心脏瓣膜病（Valvular Heart Disease）课件

心脏瓣膜病 ValvularHeartDisease 青海大学附属医院心内科 概述 心脏瓣膜病是由于多个原因引起的单个或多个瓣膜的功能或结构异常 包括瓣叶 瓣环 腱索及乳头肌等 瓣膜口狭窄 关闭不全前向血流障碍和 或返流二尖瓣最常受累其次主动脉瓣 概述 风湿性心脏病 rheumaticheartdisease 简称风心病风湿性心脏炎遗留以心脏瓣膜损害为主的心脏病最常见的心脏瓣膜病主要见于 40岁人群 病因 风湿热老年退行性变炎症粘液样变性先天性畸形创伤缺血性坏死其他免疫系统疾病 二尖瓣疾病mitralstenosis 二尖瓣狭窄 二尖瓣狭窄 mitralstenosis 的最常见病因为风湿热 2 3的患者为女性 约半数患者无急性风湿热史 但多有反复链球菌扁桃体炎或咽峡炎单纯二尖瓣狭窄占风心病的25 二尖瓣狭窄伴有二尖瓣关闭不全占40 主动脉瓣常同时受累 病因和病理 病因 1 风湿性最常见2 非风湿性 钙化 类风湿关节炎 SLE 先天畸形 罕见 病理 风湿热导致二尖瓣装置不同部位的黏连融合 使二尖瓣狭窄 瓣膜交界处黏连 瓣膜游离缘黏连约占15 腱索黏连融合占10 余为以上部位的复合病变 病理生理 MS 左心房排血受阻 左心房压力升高 左心房扩大肥厚 增加左心房排血 左心房压力回降MS 左心室充盈减少过度狭窄 运动或心动过速 心排血量不增加或减少 左心房压力急剧升高 肺静脉及肺毛细血管压力升高 肺水肿 病理生理 肺小动脉收缩痉挛 动力性肺动脉高压 肺小动脉内膜增生肥厚 肺小动脉硬化 器质性肺动脉高压 右心室后负荷过重 右心室肥厚扩大 右心衰竭 病理生理 二尖瓣狭窄肺动脉高压产生于 升高的左心房压被动后向传递 左心房和肺静脉高压触发肺小动脉收缩 反应性肺动脉高压 长期严重的二尖瓣狭窄 持续的肺小动脉收缩 最终导致肺血管器质性闭塞重度肺动脉高压可引起右室肥厚 三尖瓣和肺动脉关闭不全和右心衰竭 一 症状1 呼吸困难 劳力性呼吸困难 阵发性夜间呼吸困难和端坐呼吸 急性肺水肿2 咯血 突然大量咯血 重度二狭 血性痰或痰中带血丝 大量粉红色泡沫状痰 急性肺水肿 肺梗死伴咯血3 咳嗽4 声嘶 扩大的左房和肺动脉压迫左喉返神经 临床表现 二 体征 二尖瓣面容 一 二尖瓣狭窄的心脏体征 心尖搏动正常或不明显 舒张期震颤 心尖区可闻及第一心音亢进和开瓣音 提示前叶柔顺 活动度好 心尖区有低调的隆隆样舒张中 晚期杂音 局限 不传导 临床表现 临床表现 第一心音亢进常见于二尖瓣狭窄二尖瓣位置低心腔内压迅速上升 二 肺动脉高压和右心室扩大的心脏体征P2亢进或分裂 相对性肺动脉瓣关闭不全时 在胸骨左缘第2肋间闻及舒张早期吹风样杂音 称GrahamSteel杂音右心室扩大伴相对性三尖瓣关闭不全时 三尖瓣区闻及全收缩期吹风样杂音 吸气时增强 临床表现 一 心房颤动二 急性肺水肿三 血栓栓塞四 右心衰竭五 感染性心内膜炎六 肺部感染 并发症 实验室检查 一 X线检查双心房影 梨形心脏 左房右室增大 主动脉结缩小 肺动脉扩张 肺淤血 增大的左房压迫食管下段后移二 心电图重度二狭可有 二尖瓣型P波 P波宽度 0 12s 伴切迹 QRS波群示电轴右偏和右心室肥厚 二尖瓣狭窄X线检查左心房增大胸骨左缘第3肋间心浊音界增大 使心腰消失 如梨形 称二尖瓣型心 风心病二狭 瓣口面积1 2cm2 三 超声心动图为明确和量化二尖瓣狭窄的可靠方法M型 二尖瓣城墙样改变 EF斜率降低 A峰消失 后叶向前移动及瓣叶增厚UCG可显示狭窄瓣膜的形态和活动度 测绘二尖瓣口面积 实验室检查 M型见 城垛样 改变 诊断与鉴别诊断 心尖区有隆隆样舒张期杂音伴X线或心电图示左心房增大 一般可诊断二尖瓣狭窄 UCG检查可确诊 心尖区舒张期杂音尚见于如下情况 需鉴别 经二尖瓣口的血流增加 严重二尖瓣反流 大量左 右分流先心病等 Austin Flint杂音 见于严重主动脉瓣关闭不全 左房黏液瘤 舒张期杂音随体位改变 其前有肿瘤扑落音 治疗 一 一般治疗1 预防风湿热复发2 预防感染性心内膜炎3 无症状者避免剧烈体育活动 定期 6 12个月 复查一次4 有临床症状者对症处理 二 并发症的处理1 大量咯血 坐位 镇静剂 利尿及降低肺静脉压2 急性肺水肿 选用扩张静脉系统 减轻心脏前负荷为主的药物 避免使用扩张小动脉为主的药物 正性肌力药对二尖瓣狭窄的肺水肿无益 仅在快速房颤时可静注西地兰 以减慢心室率 3 右心衰竭限钠盐摄入 利尿4 心房颤动治疗目的控制心室率 争取恢复和保持窦性心律 预防血栓栓塞 三 介入和手术治疗为治疗本病的有效方法 当二尖瓣口有效面积 1 5cm2 伴有症状 尤其进行性加重时 应采用介入或手术方法扩大瓣口面积 减轻狭窄 介入和手术治疗 1 经皮球囊二尖瓣成形术 PBMV 为缓解单纯二尖瓣狭窄的首选方法将球囊导管从股静脉经房间隔穿刺跨越二尖瓣 分离瓣膜交界处的粘连融合而扩大瓣口 在瓣叶 尤其是前叶 活动度好 无明显钙化 瓣下结构无明显增厚者效果更佳 PBMV的主要并发症 1 二尖瓣关闭不全 2 脑栓塞 3 心房穿孔所致心脏压塞 2 闭式分离术3 直式分离术4 人工瓣膜置换术适应证为 严重瓣叶和瓣下结构钙化 畸形 不宜作分离术者 二狭合并二漏者 生物瓣使用年限有限10年左右器械瓣需终身抗凝治疗 预后 在未开展手术治疗的年代 从发生症状到完全致残平均7 3年 手术及介入治疗明显提高了患者的生活质量和10年存活率 二尖瓣关闭不全 病因 收缩期二尖瓣关闭依赖二尖瓣装置 瓣叶 瓣环 腱索 乳头肌 和左心室的结构和功能完整 其中任何部分的异常均可导致二尖瓣关闭不全 mitralincompetence 一 瓣叶1 风湿性损害最为常见2 二尖瓣脱垂3 感染性心内膜炎破坏瓣叶4 肥厚型心肌病收缩期二尖瓣前叶向前运动5 先心病心内膜垫缺损合并二尖瓣前叶裂 二 瓣环扩大1 左室增大或伴左心衰竭造成二尖瓣环扩大2 二尖瓣环退行性变和钙化三 腱索先心性或获得性腱索病变 过长 断裂缩短或融合 四 乳头肌AMI并乳头肌坏死及其他少见原因 脓肿 肉芽肿及淀粉样变等 病理生理 一 急性收缩期左心室射出的部分血流经关闭不全的二尖瓣口反流至左心房 与肺静脉回流至左心房的血流汇总 在舒张期充盈左心房 致左心房和左心室容量负荷骤增 左心室来不及代偿 左心室舒张末压急剧 急性左心衰竭 二 慢性二尖瓣关闭不全时 左心房的顺应性增加 左心房扩大 同时扩大的左心房和左心室可适应容量负荷增加 左心房 左心室舒张末压不会明显上升 代偿期较长持续严重的过度容量负荷 左心衰竭 肺淤血 肺动脉高压 右心衰竭 临床表现 一 症状 一 急性轻度二尖瓣反流症状轻较 严重反流 如乳头肌断裂 迅速出现急性左心衰 甚至发生急性肺水肿或心源性休克 临床表现 二 慢性轻度二尖瓣关闭不全可终身无症状 严重反流者早期出现疲乏无力 晚期发生呼吸困难1 风心病无症状期常超过20年 一见出现明显症状 多已有不可逆的心功能损害2 二尖瓣脱垂一般二尖瓣关闭不全较轻 多无症状 严重的二尖瓣关闭不全晚期出现左心衰竭 二 体征 一 急性心尖搏动为高动力型 P2亢进 心尖部反流性杂音于第二心音前终止 而非全收缩期杂音 低调 呈递减型 二 慢性1 心尖搏动呈高动力型 心界向左下移位2 心音风心病时瓣叶缩短 导致重度二尖瓣不全时 第一心音 二尖瓣脱垂和冠心病第一心音多正常 二尖瓣脱垂时可有收缩中期喀喇音3 心脏杂音风心病者 前叶异常者 可闻及全收缩期吹风样高调一贯型杂音 在心尖区最响 杂音可向左腋下和左肩胛下区传导 二尖瓣关闭不全的全收缩期杂音在心尖区明显 并向左腋下和左肩胛下区传导 并发症 1 心房颤动2 感染性心内膜炎较常见3 体循环栓塞4 心力衰竭急性者早期出现 慢性者晚期发生5 猝死二尖瓣脱垂并关闭不全的患者 实验室和其他检查 一 X线检查急性者心影正常或左心房轻度增大伴明显肺淤血 甚至肺水肿 慢性重度反流常见左心房 左心室增大 左心室衰竭时可见肺淤血和间质性肺水肿征二 心电图急性者心电图正常 慢性者有左心房增大 左心室肥大及非特征性ST T改变 少数有右心室肥大征 三 超声心动图彩色多普勒UCG血流显像可于二尖瓣心房侧和左心房内探及收缩期反流束 诊断二尖瓣关闭不全敏感性几乎达100 四 放射性核素心室造影测定左心室收缩 舒张末容量和静息 运动时EF 以判断左心室收缩功能 左心室 右心室心搏出量 2 5提示严重反流五 左心室造影观察收缩期造影剂由左心室反流入左心房的量 为半定量反流程度的 金标准 鉴别诊断 一 三尖瓣关闭不全为全收缩期杂音 在三尖瓣区最清楚 杂音在吸气时增强 常伴颈静脉和肝脏收缩期搏动二 室间隔缺损为全收缩期杂音 在胸骨左缘第三 四肋间最清楚 常伴胸骨旁收缩期震颤三 主 肺动脉瓣狭窄主动脉瓣狭窄杂音 胸骨右缘第2肋间 肺动脉瓣狭窄 胸骨左缘第2肋间 治疗 一 急性二尖瓣关闭不全治疗目的降低肺静脉压 增加心排血量和纠正病因内科扩血管药 硝普钠 利尿剂 速尿 洋地黄 西地兰 等外科紧急 择期或选择性手术 人工瓣膜置换术或修复术 二 慢性二尖瓣关闭不全 一 内科治疗1 预防IE 风心病者预防风湿活动2 无症状 心功能正常者无需特殊治疗 应定期随访3 心房颤动复律 控制心室率 抗凝 华法林 4 心力衰竭限钠盐摄入 利尿剂 ACEI或ARB 阻滞剂 洋地黄 二 外科治疗恢复瓣膜关闭完整性的根本措施手术适应证 重度二尖瓣关闭不全伴心功能NYHA 或 级 心功能NYHA 级伴心脏增大 左室收缩末期容量指数 LVESVI 30ml m2 重度二尖瓣关闭不全 LVEF 左室收缩及舒张末期内径增大 LVESVI 60ml m2 无症状者也应考虑手术治疗 手术方法 1 瓣膜修补术瓣膜损坏较轻 瓣叶无钙化 瓣环有扩大 但瓣下腱索无严重增厚者2 人工瓣膜置换术瓣叶钙化 瓣下结构病变严重 感染性心内膜炎或合并二尖瓣狭窄者 主动脉瓣狭窄 病因和病理 风心病几乎无单纯的风湿性主动脉瓣狭窄 aorticstenosis 大多伴有关闭不全和二尖瓣损害先天性畸形先天性二叶瓣畸形退行性老年钙化性主动脉瓣狭窄多见于65岁以上老年人 常伴有二尖瓣环钙化 病理生理 成人主动脉瓣口 3 0cm2 当瓣口面积减少一半时 收缩期仍无明显跨瓣压差 瓣口 1 0cm2时 左心室收缩压明显升高 跨瓣压差显著 左心室压力负荷 左心室壁向心性肥厚 维持正常室壁应力和左心室心排血量 室壁应力 心肌缺血和纤维化 左心室功能衰竭 临床表现 一 症状 一 呼吸困难 劳力性呼吸困难 夜间阵发性呼吸困难 端坐呼吸 急性肺水肿 二 心绞痛 常由运动诱发 休息后缓解 三 晕厥或接近晕厥 见于1 3的有症状者 多发生于直立 运动中或运动后即刻 少数在休息时发生 由于脑缺血引起 运动时周围血管扩张 而狭窄的主动脉瓣口限制心排血量相应增加 运动致心肌缺血 左心室收缩功能 心排血量 运动时左心室收缩压急剧 过度激活室内压力感受器 外周血管阻力 运动后即刻发生者 为突然体循环静脉回心血量 左心室心排出量 休息时晕厥由于心律失常 房颤 室颤 心排血量 晕厥的机制 二 体征 一 心音第一心音正常 第二心音减弱或消失 A2逆分裂 可闻及第四心音 二 收缩期喷射性杂音在第一心音稍后或紧随喷射音开始 止于第二心音前 为吹风样 粗糙 递增 递减型 胸骨右缘第2肋间最响 主要向颈动脉传导 常伴震颤 三 其他细迟脉SBP 脉压 并发症 心律失常心脏性猝死感染性心内膜炎体循环栓塞心力衰竭胃肠道出血 实验室和其他检查 一 X线检查心影正常或左心室轻度增大 升主动脉根部常见狭窄后扩张 晚期可有肺淤血征象二 心电图重度狭窄者有左心室肥厚伴ST T改变和左心房大 房颤 室性心律失常 三 超声心动图UCG探测主动脉瓣异常敏感 显示瓣叶数目 大小 增厚 钙化 活动度 交界处融合 瓣口大小和形状及瓣环大小等瓣膜结构 有助于确定狭窄的病因 四 心导管检查当UCG不能确定狭窄程度并考虑人工瓣膜置换时 应行心导管检查常以左心室 主动脉收缩期压差判断狭窄程度 平均压差 50mmHg或峰压差 70mmHg为重度狭窄 治疗 一 内科治疗目的确定狭窄程度 观察狭窄进展情况 选择合理手术时间 有手术指征患者 治疗措施 预防感染性心内膜炎 定期复查 包括UCG定量测定 抗心律失常 治疗心绞痛 治疗心力衰竭 二 外科治疗人工瓣膜置换术为治疗成人主动脉瓣狭窄的主要方法 重度狭窄 平均跨瓣压差 50mmHg 伴心绞痛 晕厥或心力衰竭症状为手术指征无症状的重度狭窄患者 伴有进行性心脏增大和 或 明显左心室功能不全 也应考虑手术术后的远期预后优于二尖瓣疾病和主动脉瓣关闭不全的换瓣患者 三 经皮球囊主动脉瓣成形术主要治疗对象为高龄 有心力衰竭和手术高危患者适应证 严重主动脉瓣狭窄的心源性休克者 严重主动脉瓣狭窄需急诊非心脏手术 因有心力衰竭具有极高手术危险性 可作为过渡治疗措施 严重主动脉瓣狭窄的妊娠妇女 严重主动脉瓣狭窄拒绝手术治疗者 预后 可多年无症状 一旦出现症状 预后不良 出现症状后的平均寿命仅3年左右人工瓣膜置换术后存活患者的生活质量和远期存活率显著优于内科治疗的患者 主动脉瓣关闭不全 病因和病理 由于主动脉瓣及 或 主动脉根部疾病所致急性1 感染性心内膜炎所致主动脉瓣膜穿孔或瓣周脓肿2 创伤3 主动脉夹层4 人工瓣撕裂 二 慢性 一 主动脉疾病1 风心病约2 3的主动脉瓣关闭不全为风心病所致2 感染性心内膜炎瓣叶破损或穿孔等3 先天性畸形 二叶主动脉瓣 室间隔缺损伴一瓣叶脱垂引起主动脉瓣关闭不全4 主动脉瓣粘液样变性 二 主动脉根部扩张1 梅毒性主动脉炎2 马方综合征 Marfan综合征 3 强直性脊柱炎升主动脉弥漫性扩张4 特发性升主动脉扩张5 严重高血压和 或 动脉粥样硬化致升主动脉瘤 病理生理 急性如反流量大 左心室的急性代偿性扩张以适应容量过度负荷的能力有限 左心室舒张压急剧 导致左心房压 和肺淤血 甚至肺水肿 病理生理 慢性左心室扩张 不至于因容量负荷过度而明显增加左心室舒张末压 心室重量大大增加使左心室壁厚度与心腔半径的比例不变 室壁应力维持正常 另一有利代偿机制为运动时外周阻力 和心率增快伴舒张期缩短 使反流减轻 临床表现 一 症状急性轻者可无症状 重者出现急性左心衰竭和低血压慢性可多年无症状 甚至可耐受运动 最先的主诉与心搏量增多有关如心悸 心前区不适 头部强烈搏动感等症状 晚期出现左心衰竭表现 二 体征 一 急性收缩压 舒张压和脉压正常或舒张压稍低 脉压稍增大 无明显周围血管征 心尖搏动正常 心动过速常见 二 慢性1 血管收缩压 舒张压 脉压 周围血管征常见2 心尖搏动向左下移位 呈抬举性3 心音A2减弱或消失 心底部可闻及收缩期喷射音4 心脏杂音高调叹气样递减型舒张早期杂音 坐位前倾和深呼气时更易听到 常在心尖区听到舒张早中期杂音 Austin Flint杂音 需要与器质性二尖瓣狭窄的杂音鉴别 并发症 1 感染性心内膜炎2 室性心律失常3 心力衰竭 实验室和其他检查 一 X线检查急性心脏大小正常 无主动脉扩张 常有肺淤血或肺水肿征慢