（优质课件）嗜铬细胞瘤演示幻灯片

病例分析 1 病情介绍 男 47岁 主诉 心慌不适伴胸闷头晕2小时 病人2小时前无明显诱因心慌不适伴胸闷 头晕 呈持续性 间断可缓解 无胸痛 无四肢抽搐 无腹胀腹泻 院外未行特殊处理 入心内科 2 病情介绍 既往体健 否认糖尿病 高血压病史 无过敏史 查体 T36 5 P120次 分R20次 分BP220 120mmHg神志清 双肺呼吸音粗 未闻及干湿性啰音 听诊心率120次 分 心律规则 闻及早搏 未闻及杂音 腹软 双下肢无水肿 3 辅助检查 ECG 窦性心律 频发房性早搏 血气分析 PH7 266PO2100mmHgPCO236 8mmHgSO296 2 血糖30mmol L乳酸11 3mmol LBE 9 5mmol LHCO3 17mmol LBNP 100pg mlcTnI 0 5ng ml 4 辅助检查 10 15 21 24 血常规 白细胞计数17 3 109 L 血红蛋白147g L 血小板388 109 L 中性粒细胞百分数93 1 电解质 钾3 72mmol L 钠133 0mmol L 氯91 9mmol L 钙2 37mmol L 阴离子隙12 9 5 考虑诊断 1 糖尿病乳酸酸中毒 2 高血压危象 6 病情介绍 急请内分泌科会诊 于2015 10 15 22 00以糖尿病乳酸酸中毒转入内分泌科 患者仍诉头痛头晕 伴恶心呕吐 7 病情介绍 内分泌科 小剂量胰岛素持续静点控制血糖 血糖仍在30mmol L以上 小便不畅 予以插尿管 引流出尿液约200ml 尿常规 葡萄糖3 酮体 比重1 015 8 辅助检查 10 15 22 38 血常规 白细胞计数21 9 109 L 血红蛋白154g L 血小板391 109 L 中性粒细胞百分数92 8 急查电解质 阴离子隙17 9 二氧化碳总量27 96mmol L钾3 73mmol L 钠132 9mmol L 氯90 8mmol L 钙2 21mmol L 9 病情介绍 患者神志清 进行性呼吸困难 躁动不安 伴咳嗽 咳粉红色泡沫痰 伴腹部胀满不适 查体 双肺呼吸音粗 可闻及弥漫性湿罗音 心率168次 分 律齐 腹略胀 肠鸣音弱 心电监护 BP240 140mmHg 血氧饱和度在80 左右 吸氧5L 分钟 急请ICU会诊 10 辅助检查 10 15 23 50 床旁超声检查 肝胆胰脾肾未见明显异常 血气分析 PH7 069PO244 2mmHgPCO234 6mmHgSO262 1 血糖22 5mmol L乳酸12 4mmol LBE 18 8mmol LHCO3 10mmol LBNP358pg mlcTnI7 92ng ml 11 会诊诊断 考虑ARDS 代谢性酸中毒 糖尿病 高血压 心肌损害 建议转ICU行机械通气治疗 家属商议中 转院 转科 近1小时后 转ICU 12 转科行辅助检查 急查颅脑CT 颅脑CT扫描未见明显异常 胸部CT 1 双肺内弥漫分布斑片状及片状密度增高影 2 左侧肾上腺区类圆形软组织密度影 13 病情介绍 入ICU时 患者神志恍惚 呼吸窘迫明显 伴咳大量血痰 立即给予气管插管并接呼吸机辅助呼吸 参数 SIMV PSV PEEP PS10cmH2O PEEP10cmH2O予以控制液体量 抗炎症反应 保护胃黏膜 营养心肌等治疗 及时复查血气分析 血常规 生化等指标 14 病情介绍 血气分析 PH6 994PO243 3mmHgPCO241 6mmHgSO255 1 血糖18 3mmol L乳酸14 6mmol LBE 20 3mmol LHCO3 10 1mmol L血常规 白细胞计数32 4 109 L 血红蛋白169g L 血小板389 109 L 中性粒细胞百分数91 9 15 病情介绍 电解质 二氧化碳总量35 17mmol L 钾3 67mmol L 钠145 6mmol L 氯101 2mmol L 钙2 03mmol L 阴离子隙12 9 血凝分析 凝血酶原时间11 0s 纤维蛋白原3 51g L D 二聚体3 93mg L 生化指 总蛋白73 36g L 白蛋白45 99g L 谷丙转氨酶42 0U L 谷草转氨酶65 71U L 尿素10 15mmol L 肌酐211 38umol L 尿酸634 53umol L 16 病情介绍 给予持续镇静 1小时后 气道内粉红色泡沫痰明显减少 双肺湿罗音明显减少 应用5 碳酸氢钠250ml之后 约2小时后 再次复查血气分析 PH7 185PO273 3mmHgPCO245 4mmHgSO291 血糖13 4mmol L乳酸12 4mmol LBE 10 7mmol LHCO3 17 1mmol L 17 病情介绍 患者尿量逐渐增加 入科2小时尿量约100ml 心电监护 心率170 180次 分之间 血压下降至120 160 80 100mmHg 血氧饱和度在95 以上 复查血气 4小时后 PH7 247PO263 3mmHgPCO244 9mmHgSO288 4 血糖9 3mmol L乳酸10 3mmol LBE 7 7mmol LHCO3 18 3mmol L患者体温升高 可达39 以上 气道内未再有血性痰 肺部听诊仍可及细小湿罗音 18 病情介绍 10 16上午检查结果 白细胞计数30 3 109 L 中性粒细胞93 3 降钙素原检测30 16ng ml 谷丙162 31U L 谷草235 81U L 白蛋白45 06g L 尿素11 76mmol L 肌酐242 97umol L 葡萄糖7 91mmol L 糖化血清蛋白2 39mmol L 钾4 19mmol L 钠157 44mmol L 氯108 77mmol L 钙2 42mmol L 肌酸激酶660 53U L 肌酸激酶同工酶63 26mmol L 乳酸脱氢酶874 61U L 淀粉酶1298 81U L 尿常规 葡萄糖 酮体 淀粉酶598U L 19 病情介绍10 17上午情况 呼吸机 PEEP降至6cmH2OFiO245 查体 神志不清 双侧瞳孔直径约2mm 光反应灵敏 双肺呼吸音粗 未闻及干湿罗音 心率133次 分 律齐 未及杂音 腹软 肝脾未触及 双下肢无水肿 血气分析示PH7 422PCO234 4mmHgPO2110mmHgBE 1 7mmol LHCO3 23mmol LSO297 5 乳酸2 5mmol L 20 化验检查 白细胞22 1 109 L 中性粒细胞89 0 降钙素原30 4ng ml 谷丙2246 63U L 谷草2555 21U L 白蛋白41 42g L 尿素16 28mmol L 肌酐194 0umol L 葡萄糖10 27mmol L 钾4 92mmol L 钠152 17mmol L 氯112 08mmol L 钙2 17mmol L 肌酸激酶4484 18U L 肌酸激酶同工酶99 55mmol L 乳酸脱氢酶4043 18U L 淀粉酶1485 96U L 21 病情介绍 血气分析指标明显见好 乳酸降至2 5mmol L 血糖控制尚可 化验提示肝酶较前升高明显 心肌酶 淀粉酶较前略高 肾功能略见好 综上分析 考虑存在多脏器功能障碍 继续给予降温 抗感染 抗炎症反应 保肝 抑制胰酶分泌 护胃 营养支持 维持水电解质平衡等治疗 22 问题 代谢性酸中毒 高血压危象 高血糖 ARDS肺水肿 心肌 肝肾功损害 23 诊断 24 综述 嗜铬细胞瘤 心慌 胸闷 头晕伴恶心 呕吐 伴大汗高血压 高血糖原因不明乳酸明显升高急性肺水肿肺部CT示 左侧肾上腺区类圆形软组织密度影综上疑诊嗜铬细胞瘤 25 嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质 交感神经节和其他部位的嗜铬组织 分泌大量儿茶酚胺 作用于肾上腺素能受体 引起以高血压及代谢紊乱为主的综合征候群 严重时并发高血压危象 休克 颅内出血 心力衰竭 心室纤颤 心肌梗死等 概述 26 嗜铬细胞分泌儿茶酚胺 catecholamine CA 包括多巴胺 dopamine D 肾上腺素 adrenalineA epinephrineE 去甲肾上腺素 noradrenaline NA norepinephrine NE 正常肾上腺髓质CA分泌量 依大小分别为E NE D肾上腺嗜铬细胞瘤时可分泌NE和E家族性嗜铬细胞瘤只分泌E肾上腺外嗜铬细胞瘤只分泌NE 嗜铬细胞瘤分泌的主要激素 27 嗜铬细胞瘤80 90 位于肾上腺80 以上为单侧腺瘤 双侧腺瘤约为10 90 为良性 恶性约10 病理 28 一 高血压1 阵发性高血压型本病特征性表现 平时血压可正常 发作时 以分泌NA为主者 BP 200 300mmHg 130 180mmHg重要症状 剧烈头痛 面色苍白 大汗淋漓 心动过速其他表现 恐惧 恶心 呕吐 胸闷 胸痛或腹痛 视力模糊 重者心衰 肺水肿 脑出血等 一 心血管系统表现 临床表现 29 2 持续性高血压特点 持续性高血压伴阵发性加剧 有以下情况要考虑嗜铬细胞瘤 常用降压药效果不佳 而硝普钠 受体阻断剂有效 交感神经过度兴奋如出汗 心动过速高代谢状况如低热 体重下降 一过性高血糖直立性低血压伴心动过缓 长期过量CA 血容量不足 交感抑制 肾上腺素能受体敏感性降低 30 肿瘤骤然出血 坏死 CA释放骤减或停止心肌损害 心律失常 心衰 致心排出量锐减过度分泌肾上腺素兴奋 2 受体 周围血管扩张血管强烈收缩 组织缺氧 微血管通透性增加 血浆外渗 有效血容量降低 血压下降分泌舒血管肠肽 肾上腺髓质素致血压下降血压大幅波动 极高血压反射性兴奋迷走神经中枢 二 低血压 休克或高血压与低血压交替 31 三 心脏表现儿茶酚胺性心肌病伴心律失常 或心肌退行性变 坏死 高血压性心肌肥厚 心脏扩大 心衰 32 基础代谢率增高 氧耗量增加 基础代谢率增高 而甲状腺功能正常 发作时体温可上升1 2OC血糖升高 儿茶酚胺为升糖激素 可加速肝糖原分解 抑制胰岛素分泌 糖异生加强 引起高血糖 糖耐量减退等脂代谢紊乱 脂肪分解加速 游离脂肪酸增高低血钾症 CA促使钾进入细胞内及肾素 醛固酮分泌 二 代谢紊乱