Tolosa-Hunt综合征

Case History M 55岁 主诉 患者诉4个月前无明显诱因出现右眼胀痛 睁眼困难伴眼球活动障碍 同侧头痛 在当地市医院曾诊为炎性假瘤 给予糖皮质激素治疗 症状缓解 停药后复发 血常规 白细胞7 18 109 L 中性粒细胞比值95 眼科检查 双眼视力1 0 右眼睑活动无障碍 平视时上睑缘遮盖角膜上缘约1mm 眼前节检查正常 晶状体皮质轻度混浊 眼底视盘边界清 色泽红 视网膜无出血 渗出 黄斑中心凹反光可见 左眼未见异常 眼眶CT 提示右眼球后高密度影 入院时全身检查及甲状腺功能未见异常 入院后给予地塞米松15mg静脉滴注3d 自觉症状好转 改为地塞米松10mg 2d后出现右眼上睑下垂 球结膜水肿 眼球突出 固定 随后的MRI检查如下 T1WI T1WI C 患者眼眶MRI右眼外直肌中后段内侧见占位性病变 并沿眶外侧壁后方累及右侧海绵窦 图1 2均为T1加权 图2为增强扫描 病史 M 46岁 左眼肌下垂 左眼眶疼痛 双侧三叉神经第三支痛 左侧动眼神经麻痹 腰穿正常 Haveaguess Tolosa Hunt综合征给予地塞米松15mg静脉滴注3d 症状无改善 考虑患者糖皮质激素依赖 加用苯丁酸氮芥口服 每日2mg 第7天患者因消化道出血转入普外科治疗 停用地塞米松 症状好转后出院 Tolosa Hunt综合征 THS 又称痛性眼肌麻痹 painfulophthalmoplegia 特指因海绵窦 眶上裂或眶尖部非特异性炎症导致的痛性眼肌麻痹 是一种较少见的神经内科及眼科疾病 近年来随着影像学进展 认为MRI是诊断该病最敏感的神经影像学检查方法 增强MRI应作为首选 THS病因不明 病理证实其是发生于海绵窦的非特异性炎症 与免疫反应有关 本病常为急性或亚急性起病 表现为头痛和颅神经麻痹为主的临床综合征 以30 50岁为多 男女性别比例无明显差异 在临床治疗方面 THS对类固醇激素敏感 用药后头痛症状多在72h内明显改善或消失 对糖皮质激素治疗失败者 可试用免疫抑制剂治疗 部分可缓解 颅神经引起的症状恢复较慢 其症状多在数日至数月内完全缓解 本病临床诊断的主要依据 1 眼眶后疼痛 可在眼肌麻痹前或后出现 疼痛常为持续性钻痛 2 病变累及海绵窦 眶上裂 侵犯第 颅神经及第 颅神经的第一支 瞳孔和视神经可有损害 临床表现为复视 眼球运动障碍或固定 上睑下垂 偶有视力下降 3 症状可持续数周或数日 并可自行缓解 有时可遗留神经系统体征 4 可间隔数月发作1次 可以同侧或对侧复发 5 糖皮质激素治疗有效 6 应排除相应部位的占位性病变 颅内感染性疾病及眼肌麻痹型偏头痛等疾病 Tolosa Hunt综合征很少能得到组织病理学诊断 MRI对于本病的诊断和鉴别诊断具有重要意义 THS的MRI表现 患侧海绵窦较健侧增宽 致两侧不对称 海绵窦局部或眶尖可见近似梭形的软组织影 T1WI呈等或稍低信号 T2WI呈等或稍高信号 边缘较清楚 海绵窦周围间隙变窄或消失 在冠状位SET1WI上显示最清楚 轴位T2WI及MRA能较好地显示ICA的改变 依病变范围和病程不同可表现为管腔变窄 受压移位等 少数病例可伴有眼上静脉轻度扩张 增强扫描患侧海绵窦或眶尖病变呈明显均匀强化 受累硬脑膜亦明显强化 呈条带状 图1 TIWI 图2 T2WI 图3 4 C 图1左侧海绵窦旁见梭形 较均匀稍长T1信号软组织影 边缘尚清图2病灶呈稍长T2信号 海绵窦周围间隙变窄图3增强扫描见病灶呈明显均匀强化图4冠状位示病灶包绕左侧ICA致其管腔变窄 且略受压移位 DifferentialDiagnosis 一 颈内动脉海绵窦瘘 临床有眶部肿胀 可闻及血管杂音或有外伤史等 海绵窦血栓形成时临床有眶部肿胀等 影像学检查二者均有海绵窦增大 眼上静脉扩张迂曲 对激素治疗不敏感 二 颅底脑膜炎 可为结核性或化脓性 病变脑膜增厚 粘连 MRI增强扫描脑膜强化 极易与痛性眼肌麻痹混淆 但该病变范围广泛 脑池变窄 闭塞 脑膜刺激征阳性 脑脊液化验异常 三 鼻咽癌 鞍区脑膜瘤及转移瘤等继发性病变 均可累及海绵窦及第III IV V VI颅神经 引