原发性腹膜后肿瘤PPT课件.ppt

腹膜后间隙 前为壁层腹膜后为横筋膜两侧为侧锥筋膜上达横隔下达盆腔入口 壁层腹膜向前移行覆盖膀胱顶部直达前腹壁 腹膜后间隙内的脏器 真正的胚胎的腹膜后器官肾上腺 肾脏和性腺紧贴后腹壁 部分被腹膜覆盖器官主动脉 下腔静脉 胰腺 十二指肠第2 4段 结肠 淋巴结和神经 腹膜后的三个间隙 前肾旁间隙位于壁层腹膜与前肾筋膜之间 肾周间隙在前 后肾筋膜之间 后肾旁间隙位于后肾筋膜与横筋膜之间 定义 原发性腹膜后肿瘤是指从腹膜后腔发生 不包括腹膜后腔脏器本身的肿瘤特点 少见种类多来源复杂恶性多见 80 临床表现 以间叶组织肿瘤多见 恶性多 年龄较大其次为神经源性肿瘤 良性多 年龄偏小交感神经源性肿瘤的年龄更轻生殖细胞源性的肿瘤以良性多 年龄偏小阵发性高血压 儿茶酚胺增高 腹膜后肿块婴幼儿和儿童 腹膜后肿块伴钙化 肿瘤病理 病理特点大体标本的检查肿物的大小 有无包膜 颜色 质地坏死 出血 粘液变病理组织学检查准确地选取有代表性的病变组织多切面 多平面 多部位取材制片 病理组织学检查 瘤细胞丰富 分化低 异型性 核分裂活跃和出现病理性核分裂坏死 出血或间质粘液变大部分病例常规HE切片能明确诊断 约85 组织化学染色免疫组化 95 电镜观察 按组织 胚胎发生分间叶性肿瘤尿生殖源性肿瘤神经源性肿瘤生殖细胞源性肿瘤不能分类恶性肿瘤 腹膜后肿瘤分类 原发腹膜后肿瘤的定位 肿瘤与腹膜内器官间的脂肪间隙存在除外原发于腹膜后实质性器官的肿瘤腹膜后器官如胰腺 肾脏受压向前移位 变形及轴线旋转等肿瘤与相邻后腹壁或盆壁肌肉脂肪间隙不清或消失肿瘤包裹主动脉或下腔静脉腹膜后血管向前及向对侧移位 变形肿瘤大 肿瘤与腹膜内器官间的脂肪间隙存在 原发于腹膜后实质性器官的肿瘤 原发于腹膜后实质性器官的肿瘤 胰腺 肾脏向前移位 变形及轴线旋转 与后腹壁或盆壁肌肉间隙不清或消失 肿瘤包裹主动脉或下腔静脉 腹膜后血管向前及向对侧移位 变形 肿瘤大 判断起源器官 肿瘤起源于器官 肿瘤压迫器官 肿瘤压迫器官 肿瘤起源于器官 肿瘤的影像学特点 发生部位肿瘤的大小肿瘤的边缘肿瘤的特殊密度 发生部位 神经鞘瘤好发于在脊柱旁异位嗜铬细胞瘤发生在腹主动脉前 肠系膜上动脉的后下方良性囊性畸胎瘤好发于腹膜后间隙的上部 脊柱正中或近旁 多见于左侧原发性腹膜后精原细胞瘤 好发于腹膜后间隙的上部和中部 靠近胰腺或肾脏 肿瘤的大小 良性肿瘤直径多数在5cm以下恶性肿瘤直径则多在10cm以上 肿瘤的边缘 良性肿瘤神经鞘瘤 畸胎瘤 脂肪瘤均有包膜 边缘光滑恶性肿瘤边缘多不清 侵犯邻近结构 肿瘤的特殊密度 脂肪密度脂肪瘤为均匀的脂肪密度 CT值 100HU脂肪内不均匀间隔线或软组织密度钙化以生殖细胞源性肿瘤 恶纤组最常见 次为脂肪肉瘤 神经母细胞瘤和异位嗜铬细胞瘤 肿瘤的特殊密度 水密度囊性淋巴管瘤及囊性畸胎瘤的内容物近似水密度 前者囊壁极薄 后者囊壁稍厚并可见钙化血管外皮瘤及平滑肌肉瘤坏死 液化明显 以囊性病变为主时壁厚而不规则其他恶性肿瘤有不同程度的坏死液化 肿瘤的特殊密度 混合密度含有脂肪 结节 肿块和钙化 牙齿是畸胎瘤的特点增强扫描强化明显 倾向于血管源性肿瘤 其次是嗜铬细胞瘤 脂肪肉瘤 原发于腹膜后肿瘤脂肪肉瘤最常见 多为原发其发生可能是来自血管周围 体腔下及肌间间隙的未分化间叶细胞年龄 50岁 儿童少见 男多于女 脂肪肉瘤病理 肉眼所见较大的分叶状 结节状或可呈圆形 卵圆形肿块大多有包膜 并易于剥离可侵犯邻近组织而形成许多小结节镜下所见细胞复杂多样有不同分化程度的脂肪母细胞类型有分化良好型 粘液样型 圆形细胞型 多形性型和混合型 脂肪肉瘤转移及预后 最常为腹膜转移肝 肺 脑 骨 纵隔及淋巴结等处本瘤术后多有复发 预后较差脂肪瘤样型和硬化型 以及粘液样型脂肪肉瘤预后较好去分化型 圆形细胞型和多形性型预后较差 Friedman分型 实体型 脂肪成分少或缺乏成熟的脂肪 瘤体以纤维组织为主 在CT上表现为实性 软组织密度 CT值 20HU 在3型中密度最高假囊肿型 肿瘤密度均匀 CT值在 20 20HU之间 与水相近 在CT上呈囊性表现 多为粘液脂肪肉瘤混合型 密度不均匀 在以纤维组织为主的实性成份中夹杂有散在的低于 20HU的脂肪灶 脂肪肉瘤影像学表现 为密度不均匀 边缘不清楚或呈浸润性生长的大肿块 瘤内显示脂肪密度的负值密度均高于正常脂肪 造影后有强化可有钙化好发于肾周 偏一侧肾脏受压向前 内移位 引起并发症 通常不侵犯肾实质下腔静脉 胰头 肠系膜血管被推移向移位 神经源性肿瘤 腹膜后神经源性肿瘤 就原发性腹膜后肿瘤而言 居第二位脊神经鞘交感神经干副神经节瘤 神经鞘源性肿瘤 神经鞘瘤来源于周围神经的雪旺膜 神经膜 肿块大小不一 呈球形或卵圆形 表面光滑 包膜完整 质实 可囊性变 神经鞘瘤影像学表现 位于椎旁区域 邻近肾 或在骶骨前圆形 椭圆形 边界清楚直径 5厘米AntoniA区AntoniB区囊肿 钙化 出血 神经纤维瘤 神经纤维瘤好发于肾脏附近 两侧骼静脉汇合处 腰椎与骶椎联合之前 骶尾联合之前等处多无完整包膜 但境界清楚AntoniA和B区的分区不明显含有神经轴突 恶性神经鞘瘤 肿瘤常与周围脏器粘连 预后较差可伴有神经纤维瘤病或蔓状神经瘤起自神经根 呈梭形或卵圆形 界限清楚 有时有包膜 可杂有出血 坏死灶和钙化灶 可向包膜及其周围组织浸润 交感神经源性肿瘤 多起源于腹膜后脊柱旁交感神经节节细胞神经瘤交感神经母细胞瘤 节细胞神经瘤 发病年龄从8个月到40岁靠近中线沿脊柱两侧分布边界清楚的卵形 新月形 或分叶肿块局部或完全包绕大血管逐渐地增加的强化而不是早期强化很多粘液间质推迟了造影剂累积进程 节细胞神经瘤 T1图象的均匀的低信号T2信号取决于粘液样间质 细胞和胶原纤维的比例T2为中到高信号 大量细胞和纤维 少量粘液样间质T2为明显高信号 大量粘液样间质 少量细胞和纤维T2低信号的环形带纵和横交错的神经鞘细胞束和胶原纤维 神经母细胞瘤 多见于婴幼儿或儿童呈圆形或分叶状 较大 出血 坏区及钙化常见 可浸润到邻近组织内生长迅速 短期内转移 预后较差CT表现为腹膜后肿块伴斑点状钙化有不规则增强 副神经节瘤 起源神经嵴 嗜铬 细胞肾上腺外常见的部位是Zukerkandl器官肾上腺外的40 恶性结节 分叶状 有包膜 伴有出血 坏死及囊性变 3cm癌细胞排成实体团 索状 间质富血窦 副神经节瘤 以20 40岁是多见 10 异位 10 多发 有10 恶性无功能的临床上无症状有功能的引起高血压 糖尿病等症状血 尿内分泌检查常并发于结节硬化 神经纤维瘤病 希佩尔 林道综合征 多发性内分泌新生物 CT表现 位于腹膜后 纵隔 肝门和膀胱平扫 为圆形或类圆形软组织肿块 边缘清楚密度可均匀或不均匀 可有钙化 出血为2 5cm 多发大小不 恶性大 外形不规则且常侵犯邻近结构或出现转移增强 强化明显囊性变瘤内不增强低密度区代表坏死和出血 纤维组织细胞肿瘤 一组肿瘤及瘤样病变的统称由纤维母细胞样细胞及组织细胞样细胞为主的两种成分组成 依纤维成分的多少而大致区分为两种类型单纯从组织学上有时判断其良恶性难在组织学上显良性构像 却可发生转移或导致死亡 纤维组织细胞肿瘤 发生在皮下或深部组织为无包膜 境界清楚的分叶状或结节状肿块大小不等 直径6 20cm 中等硬度切面呈黄白色 可见玻璃样变及坏死 钙化灶 可出现胆固醇结晶以MFH最多见 其分为纤维性型 粘液样型 炎性型 巨细胞型及血管瘤样型 MFH的影像学表现 CT表现为软组织密度 其中有低密度坏死区见无定形钙化 肿瘤周边及肿瘤内钙化有不规则强化 平滑肌肉瘤 起源自腹膜后含平滑肌的组织肿瘤呈结节状或分叶状 切面灰白或灰红色 平滑肌瘤境界清楚 而平滑肌肉瘤境界不清肿瘤 5cm 则多属恶性 易伴有出血 坏死 囊腔形成及钙化核分裂率是区别良恶性的重要标准之一临床表现为腹痛及腹部肿块 女性多见主要经血道转移到肺 肝等处 平滑肌肉瘤CT表现 肿块大 软组织密度 中心有广泛和不规则的坏死或囊性变 为水样密度瘤内出血 出现高密度区域瘤内通常不出现钙化轻度不均匀强化和坏死区边缘环状强化移性灶中心坏死液化 牛眼 征为其特征 生殖细胞源性肿瘤 生殖腺外的生殖细胞源性肿瘤 远较发生于生殖腺 卵巢和睾丸 者为少见多见于前纵隔 腹膜后和骶尾部腹膜后生殖细胞源性肿瘤 与发生于生殖腺者相似 有种种类型 良性囊性畸胎瘤 亦称皮样囊肿婴儿 儿童多见 女性多于男性好发于腹膜后间隙的上部 脊柱正中或近旁 左侧多见为单或多房囊性肿物 外表光滑 囊壁薄 内含油脂样物 常混有毛发囊壁上可见 头结 其表面常生长毛发可有牙齿和骨质 甚至一段成熟的肠管 肿瘤由三个胚层的成熟组织构成 外胚层如皮肤及其附属器 毛囊 汗腺 皮脂腺等 神经组织 神经节细胞 神经胶质等 中胚层如脂肪组织 软骨 骨 平滑肌及淋巴组织等内胚层如胃 肠 胰腺及纤毛柱状上皮等 均属少见良性囊性畸胎瘤可发生恶变恶变成分大多为鳞癌 偶尔为腺癌 CT表现 腹膜后间隙内类圆形或分叶状软组织肿块 边缘清楚或部分毛糙肿块密度不均 有高密度的骨骼或钙化 低密度脂肪 液体和软组织漂浮征 毛发呈球状 漂浮在脂肪和 或液体成分的表面肿瘤周边囊壁钙化常呈 蛋壳 状有轻度不规则增强 恶性畸胎瘤 由三个胚层的不成熟组织所构成良性畸胎瘤恶变含有三个胚层的成熟组织 而其中某种成分发生恶变 内胚层为主 本瘤可与其他生殖细胞肿瘤 如精原细胞瘤 绒毛膜上皮癌 合并存在多为实体性肿块 境界清楚 可