现代医学基础-09泌尿系统疾病(下).ppt

1 肾小球细胞增多 1 细胞增生2 炎细胞浸润 2 基底膜增厚1 基底膜本身增厚2 内皮下 上皮下或基底膜本身的蛋白性物质沉积结果 通透性增高 代谢转换率变慢 血管袢或肾小 球硬化 3 炎性渗出和坏死 玻璃样变和硬化肾小球玻璃样变 指镜下肾小球内出现均质的嗜酸性物质堆积 电镜下可见细胞外出现无定形的物质 其成分为 渗出坏死 硬化 毛细血管袢塌陷 管腔闭塞 硬化 电镜 电子致密物沉积免疫荧光 Ig 补体 1 断续的颗粒状荧光2 连续的线形荧光 四 临床表现1 急性肾炎综合征 acutenephriticsyndrome 起病急 明显的血尿 轻到中度蛋白尿和水肿 高血压 如 急性弥漫性增生性肾小球肾炎 2 肾病综合征 nephroticsyndrome 大量蛋白尿 全身性水肿 低蛋白症 高血脂和脂尿 3 无症状性血尿或蛋白尿 asymptomatichematuriaorproteinuria 持续或复发性肉眼血尿或镜下血尿 4 快速进行性肾炎综合征 rapidlyprogressivenephriticsyndrome 在出现血尿和蛋白尿等尿改变后 迅速出现少尿或无尿 伴蛋脂血症 引起急性肾衰 5 慢性肾炎综合征 chronicnephriticsyndrome 起病缓慢 有尿的变化 逐渐发展为慢性肾功能不全 五 肾小球肾炎的病理类型 较为常见的原发型肾小球肾炎类型 急性弥漫性增生性肾小球肾炎快速进行性 新月体性 肾小球肾炎膜性肾小球肾炎 膜性肾病 轻微病变性肾小球肾炎 脂性肾病 局灶性节段性肾小球硬化膜性增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎IgA肾病慢性肾小球肾炎 一 急性弥漫性增生性肾小球肾炎 acutediffuseproliferativeglomerulonephritis 毛细血管内增生性肾小球肾炎 增生的细胞以毛细血管丛的系膜细胞和内皮细胞为主感染后肾炎临床表现 急性肾炎综合征 儿童多见为临床最常见类型 病因病原微生物的感染最常见的病原体为A族乙型溶血性链球菌中的致肾炎的菌株发病机制免疫复合物型肾炎病变病变特点 肾小球内细胞增生为主 系膜细胞和内皮细胞 伴有多少不等的变质和渗出改变 大体 大红肾 蚤咬肾 急性肾小球肾炎 肾体积增大 包膜紧张 色红 切面散在粟粒大出血点 大红肾 蚤咬肾 急性肾小球肾炎 肾体积增大 包膜紧张 色红 切面散在粟粒大出血点 急性肾小球肾炎肾表面充血 可见有点状出血灶 急性肾小球肾炎肾体积增大 切面皮髓分界尚清 皮质稍增厚 随之颜色加深 高度充血所致 光镜 弥漫 球大 核多 色红 肾小球 内皮细胞 系膜细胞增生 中性粒细胞渗出 Capi 管腔狭窄 肾小球缺血 肾球囊内可有出血 肾小管 缺血 水肿 各种管型 肾间质 充血 水肿 少量中性粒细胞 淋巴细胞浸润 系膜细胞和内皮细胞增生 PSGNnormal 毛细血管内增生性肾小球肾炎 急性弥漫性增生性肾小球肾炎病变弥漫 以肾小球为重 表现为肾小球体积增大 球囊内毛细血管丛细胞数目增多 主要是血管内皮细胞和血管间质细胞 其中以嗜中性白细胞浸润为特征 肾近曲小管上皮细胞颗粒样变性 肾间质血管扩张充血 毛细血管内增生性肾小球肾炎 起始期 内皮和系膜细胞增生 中性白细胞 W 浸润 肾小管病变 上皮细胞变性腔内可见管型 肾间质充血水肿中性白细胞浸润 电镜 在基底膜表面有驼峰状沉积物 免疫荧光 IgG C3 毛细血管内增生性肾小球肾炎 内皮和系膜细胞弥漫性增生 上皮下驼峰状电子致密物 D 沉积 沿GBM和系膜区有颗粒状IgG和C3沉积 临床病理联系 1 尿的改变 量变 少尿无尿 质变 血尿蛋白尿管型尿 急性肾炎综合征 临床病理联系 质变 血尿蛋白尿管型尿 红细胞管型 蛋白管型 2 水肿 全身性 先见于眼睑 1 水钠潴留 2 毛细血管通透性增加 3 高血压 1 水钠潴留 血容量增加 2 肾缺血 肾素分泌增加 预后青少年95 痊愈 成人预后较差 转变为 慢性肾炎 新月体性肾小球肾炎 二 快速进行性肾小球肾炎 rapidlyprogressiveglomerulonephritis RPGN 病理学特征 多数肾小球球囊壁层上皮细胞增生形成新月体 cresent 新月体性肾炎毛细血管外增生性肾小球肾炎 病因原发性继发性发病机理及类型 型 抗肾小球基底膜性疾病 在GBM内出现IgG和C3的线性沉积 部分病例为肺出血肺炎综合征 Goodpasture综合征 患者的抗GBM抗体与肺泡基底膜发生交叉反应 临床反复出现咯血 并有肾功能改变 型 免疫复合性疾病 型 免疫反应不明显型 病理变化 大体 大白肾 皮质表面常有点状出血 快速进行性肾小球肾炎 光镜 形成新月体 增生 新月体形成 肾球囊壁层细胞增生 单核细胞 细胞性新月体 纤维成分增多 纤维 细胞性新月体 纤维化 纤维性新月体 渗出 球囊内可见炎性渗出物 变质 Capi 纤维素样坏死和出血 电镜 GBM损伤 缺损或断裂 免疫荧光 免疫成分与病因相关 线形 型 不连续的颗粒状 型 新月体性肾小球肾炎 快速进行性肾小球肾炎肾小球病变表现为体积增大 球囊壁层上皮细胞增生 形成 新月状 结构 肾小球内毛细血管袢基底膜增厚 球囊内有红细胞漏出 新月体性肾小球肾炎 肾小球囊壁层上皮细胞增生 单核细胞浸润 在肾球囊壁层呈环状分布 新月体性肾小球肾炎 纤维素沉积于肾小囊 F 新月体性肾小球肾炎 新月体内可见溶菌酶阳性的单核巨噬细胞 颗粒状荧光 临床表现青壮年发病急进性肾炎综合征早期明显血尿 轻度蛋白尿少尿 无尿肾功能衰竭预后进展迅速 预后差 三 膜性肾小球肾炎 membranousglomerulonephritis 膜性肾病发病机制 免疫复合物型病变特点 GBM弥漫性显著增厚 常伴有大量蛋白尿大体 大白肾 光镜基底膜增厚 肾下球内炎症现象不明显银染色 GBM外侧钉突状电镜 基底膜弥漫均匀性增厚 其内有沉积物上皮细胞下小球状电子致密物沉积GBM银染形似梳齿沉积物被包埋于GBM内GBM呈虫蚀状免疫荧光 颗粒荧光 IgG C3 左 膜性肾小球肾炎 免疫复合物被基底膜包绕 随之逐渐消退形成虫蚀样改变 PAS染色 右 膜性肾小球肾炎 荧光抗体法IgG显示黄绿色荧光 膜性肾小球肾炎 HE染色 Cap 壁增厚 期 GBM弥漫增厚 电镜 免疫复合物 钉突 虫蚀状 膜性肾小球肾炎 嗜银染色 IgG沿毛细血管壁颗粒状沉积 临床表现 中老年发病起病缓慢 病程长 效果不佳 多数转为慢性典型肾病综合征 非选择性蛋白尿预后40 发展为肾衰 四 IgA肾病临床表现 多见于儿童和青年反复发作的血尿或蛋白尿病理特征光镜 局灶性节段性增生或弥漫系膜增宽电镜 系膜区沉积物免疫荧光 系膜区IgA和C3沉积 五 慢性肾小球肾炎 chronicglomerulonephritis 硬化性肾小球肾炎 sclerosingGN 机制 各种肾小球肾炎或肾小球病的终末阶段病理变化 Grossly 继发性颗粒性固缩肾LM 大部分肾小球 50 系膜基质增生 硬化IM和EM 无意义临床 青壮年和老年发病慢性肾炎 肾功能衰竭 尿毒症 颗粒性固缩肾 慢性肾小球肾炎 肾体积缩小 表面呈颗粒状 慢性肾小球肾炎 玻璃样变肾小球纤维化 慢性肾小球肾炎 玻璃样变 慢性肾小球肾炎肾小球体积缩小 相互靠拢 被纤维组织所代替 周围相应的肾小管萎缩消失 间质纤维组织增生和慢性炎细胞浸润 小结 肾病变 肾炎发病机理 抗原抗体形成 炎症介质 类型 急性肾炎 新月体肾炎 膜性肾病 轻微病变性肾炎 眼观 镜观 临床病理联系 大红肾蚤咬肾 肾炎综合征 新月体形成 基底膜增厚 钉状突 形成 足突融合消失 光镜 电镜 荧光 1 光镜 内皮细胞 中性白细胞 急性弥漫性增生性肾小球肾炎镜下病变 增生 系膜细胞 渗出 变质 纤维素样坏死 基底膜和上皮细胞间有驼峰状致密物质沉积 2 电镜 3 免疫荧光 颗粒状荧光物堆积 肾小球囊壁上皮显著增生与渗出的单核细胞形成新月体 弥漫性新月体性肾炎镜下 1 光镜 增生 单核细胞 渗出 纤维蛋白 中性白细胞 纤维素样坏死 变质 2 电镜 基底膜厚薄不一 电子致密物沉积 有裂孔或缺损 3 免疫荧光 线形荧光 颗粒荧光 荧光阴性 第二节 肾盂肾炎 pyelonephritis 病原体感染直接引起的化脓性炎 主要侵犯肾盂粘膜和肾间质 临床有急性感染的全身症状 血尿 白细胞尿或脓尿 下尿路刺激征 年龄 任何年龄 女 男 10 1 概念 病因及发病机理 病因 细菌感染 大肠杆菌60 70 急性 多由一种细菌单独感染慢性 多为几种细菌的混合感染 感染途径 上行性感染 多见 以大肠肝菌感染为主 血源性感染 少见 以葡萄球菌感染为主 急性肾盂肾炎病变 肾肿大 充血 表面散在小脓肿 肾盂粘膜表面化脓脓性卡它性炎 蜂窝织炎上行性感染 肾盂粘膜表面化脓 充血 水肿 多量中性粒细胞浸润 肾间质脓肿 肾小管化脓 肾小球 晚期 血源性感染 肾内多数散在的小脓肿 肾皮质肾小球 肾小管周围的肾间质 肾小管 肾盂 急性肾盂肾炎 肾表面及切面多发散在的小化脓灶 大体 急性肾盂肾炎 肾间质化脓性炎 急性肾盂肾炎 肾小管内充满脓细胞 临床表现全身 起病急剧 发热 寒战 血中C 局部 腰痛 肾区扣打痛 尿频 尿急 尿痛 脓尿 菌尿 蛋白尿 管型尿 血尿结局大多数可治愈 但易复发 慢性 肾盂积脓 慢性肾盂肾炎大体 两侧肾不对称 固缩肾外观 表面凹陷性瘢痕 肾盂 肾盏粗糙 增厚 变形 镜下 病变呈不规则片状 肾间质 肾小管病变较重 部分肾小球正常 部分代偿性肥大 有些球囊壁增厚 纤维化 多数肾小管和肾小球萎缩 坏死 纤维化 部分肾小管扩张 肾间质纤维组织增生 大量淋巴细胞 浆细胞浸润 肾盂黏膜上皮坏死脱落 慢性炎细胞浸润 纤维组织增生 慢性肾盂肾炎肾体积缩小 质地变硬 切面见凹陷处肾皮质变薄 皮髓交界不清 肾盂处有脂肪组织增生 慢性肾盂肾炎 肾盂粘膜慢性炎性细胞浸润 慢性肾盂肾炎 肾小球纤维化玻璃样变 管型 慢性肾盂肾炎 肾小管管腔内蛋白管型 似甲状腺滤泡 慢性肾盂肾炎图左侧是玻璃样变性的肾小球 右侧是残存的呈代偿性扩张的肾小球 其球囊壁已开始纤维化 间质纤