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文档简介

缺氧 案例5 3 患儿 8岁 因不明原因出现脸色青紫由其父亲带至门诊就医 其父叙述该患儿昨晚餐摄入大量蚕豆 次日晨起即发现脸色变青 未引起重视 至中午脸色更加青紫 但无其他明显不适症状 入院查体 体温36 9 脉搏80次 分 呼吸21次 分 血压105 70mmHg 神志清 面部皮肤 口唇 四肢青紫 心脏 双肺 全腹无压痛 实验室检查 血常规 Hb154g L 抽血检查高铁血红蛋白定性实验 入院后给予亚甲蓝60mg缓慢静注 约30min发绀减轻 2h后发绀消失 再次抽血发现为6 磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏症 继续住院观察1天 患者无异常 痊愈出院 问题 1 该患者为何发绀 该发绀发生的原因和机制是什么 2 肠源性紫绀需要吸氧吗 试述正确的治疗方法 正常人血液中MetHb含量少于2 的情况下 红细胞具有使其还原的能力 这种能力可通过下述三种途径实现 1 自发的NADH依赖 MetHb还原酶系统 2 处于休眠状态的低活性NADPH依赖 MetHb还原酶系统 3 其它非酶路径的MetHb还原反应 抗坏血酸 还原型谷胱甘肽 半肮氨酸等 需要外源性物质 如亚甲蓝 高压氧 激活 高铁血红蛋白血症机制 机制 Fe2 Fe3 无携氧能力 高铁血红蛋白 30g L发绀6 磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏磷酸戊糖途径无法产生NADPH 导致红细胞失去还原高铁血红蛋白的能力 这时如果进食大量具有氧化作用的食物 如蚕豆 高铁血红蛋白含量增高 引起肠源性紫绀 患者皮肤黏膜可出现青石板样颜色 肠源性紫绀 大量进食含有亚硝酸盐的食物 引起的高铁血红蛋白血症 出现发绀 亚甲蓝本身系氧化剂 根据其在体内的不同浓度 对血红蛋白有两种不同的作用 低浓度时6 磷酸 葡萄糖脱氢过程中的氢离子经还原型三磷酸吡啶核苷传递给亚甲蓝 使其转变为还原型的白色亚甲蓝 白色亚甲蓝又将氢离子传递给带三价铁的高铁血红蛋白 使其还原为带二价铁的正常血红蛋白 而白色亚甲蓝又被氧化为亚甲蓝 谢谢观赏 WPSOffice Mak
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