血症促进系膜细胞增生及硬化 4 蛋白质及脂肪代谢紊乱 15 并发症防治 感染 不需预防用药 有感染时及时选用敏感 强效 无肾毒性的抗生素 血栓及栓塞 抗凝 抗血小板聚集 及时血透 积极治疗基础病 利尿 碱化尿液 急性肾衰竭 蛋白质及脂肪代谢紊乱 降脂药 ACEI及中药黄芪 16 治疗 对症治疗 1 利尿消肿 利尿剂 包括渗透性利尿剂 噻嗪类利尿剂 袢利尿剂 潴钾利尿剂 白蛋白 利尿原则 不宜过快过猛 以免血液浓缩 加重高凝 诱发栓塞 利尿 抗凝同时治疗 2 减少尿蛋白 ACEI类 ARB类 长效钙离子拮抗剂3 降脂治疗 17 治疗 主要治疗 1 糖皮质激素使用原则和方案 起始足量 常用泼尼松1mg kg d 口服8周 必要时可延长至12周 缓慢减药 足量治疗后每2 3周减原用量的10 当减至20mg d左右时症状易复发 应更加缓慢减量 长期维持 以最小有效剂量10mg d作为维持量 在维持半年左右 激素敏感型 用药8周内肾病综合征缓解激素依赖型 激素减药到一定程度即复发激素抵抗型 激素治疗无效副作用 感染 药物性糖尿 骨质疏松 上消化道出血 18 治疗 主要治疗 2 细胞毒药物 环磷酰胺 成人使用剂量为1 2mg kg d 或75mg m2 d 维持治疗8 12周或总剂量 8g 力争达到完全缓解并减少复发的目的 久用不良反应大 易造成肝 肾功能的损害 霉酚酸酯 价格昂贵 但不良反应少 其用于难治性肾病综合征的治疗有待进一步研究 环孢素A 可替代激素治疗 但有一定的毒性 停药易复发 且价格昂贵 他克莫司 一种新型免疫抑制剂 与环孢素相似 不良反应小于前者 但同样价格昂贵 不能作为首选药物使用 19 护理 1 合理安排休息 注意休息 如水肿明显 合并感染 大量蛋白尿应卧床休息 严重水肿者应经常变换体位 2 预防感染 因为患者本身的免疫能力低下 且长期使用免疫抑制剂 故很容易发生感染的并发症 注意进行无菌操作 定时开窗通风 嘱患者不去人员聚集的地方 3 饮食护理 低盐低脂低蛋白饮食 蛋白摄入以0 8 1 0g kg d 钠盐摄入小于3g d 脂肪摄入以富含不饱和脂肪酸的植物油为主 心理护理 常规护理 治疗时间长 且容易出现反复 患者易出现不良的心理改变 故对患者的心理状况进行关注 对患者的提问进行解释 加强患者与家属的沟通 鼓励病人家属多关心体贴病人 20 护理 原因 由于体内蛋白丢失严重 导致长时间水肿 皮肤的抵抗力较差 措施 1 保持皮肤的清洁 经常更换衣物 每天都应用温水和软毛巾轻度按摩受压的位置 2 若出现严重水肿 应减少肌肉注射的次数和频率 皮肤护理 口腔护理 原因 由于低蛋白血症 消化不良及胃肠功能较弱 血液中的胍类物质十分容易随唾液排出 在口腔中经分解作用最后产生氨 而氨对口腔黏膜产生刺激作用 引发口腔溃疡 措施 1 饭前饭后及时漱口 2 若病情较重 应每天为患者提供专业的口腔护理 21 出院指导 1 指导患者严格按照医嘱用药 不能中断或私自增加或减少药量 2 勿食生冷 肥腻和辛辣的食物 忌暴饮暴食 3 注意保暖 防止风寒湿气侵入体内 4 劳逸结合 加强体育锻炼 增强机体抵抗力 22 参考文献 1 张茵 肾病综合征的治疗进展 A 医学综述 2014 20 2 260 262 2 袁桂兰 肾病综合征的护理体会 B 工企医刊 2011 24 6 10 12 3 冯锐 江英 肾病综合征的护理体会 J 医学信息 2011 18 7 3071 3072 4 周珊珊 李剑文 林志鑫等 286例肾病综合征患者临床与病理分析 J 广州医药 2014 45 4 39 41 5 贾玲 张日志 冯奕楠 肾病综合征的临床护理分析 A 中国卫生标准管理 2017 09 3 166 168 6 樊蓉 龚德艳 唐芳等 肾病综合征患者血栓形成的风险评估及多维度护理干预 J 护理学杂志 2012 27 13 40 42 23 THANKYOU 24 病因 肾活检术 临床上常见的肾病综合征 其原发病可为原发性肾小球疾病 也可能是其他系统疾病 并呈现出不同的病理分型 年龄 性别 24h尿蛋白定量 起病时有无肾功能损害及合并症等临床指标只能部分反映疾病的严重程度及预后 必须结合肾活检病理才能有更好的代表性 肾活检是确立肾病综合征病理类型的唯一方法 它对于明确诊断 探讨临床与病理形态学之间的联系 研究肾脏病的病因及发病机制 指导治疗和估计预后具有重要价值 25 护理 2 量腹围 准备腹带 1 下载APP软件或纸质版宣教 3 准备尿垫及便盆 训练床上大小便 4 术前做好个人卫生 如洗澡 更换衣裤 5 练习憋气 病人俯卧于床上 腹部垫一枕头 练习吸气后屏气30s 6 术前常规用药 邦亭1ku肌注 舒乐安定2粒口服 术前准备 26 护理 术后 术后3小时 术后3小时内每小时饮水300ml 以保证每小时有一次尿标本 术后6小时 1 术后常规平卧6小时可解开腹带和左 右侧卧翻身 2 卧床24小时 术后一般测血压8次 前4次之间间隔半小时 后4次之间间隔1小时 血压平稳后停止 3 留取尿常规3次 观察有无肉眼血尿 如有血尿 应卧床至肉眼血尿消失 注意事项 1 避免剧烈咳嗽 呕吐等可增加腹压的动作 2 术后第二天行B超检查 以防出现血肿 27 Caprini血栓风险评估表 28 VTE风险评估表 姓名 年龄 性别 日期 按照得分不同判定血栓的危险程度 1 2分为低度风险 3 4分为中度风险 5分为高度风险 29 狼疮抗凝物质 狼疮抗凝物质是一种针对带阴电荷磷脂的自身抗体 是抗磷脂抗体的一种 常见于系统性红斑狼疮等结缔组织性疾病患者 因其首先在红斑狼疮患者身上被研究 故命名为狼疮抗凝物质 涉及疾病 1 系统性红斑狼疮2 磷脂综合征3 其它自身免疫性疾病 包括类风湿关节炎 干燥综合征 韦格纳肉芽肿病 白塞病 结节病 大动脉炎 反应性关节炎和骨关节炎等 4 易栓性疾病 脑梗塞 冠心病 高血压5 不明原因的习惯性流产 死胎 胎儿发育迟滞6 动静脉栓塞7 恶性肿瘤 包括消化道恶性肿瘤 白血病 恶性组织细胞病 非霍奇金淋巴瘤 乳腺癌和子宫内膜癌 8 糖尿病9 白血病 30 抗心磷脂抗体 抗心磷脂抗体 anticardiolipinantibody ACA 是一种以血小板和内皮细胞膜上带负电荷的心磷脂作为靶抗原的自身抗体 常见于系