（医学PPT课件）席汉综合征

席汉综合征 1 概述 腺垂体功能减退症于1914年由Simmonds首先提出 后人称西蒙综合征 1937年Sheehan发现垂体前叶功能减退症可因产后大出血引起垂体坏死所致 后又称席汉综合征 目前统称为西蒙 席汉 Simminds Sheehan 综合征 2 3 4 5 下丘脑垂体前叶靶腺促甲状腺激素释放激素 促甲状腺激素 甲状腺激素 TRH TSH T3 T4 促性腺激素释放激素 促性腺激素 GnH GnRH 促黄体激素释放激素 黄体生成激素 雌二醇 睾酮 LHRH LH E2 T 卵泡刺激素 孕二酮 FSH P 促肾上腺皮质激素释放激素 促肾上腺皮质激素 皮质醇 CRF ACTH F 6 下丘脑垂体前叶靶腺生长激素释放激素 生长激素 骨骼 GHRH GH 催乳素释放因子 泌乳素 乳腺 PRF PRL 生长激素释放抑制激素 GHIHSS 催乳素释放抑制激素 PIH 抗利尿激素 垂体后叶 素 肾脏 ADH 催产素 O 垂体后叶 子宫 促黑激素垂体后叶皮肤 7 腺垂体功能减退症病因 垂体肿瘤 为成人最常见原因垂体缺血性坏死 Sheehan 综合征蝶鞍区手术 放疗和创伤感染或浸润性疾病 严重颅内感染 全身性感染白血病淋巴瘤等 损伤下丘脑和垂体糖皮质激素长期治疗 可抑制下丘脑CRH和垂体ACTH 突然停用糖皮质激素后出现医源性腺垂体功能减退 表现为肾上腺皮质功能减退 8 临床表现 约50 以上腺垂体组织破坏后才有症状 75 破坏有明显临床症状 破坏达95 有严重垂体功能减退促性腺激素 生长激素和催乳素缺乏为最早表现 促甲状腺激素缺乏次之 然后可伴有ACTH缺乏席汉综合征往往全垂体功能减退症 无占位性病变表现垂体及鞍上肿瘤引起者常伴有占位性病变的体征生长激素缺乏在儿童可引起侏儒症 在成人主要易发生低血糖 9 垂体缺血性坏死 Sheehan综合征 妊娠期腺垂体增生肥大 血供丰富因前置胎盘 胎盘早期剥离 胎盘滞留 子宫收缩无力等引起大出血 休克 血栓形成腺垂体大部缺血坏死和纤维化 临床称为席汉 Sheehan 综合征 10 腺垂体功能减退主要表现 各靶腺 性腺 甲状腺 肾上腺 功能减退 11 性腺功能减退 有产后大出血 休克 昏迷史 产后无乳 乳腺不胀 月经不再来潮 性欲减退 不育 阴道分泌物减少 外阴 子宫和阴道萎缩 阴道炎 性交痛 毛发脱落 尤以阴毛 腋毛为甚 12 甲状腺功能减退 怕冷 思睡 思维迟钝 精神淡漠 皮肤干燥变粗 少汗 食欲不振 便秘 心率减慢心电图示低电压 T波平坦严重者可有粘液性水肿面容精神失常 幻觉 妄想等 13 肾上腺皮质功能减退 ACTH缺乏 皮质醇分泌减少 常有明显疲乏 软弱无力 体重减轻 食欲不振 恶心 呕吐 血压偏低对胰岛素敏感可有血糖降低 生长激素缺乏可加重低血糖发作由于缺乏黑素细胞刺激素 故有皮肤色素减退 面色苍白 乳晕色素浅淡 有别于原发性慢性肾上腺皮质功能减退症 14 泌乳素分泌不足 分娩后无乳汁分泌 15 生长激素缺乏 生长停滞 肌肉无力萎缩 易疲劳纳差 头晕 易有体位性低血压 16 黑色素细胞刺激素分泌不足 肤色变浅乳晕 腹中线颜色变浅 17 垂体功能减退性危象 简称垂体危象 各种应激如感染 败血症 腹泻 呕吐 失水 饥饿 寒冷 急性心肌梗死 脑血管意外 手术 外伤 麻醉及使用镇静药 安眠药 降糖药等均可诱发垂体危象临床呈现 高热型 40 低温型 30 低血糖型 低血压 循环虚脱型 水中毒型 混合型突出表现为消化系统 循环系统和神经精神方面的症状 如高热 循环衰竭 休克 恶心 呕吐 头痛 神志不清 谵妄 抽搐 昏迷等严重垂危状态 18 实验室检查 性腺功能测定肾上腺皮质功能测定甲状腺功能测定腺垂体功能测定生化 19 性腺功能测定 女性有血雌二醇 E2 水平降低 没有排卵和基础体温改变阴道细胞学涂片检查显著雌激素活性减退 20 肾上腺皮质功能 24小时尿17 酮类固醇 17 KS 17 羟类固醇 17 OHCS 及尿游离皮质醇均低于正常值 血浆皮质醇浓度降低 节律正常ACTH兴奋试验ACTH25 溶于5 葡萄葡萄糖盐水500ml 静滴 维持8小时 本病患者呈延迟反应 即需连续静滴2 3天后 尿17 KS与17 OHCS才逐渐升高 葡萄糖耐量试验示血糖低平曲线 21 甲状腺功能测定 血清总T4 游离T4均降低 而总T3 游离T3可正常或降低甲状腺摄131 率低于正常 TSH兴奋试验 TSH10 肌注 一日一次 共3天 本病患者甲状腺摄131 率及血清T3 T4可有增高 但不如正常人显著 呈延迟反应 22 腺垂体分泌的激素 卵泡刺激素 FSH 黄体生成素 LH 促甲状腺激素 TSH 促肾上腺皮质激素 ACTH 生长激素 GH 泌乳素 PRL 均减少 23 生化 电解质 血钠 氯化物低 血钾正常或降低 血浆钠水平可降至110mmol L以下 血糖 降低 血糖水平可低至1 12mmol L以下 24 影像学检查 X线 CT或MRISheehan综合征一般蝶鞍无明显变化肿瘤所致可见蝶鞍扩大 变形 骨结构破坏出血病灶 脑水肿 脱髓鞘改变等 25 诊断 病史症状和体征实验室检查影像学 26 治疗 去除病因替代治疗垂体危象处理 27 治疗 终身激素替代治疗药物剂量为生理剂量 左甲状腺素50 150 g d 干甲状腺40 120mg d 氢化可的松20 30mg d 泼尼松5 7 5mg d 炔雌醇5 20 g d 28 人工月经周期 结合型雌激素0 625 1 25mg d 周期第1 25天 安宫黄体酮5 10mg d 周期第12 25天 以达到人工周期性月经 29 激素治疗原则 应先补给糖皮质激素 然后再补充甲状腺激素老年人 冠心病 骨密度低的患者 甲状腺激素宜从小剂量开始 并缓慢递增剂量一般不必补充盐皮质激素一般不必应用人生长激素 30 垂体危象处理 静脉推注50 葡萄糖液40 60ml以抢救低血糖 继而补充10 葡萄糖盐水 每500 100