乡村医师麻风病知识

认 识 麻 风 病,溆浦县皮肤病防治所舒华平,全国消除麻风病危害规划,麻风病学简史,古老的慢性传染病，至少已流行两千多年；流行广泛，遍及五大洲，多在北纬38度以南；长期被视为“不治之症”，公众恐麻、歧麻；患者遭受排斥、隔离与迫害；是全球关注的公共卫生和社会问题；,我国历史上有关麻风的记载,素问风论“疠者，有荣气热附，其气不清，故使其鼻柱坏而色败，皮肤溃疡，风寒客于脉而不去，名曰疠风”。诸病源候论“大风病，须眉堕落者皆从风湿冷得之风皆为邪，邪客于经络，久而不去，与气血相干，则使荣卫不和，淫邪散溢，故面色败，皮肤伤，鼻柱坏，须眉落。”医宗金鉴“一因传染或遇生麻风之人，或父母夫妻家人递相传染。”本草纲目应用大枫子油治疗麻风。疡科机要、解围之薮麻风专著。,麻风麻疯麻麻木不仁；风中医的病因病机；“虫入肌中曰风”，“风为阳邪，善行而数变”。不疯不侵犯中枢神经，无精神症状。,麻风病防治知识的演变,1873年，挪威医学家Hansen(汉森)在病人组织中发现麻风杆菌1874年报告，当时无有效的抗菌药，隔离病人是唯一有效方法1943年，砜类药问世使麻风菌进入化学治疗时代，成为可治之病1958年，WHO建立麻风科，全球麻风防治工作有统一规划1981年，WHO推荐MDT方案，当时全球超过1000万病人接受MDT治疗近年来全球每年仍有20多万新发麻风病例,麻风病的传染与流行,麻风病属于中华人民共和国传染病防治法中规定的丙类传染病。传染性很小，一般不危害病人生命。麻风病是由麻风分枝杆菌引起的慢性传染病，主要侵犯皮肤和周围神经。其潜伏期通常为25年，长者可超过10年。,麻风杆菌的特征,麻风分枝杆菌(简称麻风杆菌)为革兰阳性细菌，无鞭毛和芽孢，有无荚膜至今尚难定论，抗酸染色呈红色。麻风杆菌离开人体不易生存，因此人工培养迄今尚未成功。麻风菌生长周期慢（11-13d），最适宜温度为（25 -35 ）。麻风杆菌在0可活2周，60以上立即死亡，一般消毒即可杀灭。,麻风的传染,麻风病的传染需要具有传染源、传播途径和易感个体三个环节，自然与社会两个因素。,传染源,传播途径,易感个体,自然因素,社会因素,传染源,?,未经治疗MB病人,未经治疗PB病人,健康携菌者(健康人皮肤中查到AFB),西非黑猩猩西非黑长尾猴北美野生犰狳,动物疫源性,麻风杆菌日排量107-108鼻粘膜有菌：72%LL，2%BL完整皮肤有菌：大多数皮肤表面无菌，有菌者与鼻粘膜有菌或溃疡有菌相关,瘤型麻风的鼻分泌物或溃疡是主要传染源,麻风病传染三个环节,传染源,(1)麻风患者是麻风杆菌的宿主(2)也是本菌唯一传染源,传染方式,直接接触传染：未经治疗的麻风病人排菌的皮肤或吸入病人含菌的飞沫；间接接触感染：有报告麻风菌在36.7和湿度为77.6%的环境中可存活9天。生活用品、水源和土壤则有被传染的可能；节肢动物作为传染媒介的可能性在理论上存在，没有证实。,侵入途径,传统的看法认为皮肤和呼吸道是麻风菌侵入机体的主要途径。最近认为呼吸道是麻风菌的主要入口，特别是这些部位的粘膜有破损时，更利于麻风菌侵入。自然获得性麻风犰狳在鼻部和足部原发麻风病灶中常发现有荆棘刺，提示呼吸道和破损的皮肤是麻风菌侵入的途径。,易感个体,麻风菌侵入人体后，是否发病及发病后的表现，取决于被感染者机体对麻风菌的特异性细胞免疫力。绝大多数人对麻风菌具有特异性免疫力，在麻风菌侵入后能迅速建立有效的免疫反应，将麻风菌杀死而不发病，只有少部分人对麻风菌易感。 机体对麻风菌易感程度的差别，造成临床上各型麻风的表现。 麻风流行病学研究表明麻风病人的家属发病率较高，除长期密切接触以外，遗传基因对麻风传染的易感性，值得研究。,麻风病传染的两个因素,传染源：温度、湿度，传播途径：炎热后的躯体暴露 皮肤密切接触、容易外伤，易感人群：紫外线照射后皮肤免 疫力下降，,热带病流行病,自然因素,卫生状况：医疗条件，文化教育：健康知识，居住条件：接触机会，人口流动：疾病流动，风俗习惯：人为传播，,社会因素,社会病贫穷病,自然因素,热带、亚热带地区麻风发病率较高与温暖潮湿的气候有关。麻风菌在温暖潮湿的环境中可存活很长一段时间，加上炎热潮湿气候使人体皮肤暴露部位增多，使接触麻风菌传染的机会增加另外皮肤长期暴露于紫外线中，可使皮肤免疫敏感性降低，易致麻风菌侵入。在热带、亚热带及高原地区的麻风流行，可能与阳光中紫外线较强也有关系,社会因素,社会经济发展、卫生状况改善、文化教育程度提高、居住条件改善可降低麻风的发病率。挪威等一些欧洲国家在砜类药物治疗时代，麻风即已不是一个公共卫生问题，说明麻风流行与社会经济的发展是密切相关。在经济不发达的发展中国家，动乱、卫生条件差、营养不良和居住拥挤等因素，是造成麻风持续流行的因素之一,家庭分布,地理分布,种族分布,性别分布,年龄分布,麻风病流行特点,型别差异,麻风病流行特点,年龄分布,麻风高流行区，发病年龄高峰通常为20岁左右,麻风流行得到控制的低流行区，发病年龄高峰上移，通常在40岁以上,性别分布,男性高于女性( 通常为2:1，中国为3:1.成人和多菌型更为明显),种族分布,主要是热带亚热带地区的黑种人、黄种人和混血人种：可能与种族易感性有关可能与不同种族社会经济及文化因素有关,地理分布,世界：赤道两侧的热带和亚热带地区我国：分布特点：限局性、集簇状分布历史：北纬38度以南的东南沿海及长江流域广东、山东、江苏、浙江当前：云南、贵州、四川、西藏、湖南,地理分布,家庭分布,麻风流行的家庭聚集现象发病次序：长辈先发病，也有子女先发病，但以长辈先发病为多见。配偶被传染不多（不超过5%）麻风病人邻居发病率较高与传染源接触有关易感性的证据尚待研究,家庭分布,型别差异,型别比定义：指新发麻风病例中多菌型病人所占比例。在麻风流行的初期型别比较低，随着流行得到明显控制，型别比则有所上升。印度50%以上的病人是单块皮损的少菌型麻风。中国各地麻风的型别比相差不大，在麻风流行程度较高时，型别比在30%左右近十年流行程度改善，型别比有所上升。全国新发现麻风病人型别比59.6%67.9%,麻风病的症状,大多数麻风患者发病缓慢，隐匿性进展，早期症状多不明显。明显的麻风症状或体征出现前，部分病人可有全身不适、肢体酸胀、局部皮肤蚁行感、烧灼感、鼻出血或低热等前驱或早期症状。机体对麻风菌特异性免疫力和建立有效免疫反应的时间不同，导致麻风症状和体征的不同。临床表现多样化，皮肤、神经、眼、骨骼、肌肉、内脏等均可受累，并可出现畸残，往往涉及临床各科。皮肤和周围神经的症状与体征出现最早也最常见，是麻风病诊断、分型与鉴别诊断的主要依据。,皮肤症状,绝大多数的麻风病人都有不同形态和数量的皮肤损害，如原发性损害的斑疹、丘疹、结节、斑块、浸润、疱疹等和继发性损害的萎缩、瘢痕、角化、溃疡和鳞屑等，此外还有皮肤附件如毛发、汗腺、皮脂腺等的损害。皮损的形态、色泽、数目、大小、分布、边缘、表面情况及其演变等因机体免疫力和组织反应的强弱而各异。同一病人因为病情、病期及病型的不同，皮损可屡有变化，在同一阶段也可以为单一皮损或多种皮损共存。麻风皮损错综复杂，变化很大，但就形态学而言并无特异性。局部麻木、闭汗、毛发脱落，部分患者查见麻风菌以及特异性的组织病理改变是诊断的重要依据。,神经症状,麻风具有嗜周围神经的特性。麻风神经损害主要是免疫反应所致的损伤，其次是麻风菌侵入后炎症细胞的浸润。受累神经多敏感性高，有麻胀和触电感，反应发生时，急速疼痛，出现功能障碍加剧与恶化，无痛性神经炎病人则在不知不觉中出现功能障碍和畸残加剧，均应及早诊治。机体对麻风菌免疫力不一，各型麻风神经受累的数目、程度与速度也各异。麻风菌好侵犯体表、低温、近骨骼、肌腱、关节和沟管等易受外伤、受压等某些神经的特定部位。麻风神经损害形态上的变化主要为粗大、脓疡与钙化及纤维化。周围神经含感觉、运动和自主神经纤维，受累后产生感觉、运动、营养及循环等系列的相应功能障碍。,眼、耳、鼻、喉症状,麻风性眼、耳、鼻、喉损害主要见于未及早诊治的中、晚期瘤型端患者及各型麻风反应和（或）继发于有关神经受累后，导致上述器官功能障碍与畸残。眼是麻风最常受累的器官之一，特别是病程长、未治疗或治疗不当的MB病人。耳的皮肤是麻风易侵犯的部位之一，主要表现为外耳的浸润、斑块与结节，特别是LL患者，耳垂肥大有特征性，有时耳软骨也受累。外鼻部也是麻风菌好侵犯的部位，产生浸润、斑块、结节，严重时鼻翼肥厚、缺损呈品字形，鼻柱破坏，鼻梁塌陷，前鼻孔缩小或闭锁。口腔内各部均可发生麻风性病变，包括舌、唇、齿、咽部、喉部等。,淋巴结、内脏、骨骼、关节与肌肉等症状,瘤型端患者，特别是未及早发现和治疗的中、晚期病人或其反应时，常伴有淋巴结、内脏等损害，产生一系列症状。,麻风病的分类,1962年，Ridley和Jopling提出了“光谱分类法（或称五级分类法）”即分为TT、BT、BB、BL和LL。另外I为各型麻风的早期变化。五级分类法是根据麻风的临床、细菌、病理和免疫学进行分类，较为科学、合理，已为广大麻风防治工作者接受，适用于科研工作，但较复杂，现场人员常难以掌握。1981年，WHO麻风控制规划化疗研究组为了便于MDT的现场实施，将麻风分类法归纳简化为MB和PB，作为用于MDT的分类。,麻风杆菌感染后体内过程,卜,亚临床感染阶段,无临床表现,自愈,进展持久性疾病,瘤型,结核样型,LL,BL,BB,BT,TT,1亚临床麻风 2未定类麻风（I） 3临床各型,五级分类法,五级分类法是以光谱概念来分的，在免疫力最强的TT和免疫力最弱的LL之间，存在着很多免疫力和稳定性不同的界线类麻风。从TT、BT、BB、BL到LL像一片连续的光谱，各型类之间是连续移行，可以演变的。,机体免疫力,细菌数量,TT BT BB BL LL,自愈,未定类,感染,麻风病分型,麻风病分型,未定类麻风（I）：为麻风病的早期阶段，常见少量斑疹，多为浅色，少数淡红色，边缘清楚或不清楚，有不同程度的浅感觉障碍。1、结核样型麻风（TT）：临床上本型较多见，损害常局限于外周神经和皮肤。皮损为红色斑疹、红色或暗红色斑块，呈圆形或不规则形，边缘清，表面干燥无毛，有时有鳞屑，局部感觉障碍出现早且明显。2、界线类偏结核样型麻风（BT）：常见皮损为斑疹、斑块和浸润性损害，基本特点似结核样型，但损害多发。典型皮损中央有明显的空白区，周围常有小的卫星状损害，周围神经损害多发，皮损感觉障碍明显。,麻风病分型,3、中间界线类麻风（BB）：典型皮损为斑疹与浸润性的双型损害，基本皮损呈多形性和多色性。可见有特征性的倒碟状、靶状或卫星状损害。面部皮损呈蝙蝠状者，称双型面孔。皮损大小不一，数量较多；神经损害多发，但不对称。皮肤与神经的损害和功能障碍介于结核样型和瘤型之间。中间界线类麻风可向结核样型或瘤型麻风转化。4、界线类偏瘤型麻风（BL）：皮损有斑疹、斑块、结节和弥漫性浸润等，分布广泛，不完全对称，少数皮损边缘可见。有的弥漫性浸润中央可见空白区。浅神经肿大，多发但不对称。晚期患者皮损融合成片，面部深在性浸润可形成狮面，鼻中隔溃疡或鞍鼻。病变还可以侵犯内脏。,麻风病分型,5、瘤型麻风（LL）：早期瘤型皮损多为斑疹，呈淡红色或浅色，边缘模糊，形小数多，分布对称。无明显感觉障碍和闭汗，可有痒和蚁行感等感觉异常。病程长者可出现温觉、痛觉迟钝。中期瘤型可出现斑疹、弥漫性浸润和结节等损害，边缘不清，表面光亮呈多汁感，分布广泛，局部可出现轻度浅感觉障碍。晚期瘤型麻风弥漫性浸润更加明显且向深层发展，体表皮肤绝大部分都有浸润。面部皮肤弥漫增厚，额、颞部皮纹加深，鼻唇肥厚，耳垂肥大。四肢和躯干广泛深在性浸润，有明显的感觉障碍与闭汗。神经损害早期不明显，摸不到神经粗大。中、晚期可出现广泛而对称的神经干粗大，可导致严重的残废畸形。早期眉毛外侧对称性稀疏。随着病程的进展，眉毛睫毛都可全部脱光。头发等也可逐渐脱落。粘膜损害出现早而明显，中晚期常有淋巴结、睾丸、眼球及内脏损害。,WHO-MDT分类法,为配合麻风病联合化疗(MDT)的实施，1981年以后WHO从临床和现场考虑将五级分类法简化为少菌型(PB)和多菌型(MB)两大类,临床表现,皮损（浅感觉障碍、闭汗）,周围神经损害,实验室检查,皮肤涂片查菌,皮损组织病理,麻风病诊断要点,麻风病临床表现,1、面部浮肿、发红、发光，似酒醉面容，常伴有眉毛稀疏脱落及脸部蚁行感或异物感。2、身上生斑、起结节或斑块，有的斑块象癣，但不痒，用治癣的方法治不好。3、皮肤麻木、不出汗，特别是那些斑和斑块处，有的筋痛（神经痛）作风湿治疗无效。4、手指伸不直，虎口无肉（肌肉萎缩）形如鸡爪。5、足底溃烂，无明显疼痛，久治不愈。6、走路跛脚，步态异常。7、口角歪斜，不能做吹口哨动作。8、眼睛闭不拢，似兔眼。,麻风病特征口诀,1、生疮生癣，不痛不痒；2、红斑白斑，麻木闭汗；3、虎口无肉，手指弯曲；4、吊脚跛行，歪嘴兔眼；5、眉毛脱落，面如酒醉；6、手足起泡，不知痛痒；7、四肢筋痛（神经)、疼痛难忍；8、足底溃烂，久治不愈；9、面部结节，耳垂肥大。10、长期接触，勿忘检查。,临床表现,临床表现,临床表现,临床表现,临床表现,临床表现,临床表现,临床表现,临床表现,临床表现,临床表现,临床表现,临床表现,麻风病的化学治疗,我国于20世纪50年代初开始应用DDS治疗麻风病，至80年代末，治愈的麻风病例数达30余万例，麻风的流行得到控制，但耐药率不断增加。卫生部于1982年决定开展麻风MDT现场试点，并取得了经验。1986年在全国普遍推广MDT。,麻风病的联合化疗,MDT的定义：MDT是采用两种或两种以上作用机制不同的有效杀菌性化学药物治疗。在目前的麻风MDT方案中，必须包括强力杀菌性药物RFP。 用于MDT分类的方法： 1981年WHO规定MB为任一部位查菌2+者； 1987年MB为所有皮损查菌阳性者； 1994年WHO规定，继续通过皮肤涂片查菌来对病人进行分类。无条件进行皮肤涂片查菌时，可根据皮损和神经受累的数目来确定治疗方案，即皮损6块或N损伤2条者，按MB治疗。分类有疑问时，可按MB治疗。,用于治疗麻风的常用药物,氨苯砜（DDS）：DDS每日口服100mg，相对无毒性，且价格低廉。上述剂量所致血清峰浓度为其抗麻风菌最低抑菌浓度（MIC）的500倍左右，有弱的杀菌作用。由于该药在体内排泄缓慢，半衰期平均为28h，1次口服100mg后对完全敏感的菌株，其抑制作用可持续10天左右。副作用：溶血性贫血、剥脱皮炎、白细胞减少、精神障碍等。 禁忌：DDS过敏、肝肾损害、极度衰竭、贫血、精神病。妊娠可用药。,用于治疗麻风的常用药物,利福平（RFP）：至今RFP是对麻风菌最有效的杀菌药，其抗菌活性比任何单一抗麻风药物或其他抗麻风药物联合应用的作用强，在麻风病的治疗中仍然发挥关键性作用。RFP600mg每月一次给药对麻风菌有高度杀菌作用，与RFP每日给药同样有效。毒性不良反应与给药剂量及频率有关。在MDT方案中，600mg每月一次的标准剂量被证明相对无毒性。 副作用：偶有急性溶血贫血、肾衰，血小板减少、肝炎、流感综合征（在治疗3个月发生）。,用于治疗麻风的常用药物,氯苯吩嗪（B663）：在多菌型麻风MDT 方案中，B-663的治疗剂量实际没有毒性。近来的研究发现B-663 1200mg每月一次服用，其抗菌效果相当于MDT方案中B-663标准剂量（300mg每月一次和50mg/d）的疗效，提示B-663总量可能减少，且可能予以每月一次给药。然而每月一次大剂量服用时，应注意胃肠道不良反应，如腹痛、腹泻。用常规剂量治疗，胃肠道不良反应少见。 副作用：其他不良反应有皮肤色素沉着、皮肤干燥和鱼鳞病样变化、视力下降等，一般不影响用药和完成治疗。有建议妊娠头3 个月不用。,用于治疗麻风的常用药物,氧氟沙星（OFLO）：在已开发的许多氟喹诺酮类药物中，OFLO是令人最感兴趣的一个药物。其杀菌作用介于RFP和B-663之间。临床试验结果表明，治疗麻风菌的最适剂量是400mg/d。虽然OFLO一次剂量即对麻风菌有中度杀菌作用，但22次剂量即可杀灭瘤型麻风病人体内99.99%的活菌。 副作用：恶心、腹泻、胃肠不适、失眠、头痛、眩晕等。大多数不良反应无需停药，严重不良反应少见。儿童不推荐使用。,用于治疗麻风的常用药物,米诺环素（MINO）：该药属于四环素簇抗生素，有显著的杀麻风菌活性。其对麻风菌的杀菌活性比甲红霉素强，但比RFP和OFLO低，标准剂量是100mg/d，其血清峰浓度超过其抗麻风菌最低抑菌浓度（MIC）的10-20倍，以证明对瘤型麻风有显著杀菌活性。 副作用：色沉、消化道、神经系统症状，孕妇和小于8岁的婴幼儿不用。,WHO MDT治疗方案,RFP DDS B663 疗程成人MB 600mg/m 100mg/d 300mg/m 24月 50mg/d成人PB 600mg/m 100mg/d - 6月注：每月一次的药物为监服，每日服用的药物为自服。,特殊情况下的MDT方案,对RFP过敏或肝损害的MB患者: 3个药治疗6个月 氯苯吩嗪（B-663）50mg/d 氧氟沙星(OFLO) 400mg/d 米诺环素(MINO)100mg/d 再2个药治疗18个月 氯苯吩嗪（B-663） 50mg/d 加氧氟沙星(OFLO) 400mg/d 或米诺环素(MINO)100mg/d,特殊情况下的MDT方案,拒服B-663的MB患者: 方案1：治疗12个月 利福平(RFP)600mg/m 氨苯砜(DDS) 100mg/d 氧氟沙星(OFLO) 400mg/d 或米诺环素(MINO)100mg/d 方案2：治疗24个月 利福平(RFP)600mg/m 氧氟沙星(OFLO) 400mg/m 米诺环素(MINO)100mg/m,特殊情况下的MDT方案,对DDS过敏的患者MB患者，停用DDS，继续用原来的RFP和B663两个药。PB患者，应该将B663替换过敏的DDS。,注意点,病理观察有上皮样细胞肉芽肿，怀疑皮肤结核，深部真菌病，结节病，分枝杆菌疾病，环状肉芽肿等其他肉芽肿外，不要忘记麻风病(结核样型麻风)，在皮损病理上也表现为上皮样肉芽肿，要注意鉴别。长期慢性皮肤病，特别是没有瘙痒时，不要忘了是否为麻风病。麻风病的皮损并不都是麻木的，早期多菌型麻风的皮损（包括红斑，结节,斑块和弥漫性浸润）没有麻木，必须靠组织液抗酸染色或病理抗酸染色找到抗酸杆菌才能确诊。,注意点,在麻风反应时，病人会诉说皮肤疼痛或某肢体疼痛，以及会伴发热。肢体疼痛是神经发炎引起的一种反应状态，是麻风反应的表现。皮肤科皮肤或肢体疼痛的疾病不多，因此要掌握有疼痛的皮肤病，如带状疱疹，红斑肢痛症，皮肤平滑肌瘤，血管炎（结节性红斑，变应性皮肤血管炎，持久性隆起红斑，sweet病，荨麻疹性血管炎，结节性多动脉炎，结节性血管炎等）。,注意点,明显界限的皮损，如红斑，表面干燥，有鳞屑的皮损，如果没有瘙痒并长期存在，不要忘了做皮损感觉检查，这种皮损一般做组织液查菌是阴性的，但是一般都有明显感觉障碍。早期麻风会发生面部和四肢的水肿，这是病人发生皮肤内麻风菌弥漫性浸润的表现，或者是发生麻风反应的表现。不要认为是心、肝、肾性水肿。四肢神经粗大是麻风病的主要阳性体征，在观察到没有瘙痒的皮损，特别有感觉障碍时，不要忘了触摸一下病人的周围神经，如尺神经，腓总神经。往往在此时有帮助您诊断的阳性体征发现。,病人就诊,综合医院,乡镇卫生院,发现疑似病例,登记、报告、转诊,定点医疗机构登记（CDC/皮防所）,院外随访、管理、LEPMIS,其他,体检+实验室检查,核实,确诊,大疫情报告、治疗、病历、住院管理,病人转诊流程,基层疾控单位,密切接触者、可疑者筛查,我国麻风防治工作的主要措施,早期发现；及时治疗；避免畸残发生；开展麻风病人的生理、心理和社会康复。,“消灭麻风病，造福全人类”,消除麻风运动的概念,消除麻风运动（简称LEC）：是通过短期内开展强化麻风病防治行动，使医务人员及广大群众正确认识麻风病，充分发挥基层三级防治网的优势和特色，最大限度地早期发现隐藏病例，给予规范联合化疗，控制传染源，缩短患者发现和治疗延迟期，避免畸残。,目的,1、最大程度发现隐藏的病人，并用MDT治愈病人2、促进社会各人群的广泛参与，增加对麻风知识的了解；3、使基层医务人员掌握麻风防治技能，从而使麻风防治与基层保健相结合；4.培养和锻炼麻风防治队伍，提高麻风防治水平；5、掌握和了解当地麻风流行动态，为制定新的对策和措施提供