中枢神经系统脊髓疾病 .ppt

中枢神经系统 脊髓疾病 1 一椎管内肿瘤 椎管内肿瘤约占神经系统肿瘤的15 按生长部位可分为脊髓内 脊髓外硬脊膜内和硬膜外三种 以脊髓外硬脊膜内肿瘤最为常见 约占60 75 其他两类各占15 平片诊断价值有限 主要靠CT和MRI 脊髓造影亦为一种诊断手段 其中 MRI对椎管内肿瘤的定位和定性诊断是最佳的影像学方法 2 一 室管膜瘤 ependymomas 占髓内肿瘤的60 起源于中央管的室管膜细胞或终丝等部位的室管膜残留物 好发于腰骶段 脊髓圆锥和终丝 大多数肿瘤具有假包膜 与正常脊髓分界明显 属良性肿瘤 约46 可发生囊变 多见于30 70岁 男女之比约1 6 1 首发症状常为感觉障碍 根性疼痛少见 3 影像学表现 X线平片肿瘤较小时 可无异常发现 肿瘤较大时表现为椎管膨大 前后径增宽 椎弓根骨质吸收 变薄及变形和多个椎体后缘凹陷等 脊髓造影肿瘤范围较大 多节段脊髓膨大 部分阻塞时呈对称周边分流 完全阻塞时 梗阻端呈 大杯口征 4 CT表现 脊髓密度不均匀 呈不规则形膨大 边缘模糊 与正常脊髓分界不清 增强扫描呈轻度强化或不强化 有时可见近中央管部异常强化 囊变部分不强化 肿瘤扩张 压迫邻近骨质 可见椎管扩大 CTM可见珠网膜下腔变窄 闭塞 移位 5 MRI表现 脊髓梭形增粗 T1WI上呈等信号或低信号 T2WI上呈高信号 囊变信号不均匀 呈高 低混杂信号 增强见肿瘤不均匀或均匀强化 MRM表现与脊髓造影相仿 6 二 星形细胞瘤 astrocytomas 占髓内肿瘤的40 起源于脊髓的星形细胞 生长缓慢 沿纵轴浸润生长 恶性程度较脑内星形细胞瘤为低 76 为 级 级仅占24 多发于年青男性 好发于颈 胸段 男女之比约3 2 临床表现以疼痛为常见 为慢性起病 渐进性进展的脊髓功能损害 7 影像学表现 X线平片 脊髓造影表现同室管膜瘤 CT表现平扫见脊髓不规则增粗 相邻珠网膜下腔狭窄 肿瘤呈等密度或略低密度 内有出血可呈高密度 约38 可囊变 增强扫描肿瘤呈实质性和 或环形强化 CTM显示脊髓外形和珠网膜下腔的改变 可见骨性椎管扩大 8 MRI表现 可累及多个脊髓节段 肿瘤所在部位的脊髓呈梭形增粗 T1WI上多呈低信号 绝大多数肿瘤内部伴有囊变和继发空洞 在T1WI上呈囊状 条状不均匀低信号 T2WI上呈不均匀高信号 增强扫描实质部分呈不均匀强化 低度恶性的星形细胞瘤的血脑屏障较完整 可暂时不出现强化 延时30 60分钟后扫描 可见肿瘤实质有较达范围的强化 可呈连续多个节段增强改变 9 三 神经鞘瘤 nervesheathtumors 为最常见的椎管内肿瘤 占所有椎管内肿瘤的29 起源于神经鞘的雪旺细胞 故又称为雪旺细胞瘤 可发生于脊髓的各个节段 以颈 胸段多见 多单发 呈孤立结节状 有完整被膜 肿瘤从硬膜囊向椎间孔方向生长 使相应椎间孔扩大 临床上常见于20 40岁 无性别差异 脊神经根痛为本病的早期症状 10 影像学表现 X线表现肿瘤较小时可无异常发现 瘤体较大时 可见椎弓 椎体和椎板受压 推移和骨质吸收等改变 呈哑铃状生长的肿瘤 可见相应椎间孔扩大 位于胸段脊柱者 胸片可显示肿瘤的硬膜外部分 表现为后纵隔肿瘤 11 脊髓造影 可显示典型的髓外硬膜下肿瘤征象 肿瘤侧珠网膜下腔增宽 健侧变窄 部分阻塞时 可显示围绕肿瘤边缘的充盈缺损 完全阻塞时 阻塞端呈典型的双杯口状 脊髓受压向健侧移位 12 CT表现 平扫可见肿瘤所在的椎管或椎间孔扩大 椎弓根骨质吸收破坏 肿瘤呈圆形实质性肿块 常比脊髓密度略高 易向椎间孔方向生长 脊髓受压向对侧移位 增强扫描肿瘤呈中等度均匀强化 CTM可清晰显示阻塞的部位 脊髓受压移位情况和肿瘤上 下方的珠网膜下腔扩大 有时肿瘤穿过硬膜囊经神经根鞘向硬膜外生长时 可见到哑铃状肿瘤跨越了硬脊膜的内外 13 MRI表现 神经鞘瘤呈圆形或卵圆形 T1WI上呈低信号 T2WI上呈高信号 肿瘤被膜均呈线状低信号 邻近肿瘤的脊髓和硬脊膜囊受压 移位 变扁 同侧珠网膜下腔增宽 对侧珠网膜下腔变窄 增强扫描肿瘤呈明显均匀强化 在冠状面和横断面上可清晰显示肿瘤骑跨椎间孔的哑铃状全貌 14 四 脊膜瘤 meningioma 脊膜瘤的发病率为椎管内肿瘤的第二位 起源于脊膜上皮及蛛网膜细胞 靠近神经根的近段 常位于硬膜囊中 临床上多见于30 60岁 女性多于男性 70 以上发生在胸段 颈段次之 腰骶段极少 典型临床表现位脊髓压迫症状 15 影像学表现 X线表现椎管增宽 肿瘤邻近骨硬化 沙粒型脊膜瘤则可见椎管内结节状钙化影 脊髓造影肿瘤侧珠网膜下腔增宽 脊髓受压移位 梗阻端呈偏心小杯口状 若见瘤体较宽的基底与脊膜相连 脊髓受压较浅平而不规则等表现 则可区别于神经鞘瘤 16 CT表现 平扫显示脊膜瘤常位于胸段珠网膜下腔 多呈实质性 圆形或椭圆形 有完整包膜 呈等或高密度 有时瘤体内可见不规则钙化灶 增强扫描肿瘤明显均匀强化 MRI表现多位于髓外硬膜下 以宽基底附着于硬脊膜 T1WI等信号 少数位低信号 T2WI上为稍高信号 增强可见明显强化 并可见硬脊膜尾征阳性 17 二脊髓损伤 病理上按损伤轻重程度分为 脊髓震荡 脊髓挫裂伤 脊髓压迫或横断 椎管内血肿 早期表现主要为脊髓休克 如系脊髓震荡则短期内恢复正常 脊髓挫伤或部分断裂则其功能不能完全恢复 完全横断时其损伤平面以下的运动和感觉均消失 18 影像学表现 X线平片观察椎体及其附件有无骨折或脱位 关节突有无绞索 椎管内有无碎骨片等 CT表现脊髓外形膨大 边缘模糊 髓内密度不均 有时可见点状出血灶 椎体和附件骨折 关节突绞索等 19 MRI表现 脊髓挫裂伤在T1WI上见脊髓外形膨大 信号不均 可见低信号水肿区 T2WI上可见不均匀高信号 脊髓横断时 MRI可清楚显示脊髓横断的部位 形态以及脊柱的损伤改变 T2WI不用对比剂就可以显示神经根和硬膜囊撕裂 20 三椎管内血管畸形 占脊髓病变的3 11 8 男性多于女性 好发年龄20 60岁 据Shapiro统计 颈段占12 上胸段占28 下胸段和腰段占60 颈胸段血管畸形多位于髓内 腰段多位于脊髓后方 病理分型 动静脉畸形 静脉畸形 动脉畸形 毛细血管扩张症 临床表现为进行性脊髓压迫症状 病变以下的脊髓功能部分或完全丧失 21 影像学表现 X线平片多无阳性发现 脊髓造影表现为对比剂柱中出现粗大弯曲走行的透光条影 有时可呈多囊状充盈缺损 选择性脊髓血管造影可直接观察到畸形血管的部位和范围 判定供血动脉的来源 畸形血管和脊髓的关系 具有重要意义 22 CT表现 病变部位脊髓局限性增粗 有时可见斑点状钙化灶或高密度出血灶 增强扫描见到异常血管强化 MRI表现硬膜内血管畸形可在脊髓实质内外见到异常血管团 病变部位脊髓粗大 MRI矢状位T2WI显示粗大引流静脉更清晰 多位于脊髓背侧 向头侧或尾侧走行 对出血和血栓 MRI显示更为敏感 23 四脊柱脊髓先天性畸形和发育障碍 一 脊膜膨出和脊髓脊膜膨出脊膜膨出是脊髓中胚层的先天发育异常 特征为脊膜通过脊椎缺损部位向外呈囊袋状膨出 脊髓脊膜膨出是脊髓 脊神经 马尾与囊壁粘连并同时突出于椎管之外 系中胚层及外胚层发育障碍 以腰骶部最常见 颈椎次之 胸椎少见 临床表现为下腰部及背部软组织肿块 不同程度的下肢弛缓性瘫痪以及膀胱 直肠功能障碍 24 影像学表现 X线表现病变部位椎板闭合不全及软组织块影 部分病例合并有脊柱或骨骼的其他畸形 CT表现显示椎骨异常和膨出的脊膜 表现为发育不全的椎管后方有边界清楚的圆形或椭圆形软组织囊状结构 壁光滑 囊腔与椎管珠网膜下腔相通 内含均匀水样密度囊液 为脑脊液 增强扫描无强化 25 MRI表现 横断面和矢状面T1WI显示腰骶椎椎板棘突缺如 脊髓和脊膜局限性向后膨出 形成团块状异常信号 内部呈均匀低信号 其中可见呈中等信号的脊髓和脊神经 局部珠网膜下腔扩大 T2WI上囊液呈高信号 有助于囊内脊髓和脊神经的观察 26 二 脊髓空洞症 syringomyelia 是一种髓内的慢性进行性疾病 病因可为先天性 退行性 外伤后和肿瘤性 主要表现为脊髓内管状空腔形成 周围有胶质组织增生 颈髓和上胸髓最易受累 临床表现为 节段型分离性感觉障碍 即痛温觉消失 触觉存在 有关肌群的下运动神经元的瘫痪 肌肉萎缩 还可伴有小脑扁桃体延髓联合畸形等相应症状 27 影像学表现 CT表现平扫见髓内边界清楚的低密度囊腔 CT值同脑脊液 相应脊髓外形膨大 部分病例空洞内压力低 脊髓呈萎缩状态 增强扫描无强化 有助于与脊髓肿瘤鉴别 造影CT延时24小时扫描见造影剂进入脊髓空洞内 28 MRI表现 在矢状面T1WI上显示脊髓为中等信号 空洞