ILD分类与诊断(武汉巡讲)2015年

间质性肺疾病的分类与诊断 代华平2015 10 17 武汉 中华医学会呼吸病学分会间质性肺疾病学组ILD巡讲 间质性肺疾病的概念与分类间质性肺疾病诊断流程与案例 原始小叶 每个肺泡管和其相连区域腺泡 每个终末细支气管支配部分次级小叶 3 5个终末支气管支配一个次级小叶 即3 5个腺泡或30 50个初级小叶 肺小叶与肺间质 4 肺小叶与肺间质 肺间质小叶间隔肺泡间隔 AE PCE BM 支气管血管周围鞘脏层胸膜形成肺的支架 支撑肺组织 间质性肺疾病的概念 间质性肺疾病 interstitiallungdisease ILD 累及部位 肺泡壁和肺泡腔 毗邻小血管 气管病变特征 炎症和纤维化 但形式和程度不定临床特征 呼吸困难和胸部影像广泛浸润影许多已知或未知原因引起 一组疾病的总称弥漫性实质性肺疾病 diffuseparenchymallungdisease DPLD 6 不同形式炎症和纤维化 宿主遗传因素 环境因素 药物 CTD 未知原因或相关 间质性肺疾病的概念 间质性肺疾病的分类 按病因 原因已知 原因未知按起病或病程急性 过敏 药物毒性 血管炎 肺出血 ARDS AIP COP CPE 反复发作性 嗜酸细胞肺炎 血管炎 肺出血 EGPA HP COP 慢性职业或环境暴露无机粉尘 石棉肺 矽肺 等 有机粉尘 过敏性肺炎HP 药物毒性系统疾病相关 CTD 血管炎 肿瘤 结节病 等 无明确原因 IIP 结节病 PAP 等 已知原因DPLD环境 drug CTD IIP 肉芽肿性DPLD 其它DPLDLAM PLCH DiffuseParenchymalLungDisease DPLD ILD ATS ERSAJRCCM2002 165 277 304 LAM PLCH Sarcoidosis 硅沉着病 MPA PSS IP 9 ATS ERSInternationalMultidisciplinaryConsensusClassificationoftheIdiopathicInterstitialPneumonias AJRCCM2002 165 277 304 临床 影像 病理分类 ATS ERS关于IIP的分类 AJRCCM2002 10 2013年ATS ERS的IIP分类 主要的特发性间质性肺炎特发性肺纤维化 IPF CFA非特异性间质性肺炎 NSIP 呼吸性细支气管炎伴间质性肺病 RB ILD 脱屑性间质性肺炎 DIP 隐原性机化性肺炎 COP 急性间质性肺炎 AIP 罕见的特发性间质性肺炎淋巴细胞性间质性肺炎 LIP 胸膜肺弹力纤维增生症 PPEF 不能分类的特发性间质性肺炎 AJRCCM2013 188 733 748 慢性 急性 亚急性 吸烟相关 AJRCCM2013 188 733 748 IPF IIPUIPBIPDIPGIPLIP IPF UIPIP RBILDBOOPAIPNSIP IPF UIPAIP DADNSIP NSIPBOOP OPDIP DIPRBILD RBLIP LIP 1970 s 1990 s 2000 s 2010 s 间质性肺炎的认识与分类演变 主要IIPIPFNSIPRBILDDIPCOPAIP罕见IIPLIP LIPPPFE不能分类IIP 12 2013年ATS ERS的IIP分类 临床资料不完整或缺乏特征性表现组织病理类型重叠存在 NSIP UIP 吸烟者同时存在RB DIP 肺气肿和PLCH AJRCCM2013 188 733 748 病理类型重叠 继发因素可能多学科诊断 非IIP某些可能尚未被认识的IIP类型 不能分类的特发性间质性肺炎 13 一些 IP 患者免疫病临床特点不符合CTD诊断标准 IIP CTD IP 间质性肺炎伴自身免疫色彩 IPAF 15 IP HRCT和 或病理排除其他原因 不符合特定CTD免疫病临床特点 至少2个肺外特征血清学阳性胸部影像 组织病理 肺功能 间质性肺炎伴自身免疫色彩 IPAF 分类标准 技工手指端溃疡炎症性关节炎多关节晨僵 60min手掌毛细血管扩张雷诺现象不能解释的手指水肿Gottron征 间质性肺炎伴自身免疫色彩 IPAF 分类标准 A 临床特征 ANA 1 320titre diffuse speckled homogeneouspatternsora ANAnucleolarpattern anytitre orb ANAcentromerepattern anytitre 2 Rheumatoidfactor 2 upperlimitofnormal3 Anti CCP4 Anti dsDNA5 Anti Ro SS A 6 Anti La SS B 7 Anti ribonucleoprotein8 Anti Smith9 Anti topoisomerase Scl 70 10 Anti tRNAsynthetase Jo 1 PL 7 PL 12 othersare EJ OJ KS Zo tRS 11 Anti PM Scl12 Anti MDA 5 间质性肺炎伴自身免疫色彩 IPAF 分类标准 B 血清学特征 间质性肺疾病的概念与分类间质性肺疾病诊断流程与案例 2011 1 4 2011 2 1 2011 2 3 2011 2 6 2011 2 22 26岁男性 吸烟肾结石体外碎石史 高血压家族史2011 1 3咳嗽 咯血伴气短 2011 2 9 2011 2 13 HB15g 4 1 7 7g 11 2 10g 28 2 BP160 100mmHg 心界大 双下肺细湿罗音血气I型呼衰 左心室壁肥厚 BNP升高 CK CK MB升高Cr 170 240mmol L 2微球蛋白 24h尿蛋白升高ESR CRP升高 ANCA anti GBM 发热 WBC高 左氧氟沙星抗感染血压高 BNP高 降压 利尿治疗 抗感染 细菌 病毒 真菌 治疗血管炎 激素 80mg qdx4 心源性肺水肿 抗结核治疗3周 症状加重 肾功不全 抗心衰 扩血管 利尿 无创通气 临床评价 呼吸系症状和体征 呼吸困难或咳嗽非特异 年老 肥胖 心脏病 其他呼吸疾病 等爆裂音 Velcro罗音和杵状指全身症状和体征发病过程及诊治经过既往史 用药 环境 职业 吸烟 养宠物 家族史 间质性肺疾病的基本改变 肺间质组成小叶间隔肺泡间隔支气管血管周围鞘脏层胸膜 影像学检查 线条影网格状阴影结节状阴影网格结节影肺泡实变影磨玻璃影 肺的支架 支撑肺组织 X线胸片间质病变 磨玻璃样变 网格结节或小结节 网格以及蜂窝囊性变 常伴肺容积减小肺泡浸润 边界不清的小结节影 或融合成多发的的斑片或片状实变伴支气管气像 或磨玻璃影 影像学检查 10 正常胸片 而病理证实ILD 胸部高分辨薄层CT HRCT 弥漫性结节影 磨玻璃样变 肺泡实变 影像学检查 小叶间隔增厚 胸膜下线 网格状改变囊腔形成蜂窝状改变 常伴牵拉性支气管扩张或肺结构变形 HP 药物性肺损伤 COP ces2002 6 7 胸膜下线 细网格 大网格影 支气管血管束增厚 24 限制性通气功能障碍TLC VC RV均减少 肺顺应性降低气体交换障碍DLCO减少 静息 运动 Pa A a O2增加 低氧血症ILD通常无阻塞性通气功能障碍 肺功能 血常规 血嗜酸细胞计数 尿常规 肝肾功能ESR ANA RF等自身抗体 auto antibodies ANCA ACECMV PCP肿瘤细胞鉴别或排除诊断 实验室检查 BALF TBLB 4 6块 辅助诊断 结节病 HP等弥漫性渗出结节病 75 89 胸片无肺实质病变的结节病 44 66 结节病支气管内膜活检 45 77 TBNA EBUS特异诊断 肿瘤 64 68 PAP CMV PCPTBLB取样太小 不能提供可靠的诊断参考 支气管镜检查 27 BALF的正常细胞学分类 AJRCCM2012 185 9 1004 1014 28 支气管镜检查 BALF CostabelU Atlasofbronchoalveolarlavage London ChapmanandHall 1998 29 支气管镜检查 BALF CostabelU Atlasofbronchoalveolarlavage London ChapmanandHall 1998 目的 明确诊断 炎症和纤维化程度 病理类型适应证 ILD性质不明 须确定诊断相对年轻 小于50岁 非典型的ILD影象学改变具有下列情况者应慎重65岁以上患者典型的CXR HRCT表现 典型肺功能改变症状明显 肺功能受损严重证实并发于胶原血管病 全身免疫性疾病证实家族性IPF 至少2个直系亲属 外科肺活检 OLB VATS ILD 住院 脱离环境 病变减轻 例1 呼吸困难 双肺弥漫渗出 F 39yr 急性HP 养宠物猫 33 HRCT两肺门对称分布的弥散性磨玻璃影 PCP的典型特征 例2 肺孢子菌肺炎 例3 双肺多发囊腔 女性 45岁 活动气短5年 口干 牙齿块状脱落ESR47mm 36 8 IgG3490mg dl C3 C4 ANAS N1 1000 RF107IU mLanti SmD1 anti SSB anti SSA FEV163 2 TLCO43 7 眼科会诊 双眼干眼症双侧腮腺无唾液分泌功能唇腺 12个腺小叶 间质浸润 15个 50个Lym灶淋巴细胞性间质性肺炎 干燥综合征 例3 双肺多发囊腔 ILD 典型UIP ATS ERS JRS ALATAJRCCM2011 183 788 ILD 可能UIP ATS ERS JRS ALATAJRCCM2011 183 788 IPF可能ILD 排除其他原因HRCT 可能UIP型HRCT SLB UIP ILD 非UIP表现 结核 HP HP PLCH BOOP ILD UIP IPF NSIP BOOP D