弥漫性肺部疾病ppt课件

弥漫性肺部疾病 1 弥漫性肺部疾病 Diffuselungdisease DLD 弥漫性肺部疾病 2 肺实质 指各级支气管和肺泡结构 肺间质 肺泡间及终末气道上皮以外的支持组织包括血管 淋巴管 主要是细胞 占75 及细胞外基质 细胞有间叶细胞 如成纤维细胞 平滑肌细胞等占30 40 余为炎症及免疫细胞 M 占90 L 占10 其中T细胞占75 ECM主要是基地膜 各种糖蛋白 连接蛋白 基质蛋白及结缔组织纤维 弥漫性肺部疾病 3 三个常见的概念 DLDILDDPLD 弥漫性肺部疾病 4 分类 急性 亚急性 慢性中性粒细胞型 淋巴细胞型按影像学特点分类 按病因分类临床分类 弥漫性肺部疾病 5 病因分类 已知病因 1 环境 职业相关性2 药物 治疗相关性3 肺部感染相关性4 慢性心肾功能不全相关性5 移植物抗宿主排斥反应6 ARDS恢复期7 癌性淋巴管炎 已知病因中最常见的是1类 未知病因 1 原发性肺ILD2 胶原血管性3 淋巴增殖性4 遗传性肺纤维化5 其他ILD 未知病因中最常见是结节病 IPF CTDs 弥漫性肺部疾病 6 临床分类 IIP IPF UIP DIP AIP COP NSIP LIP RBILDTCDs RA SLE PM DM Pss 肉芽肿性疾病吸入性疾病遗传性疾病特别类型 BOOP LAM PAP 弥漫性肺部疾病 7 基本病理改变 1 弥漫性肺实质 肺泡炎2 间质纤维化 可分为肉牙肿型和炎症纤维化型 弥漫性肺部疾病 8 基本病理生理异常 1 肺的弹性回缩力上升 即顺应性下降肺容积减小和静态顺应性下降 2 肺泡与毛细血管床的氧转运受阻DLco A aDo2 肺动脉高压 弥漫性肺部疾病 9 五大共同特征 活动性呼吸困难X线胸片弥漫阴影限制性通气障碍弥散功能下降低氧血症 弥漫性肺部疾病 10 临床分期 1期肺泡炎期 此阶段肺实质损伤轻 可逆 2期急性肺泡炎变为慢性 此期长短不一 与多种因素相关 3期病变加重 间质内胶原紊乱 大量纤维组织增生 肺泡隔破坏 形成囊性变 4期晚期 肺泡结构完全损伤 代之以无功能的囊性变化 弥漫性肺部疾病 11 临床诊断手段 弥漫性肺部疾病 12 一 临床系统性评估 弥漫性肺部疾病 13 1 起病缓急 急性 几天至几周 少见 主要见于变态反应 药物 真菌 蠕虫等 AIP 过敏性肺炎 嗜酸性肺炎 亚急性 几周至几月 所有ILD都可 特别是结节病 药物引起的 COP SLE或PM DM并发的急性免疫性肺炎 慢性 多数ILD是此型 弥漫性肺部疾病 14 2 年龄 IPF几乎都在成人 尤其 50 LAM 结节病 CTDS PLCH 遗传性的多发生在20 40岁 弥漫性肺部疾病 15 3 性别 LAM 结节性硬化几乎都在育龄妇女 CTDS多发生在女性 RA除外 多见于男性 职业相关性的多见于男性 弥漫性肺部疾病 16 4 家族史 家族性肺纤维化 结节性硬化 神经纤维瘤 结节病常有家族聚集现象 弥漫性肺部疾病 17 5 吸烟 PLCH DIP Goodpasture syndrome多见于吸烟者呼吸性细支气管炎 95 吸烟IPF有2 3 3 4有吸烟史 弥漫性肺部疾病 18 6 环境 工作经历 7 基础疾病和既往用药治疗史 弥漫性肺部疾病 19 8 其他如寄生虫 HIV 宿主免疫状态评估 9 单器官还是多器官受累 弥漫性肺部疾病 20 二 症状 体征和肺外表现 弥漫性肺部疾病 21 症状 进行性呼吸困难 特征是浅而快 可伴紫绀 最初是运动时发生 最后可静息时发生 干咳 咯血 早期不严重 晚期可有刺激性干咳 若患者有新近咯血 应考虑肿瘤可能 胸痛 不常见 但RA SLE和某些药物可诱发胸膜胸疼 结节病常有胸骨后疼 以下提示CTD 肌疼 关节疼 发热 光过敏等 弥漫性肺部疾病 22 体征 肺部有吸气相为主 细小 表浅 高调的爆裂音 分布广泛 以中下肺和双肺底为主 杵状指 40 80 的IPF可有 紫绀 表明病人已进入晚期肺动脉高压的体征其他如消瘦 继发感染的发热等 弥漫性肺部疾病 23 肺外表现 如眼干 口干 关节炎 肌肉皮肤症状 淋巴结肝脾大等 弥漫性肺部疾病 24 三 实验室检查 无特异性 提示伴随的疾病 WBC 结节病 CTDs 药物诱发的WBC 血管炎 超敏性肺炎嗜酸 结节病 血管炎 药物诱发 嗜酸性细胞肺炎血小板减少 结节病 IPF CTDs 药物诱发的溶血性贫血 药物诱发的 CTDs正常细胞性贫血 DAHs CTDs尿液异常 血管炎 药物诱发低丙球蛋白 LIP自身抗体 血管炎 CTDs LIP血清免疫复合物 CTDs 系统性血管炎抗基低膜抗体 Goodpasture s综合征ANCA 系统性血管炎 弥漫性肺部疾病 25 四 影象学检查 X线胸片 1 磨玻璃样改变2 细网状阴影3 弥漫性结节影 1 5mm 4 蜂窝肺5 纵隔肺门淋巴结肿大6 其他如气胸 积液 胸膜钙化 肺门蛋壳状钙化等 HRCT 1 胸膜下弧形线状影 主要见于IPF 2 不规则线状影3 周边和基地部为主的线状网状影是肺纤维化的特征性改变 4 肺实变影5 小结节影6 囊性变和蜂窝状肺 磨玻璃样改变7 支气管扩张 弥漫性肺部疾病 26 五 肺功能 1 限制性通气障碍 肺活量 肺容量 残气量都 fev1 fvc正常或偏高 2 弥散功能降低 Dlco可降为1 2 1 5 3 PaO2降低 P A a O2 肺内分流增加可多达30 弥漫性肺部疾病 27 六 BALF检查 1 细胞成分 IPF和胶原血管性疾病的中性粒细胞上升 过敏性疾病 结节病时淋巴细胞上升 嗜酸性粒细胞性肺炎其嗜酸性粒细胞上升2 非细胞成分 IPF时IgG 过敏性肺炎时IgM 3 特异性资料 如肺出血 PAP 感染 肿瘤等4 评估预后 通常除M 外淋巴细胞为主者对激素反应好 预后好 以中性粒细胞或嗜酸性粒细胞为主者激素效果不如细胞毒药物 其预后也差 弥漫性肺部疾病 28 七 67Ga显像 可协助诊断病情可帮助判断治疗效果可帮助评估预后 弥漫性肺部疾病 29 八 肺活检 TBLB仅对25 的病例作出诊断 主要是对肉牙肿性疾病 OLB可对95 的病人作出诊断 T GLB正迅速取代OLB 弥漫性肺部疾病 30 ILD的诊断思路 弥漫性肺部疾病 31 治疗 早期治疗 针对病因治疗 个体化用药 治疗难以逆转纤维化 PaO2 55mmHg时需要长期氧疗 肺心病发展时 利尿和放血疗法有时是需要的 激素是主要的治疗方法 尽管成功率很低 具体剂量和疗程也不清楚 而且没有证据表明它可以提高成活率 强的松0 5 1mg kgpo qd 用4 12周 如果病情稳定或改善就调至0 25 0 5mg kgpo qd 再用4 12周 过快调整容易导致病情反复 如果病情无改善 强的松降至0 25mg kgpo qd 可加上环磷酰胺或硫唑嘌呤 1 2mg kgpo qd 至少8 12周才会有反应 若不能耐受 MTX 环孢素 秋水仙素可以替代 最后 肺移植可以考虑 弥漫性肺