(优质课件)内分泌性高血压鉴别诊断整理版

内分泌性高血压鉴别诊断 1 内容 内分泌性高血压分类内分泌性高血压诊断思路常见内分泌性高血压鉴别诊断总结 2 高血压是最常见的心血管疾病 其中约90 的病因是原发性高血压 继发性高血压占一般高血压人群的5 10 或更高 内分泌性和肾血管性是继发性高血压的主要原因 内分泌性高血压是指原发性内分泌疾病作为病因导致的高血压 最常见原因是肾上腺疾病所引起的高血压 特点 确诊后可通过手术或者其他手段得到有效治疗或者根治 原发病痊愈后 高血压随之消失 何为内分泌性高血压 3 内分泌性高血压按部位分类 4 以高血压为主要表现的内分泌疾病有高血压表现的内分泌疾病 内分泌性高血压按表现分类 5 常见 皮质醇增多症原发性醛固酮增多症嗜铬细胞瘤少见 先天性肾上腺皮质增生 以高血压为主要表现的内分泌疾病 真的有 6 下丘脑与垂体 GH分泌过多 PRL分泌过多 垂体后叶素分泌过多甲状腺 甲状腺机能亢进 甲状腺机能减退甲状旁腺 甲状旁腺机能亢进胰腺 高胰岛素血症性腺 雄激素水平增多肾素瘤 有高血压表现的内分泌疾病 可以有 7 内容 内分泌性高血压分类内分泌性高血压诊断思路常见内分泌性高血压鉴别诊断总结 8 熟悉各种内分泌性高血压原发疾病的临床特点学会从病史 临床的症状 体征及常规实验室检查中 寻找出内分泌性高血压的诊断线索内分泌性高血压最常见的疾病 原发性醛固酮增多症 皮质醇增多症 嗜铬细胞瘤特殊的实验室检查和特殊的功能试验加以证实或排除影像学检查定位诊断性治疗 如何发现内分泌性高血压 9 无高血压家族史或高血压家族史十分明显 特别是严重高血压 早年发生高血压高血压突然起病高血压起病年龄小于20岁或超过60岁原有高血压突然加剧 或呈恶性高血压表现药物抵抗性高血压 顽固性高血压 自发性低血钾或常规剂量的利尿药治疗后迅速出现低血钾体重变化明显 体脂分布发生改变 外貌发生改变 库欣综合征 肢端肥大症 高血压伴月经异常 伴骨质疏松高血压伴头痛 心悸 多汗或体位性低血压 提示内分泌性高血压的病史 10 内容 内分泌性高血压分类内分泌性高血压诊断思路常见内分泌性高血压鉴别诊断 11 常见内分泌高血压的诊断与鉴别诊断 肾上腺性 皮质醇增多症 嗜铬细胞瘤 原发性醛固酮增多症 先天性肾上腺皮质增生甲状腺性 甲亢 甲减甲状旁腺性 甲旁亢 12 肾上腺结构与其分泌激素 13 aldosteron cortisol androgen Epinephrinnorepinephrin cortex medullary 肾上腺的结构 glomerulosa fasciculata reticularis 14 定义 皮质醇增多症 库欣综合征 Cushing ssyndrome 系肾上腺皮质束状带分泌以皮质醇为主的糖皮质激素过多所致主要特点 库欣综合征在高血压人群中的患病率为0 1 2 1 发病高峰为25 45岁 女性多见 高血压特点 75 以上的患者出现高血压 收缩压和舒张压均呈中等度升高 对降压药治疗无明显疗效 一 皮质醇增多症 15 皮质醇增多症病因 16 病理生理 脂代谢障碍 满月脸 水牛背 向心性肥胖蛋白质代谢障碍 蛋白质分解增强 皮肤菲薄 紫纹糖代谢异常 糖耐量减退 糖尿病电解质紊乱 钠潴留 浮肿 低血钾造血系统改变 刺激骨髓造血 多血质外貌高血压抗感染能力下降性功能障碍 月经不规则 多毛 女性男性化 17 1 皮质醇加强去甲肾上腺素对心 血管的收缩作用 2 除皮质醇外 11 去氧皮质酮等盐皮质激素分泌增多 致体内水钠潴留 3 皮质醇加强心肌收缩力 提高心搏出量 4 促进肝脏合成血管紧张素原 由于肾素底物增加 使转化为血管紧张素 增加 5 小动脉硬化 由于长期血压升高 导致广泛的小动脉硬化 从而加重血压升高 血压升高机理 18 临床表现 19 血浆皮质醇水平升高且昼夜节律消失24h尿游离皮质醇 地塞米松抑制实验 大 小 血清ACTH测定ACTH兴奋实验等协助病因及病变部位的诊断血糖 电解质 实验室检查 20 检查部位 肾上腺 垂体 胸部注意事项 假阳性率和假阴性率不一 各有敏感性和特异性 需结合病史和体检 必要时可间隔一定时间后重复 影像学检查 21 拟诊库欣 24h尿F 血F昼夜节律 小剂量DX抑制试验 正常 异常 确诊库欣 假库欣 忧郁 酗酒 排除库欣 进一步检查 库欣综合征的诊断步骤 22 垂体性肾上腺性异位性 8mgDX抑制试验垂体CT MRI肾上腺CTACTH胸部CT MRI 增生 腺瘤 增生 腺瘤 正常 正常 库欣综合征的诊断步骤 X X 正常 正常 异常 确诊库欣综合征 23 二 原发性醛固酮增多症 PA 定义 由于肾上腺皮质肿瘤或增生引起的醛固酮分泌过多产生的临床以低血钾 高血压为主要症状的疾病 主要特点 患病率高 约占高血压病的0 4 2 0 发病高峰为30 50岁 女性多见 高血压特点 最早出现 中等度血压增高 以舒张压升高较明显 几乎见于每一病例的不同阶段 对降压药疗效差 危害性大 与同年龄 同性别 血压程度相当的原发性高血压患者相比 PA患者心血管并发症以及死亡率较高 心血管并发症 14 35 脑卒中 15 5 蛋白尿 24 1 及肾功不全 6 9 24 1 肾上腺醛固酮瘤 占60 85 多为单侧性直径 3cm 平均1 8cm2 特发性醛固酮增多症 IHA 占30 双侧球状带增生3 原发性肾上腺皮质增生 1 单或双侧增生4 糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症 1 为一种常染色体显性遗传病特点 糖皮质激素可抑制醛固酮过量分泌生化特点 18 羟及18 氧皮质醇明显增多5 醛固酮癌 1 明显高醛固酮 严重低血钾 碱中毒6 分泌醛固酮的异位肿瘤 少见 肾脏 肾上腺残余组织或卵巢 原醛的病因 25 以前报告原醛症在轻到中度高血压病人中的患病率小于1 而且将低血钾作为诊断条件 但目前报告原醛症在高血压人群中的患病率大于远大于1 最近的研究还显示仅有9 37 的病人有低血钾 因此 低血钾可能只存在于较严重的病例中 只有50 的腺瘤和17 的增生病人血钾小于3 5mmol 升 低血钾作为诊断原醛症的敏感性 特异性和诊断阳性率均很低 欧洲原发性醛固酮增多症诊断治疗指南 2008年 26 原醛的高危人群 高血压分期II期 BP160 179 100 109mmHg 和III期 BP 180 110mmHg PA分别8 和13 药物抵抗性高血压 顽固性高血压 3种抗高血压药联合治疗 血压仍 140 90mmHg PA17 23 高血压伴自发性或利尿剂诱导性低血钾高血压伴肾上腺意外瘤 PA1 1 10 高血压伴早发脑血管事件 40岁 早发高血压或高血压伴早发脑血管事件家族史PA患者一级亲属中的高血压者 27 血压升高的机理 1 醛固酮增多 使肾远曲小管Na K ATP酶激活 水钠重吸收 钾丢失 导致钠水潴留 血容量增加 2 细胞外钠向细胞内转移 血管壁钠浓度增高 对加压物质反应增强 醛固酮加强血管对去甲肾上腺素的反应 3 由于钠回收增多 促使动脉平滑肌内水潴留 导致血管壁肿胀 管腔狭窄 外周阻力增加 使血压升高 28 原发性醛固酮增多症临床表现 醛固酮 高血压 钠 水潴留 高钠血症 排钾 低血钾 肌无力软瘫 代谢性碱中毒 多尿 糖耐量减低 血容量 细胞外液 29 实验室检查 1 低血钾 多数为持续性低血钾 2 3mmol L 2 高血钠 一般正常高限或略高于正常3 碱血症 血pH值和CO2CP为正常高限或略高于正常4 24h尿钠排泄量30mmol 24h 或者血钾25mmol 24h6 醛固酮 肾素比值 ARR 测定 注意受体位 钠摄入量和血钾水平影响 30 醛固酮 肾素比值 ARR 诊断切点 PAC 血浆醛固酮水平ARR 血浆醛固酮 肾素活性比值 ng dl ng ml 1 h 1 大多数的学者建议ARR的切点为30 31 B超 显示直径 1 3cm腺瘤CT 显示直径7 8mm腺瘤放射性碘化胆固醇肾上腺扫描照相肾上腺血管造影 双侧肾上腺静脉插管采血测定醛固酮含量 对诊断价值较大 CT 左肾上腺圆形低密度肿块 结合临床符合醛固酮瘤 影像学检查 32 原发性醛固酮增多症诊治流程 33 三 嗜铬细胞瘤 定义 由肾上腺髓质 交感神经节或其他嗜铬组织肿瘤持续或间断释放儿茶酚胺 引起持续或阵发性高血压和多个脏器损害以及代谢紊乱 特点 10 的原则 10 为双侧或多发10 为肾上腺外10 为恶性10 为家族性10 为儿童10 无血压升高 约占高血压病的0 1 0 5 发病高峰为30 50岁 男女发病无差异 是一种绝大多数都能治愈的的高血压 34 常在饥饿 创伤 麻醉或在用力与深压上腹部两侧及排尿引起血压骤升达200 300mmHg 130 180mmHg 持续数秒 数分钟 数小时 几天阵发性 持续性 高血压与低血压交替发作型 高血压特点 35 嗜铬细胞瘤病因 1 散发性嗜铬细胞瘤2 肾上腺髓质增生3 家族性嗜铬细胞瘤 1 多发性内分泌腺瘤综合症 2 Von Hippel Lindau VHL 综合症 3 多发性神经纤维瘤仅见于1型 4 Sturge Weber综合症 36 嗜铬细胞瘤诊断线索 具有6个 H 开头的英文字母表现的患者作为嗜铬细胞瘤的可疑对象 hypertension 高血压 headache 头痛90 hyperhidrosis 多汗69 heartconsciousness 心悸73 hypermetabolism 高代谢状态 hyperglycemia 高血糖 诊断敏感性90 特异性67 94 体位性低血压 特异性95 三联征 37 症状头痛 多汗症 心悸 焦虑 震颤 恶心 呕吐 腹痛和胸痛 体重下降 呼吸困难 怕热 便秘 肢体感觉异常 抽搐体征高血压 持续性和 或发作性 直立性低血压 心动过速 心动过缓 尿后心动过速 苍白或陈红 震颤 Raynaud sphenomenon 甲状腺肿大 间歇性 发热并发症左心室功能不全 肺水肿 循环性休克 脑血管意外 麻痹性肠梗阻 临床表现 38 嗜铬细胞瘤的定性诊断 尿儿茶酚胺及其代谢产物 24小时标本或阵发性发作后2小时标本 血浆儿茶酚胺激发试验与抑制试验血浆嗜铬粒蛋白A在所有的试验中尿变肾上腺素 metanephrine 升高对嗜铬细胞瘤诊断的敏感性和特异性最高 39 形态学 最为敏感 但特异性低 CT 最为常用 MRI 对肾上腺外肿瘤有优势 功能性 最为特异 但敏感性低 MIBG 放射性I131标记的间碘苄胍扫描 可以发现少见部位的肿瘤PET 正电子发射计算机断层 定位诊断 40 小结 鉴别诊断 41 一 甲状腺功能亢进机理 血循环中甲状腺激素增高 代谢亢进 心输出量增加 致收缩压升高 甲状腺激素加强心肌对儿茶酚胺的敏感性 因产热增多 外周血管扩张 动静脉吻合支增多 致舒张压正常或稍降低 诊断要点 高代谢症候群 甲状腺肿大 弥漫性 可闻及血管杂音 甲状腺功能 FT3 FT4升高 TSH降低 四 其它有高血压表现的内分泌疾病 42 有高血压表现的内分泌疾病 二 甲状腺功能减退机理 甲减时甲状腺激素分泌减少 组织对氧的需要量减少 血流量和血容量均减少 因产热减少周围血管收缩 导致外周血管阻力增加 出现高血压 特点 以舒张压升高为主 治疗后 甲功恢复正常 血压可降至正常诊断要点 甲减的临床表现 但要注意和冠心病区别 因甲减可有心肌酶谱改变 实验室甲功检查 43 三 甲状旁腺功能亢进机理 1 PTH分泌过多 血钙 直接作用于血管壁 使血管壁的张力增加 使肾素和儿茶酚胺 2 甲旁亢常引起肾脏损害致血压升高诊断要点 甲旁亢临床表现 实验室检查 高血钙 高尿钙 低血磷 高PTH 有高血压表现的内分泌疾病 44 四 生长激素分泌过多性高血压机理 尚不十分清楚 可能与下列因素有关 1 GH促进水钠潴留 引起细胞外液增多 2 GH促进肾上腺皮质分泌过多的醛固酮 3 高水平的GH使肾素 血管紧张素分泌增多 使外周阻力增加 4 GH分泌增多可使心肌肥大 心输出量增加 血容量增多诊断要点 肢端肥大或巨人症的临床表现 垂体肿瘤压迫症状 血清GH 尿GH 血IGF 1升高 影像学检查资料 有高血压表现的内分泌疾病 45 常见内分泌性高血压的处理原则 原发病治疗 目标 去除或破坏病灶 纠正激素过多合成和分泌 尽量保留正常内分泌组织方法 手术疗法 如醛固酮瘤等 放射治疗 如ACTH瘤的深部放射治疗 药物治疗 用于不能手术和放疗的病人对症治疗 即针对性降压治疗 46 内容 内分泌性高血压分类内分泌性高血压诊断思路常见内分泌性高血压鉴别诊断总结 47 总结 目前国内 外对继发性高血压的认识和研究不够 其病因常