BRUGADA 综合征PPT参考幻灯片

Brugada综合征 1 历史 上世纪80年代CDC报告 东南亚移民青年猝死率异常增高泰国 LaiTai 睡眠之死 日本 Pokkuri 夜间意外猝死 菲律宾 Bangungut 睡眠猝死时尖叫 BrS早在人们认识之前就已经存在 BrugadaSyndrome 2 1991年NASPE首次报道 1992年JACC发表论文 8例 1992 病例数呈指数级增长1996年命名为Brugadasyndrome1998年发现第一个相关基因 历史 BrugadaSyndrome 3 定义 特征ECG变化 RBBB V1 3ST段抬高多形性室速或室颤引起晕厥或猝死心脏结构正常 超声 造影 活检等 BrugadaSyndrome 4 SCN5A LQT3 IdiopathicVF夜间猝死ShortQTSyndrome 5 6 7 8 PR 0 28S Brugada Lenegre 9 发病率尚不清楚 诊断 异常ECG改变检出率 欧洲 1 1000 日本 0 5 1000 泰国 0 4 1000 中国 1 34 1000 南方医院 最常见发病年龄段30 40岁男性 女性 8 1 流行病学 BrugadaSyndrome 10 III III III III III II II 健康体检者1070人 共检出8例 3 5 检出率7 48 1000 II Type V1V2V3V4V5V6 11 占心脏结构正常猝死20 50 占所有原因猝死4 12 东南亚 50岁心脏结构正常猝死最常见原因世界性疾病 有地区聚集特征 流行病学 BrugadaSyndrome 12 常染色体显性遗传散发性病例可能是发生新的突变已知基因突变 SCN5A 20 25 3p22 25 病因 BrugadaSyndrome CurrentOpinioninCardiology2002 17 19 23 13 SCN5A 已发现60余个突变 1998 2003 4 突变类型 Missense Spliceerror Deletion Frameshift Insertion Nonsense BrugadaSyndrome 14 室性心律失常的机制 BrugadaSyndrome 15 触发BS心电图异常和室速室颤的因素 16 1 去甲肾上腺素释放减少和 或重摄取增多 2 触突间的去甲肾上腺素浓度降低 3 触突后 受体密度不变或增加 4 cAMP浓度下降 5 钙浓度下降致恶性心律失常 6 迷走神经张力增加 休息 睡眠 BS自主神经功能失调病理生理通路假说 17 18 排除结构性心脏异常 冠造 活检 UCG CT和MRI等 新近报道电子束CT发现右室病变 ARVC亚型 病理 BrugadaSyndrome 19 心电图异常的原因 BrugadaSyndrome 20 目前的主要问题 BrugadaSyndrome 诊断标准危险评估治疗手段 21 ECG特征 I II III Circulation 2002 106 2514 2519 BrugadaSyndrome 22 23 ESC建议的诊断标准 无论有无钠通道阻滞剂的作用 一个以上右胸导联出现I型ECG改变 加上下列临床特征之一 1 已证实的室颤 2 45岁猝死家族史 3 家族成员中有I型ECG改变 4 PES诱发阳性 5 夜间痛苦呼吸II型或III型ECG改变 在药物激发试验转为I型 加上上述临床特征之一药物诱发的ST段抬高 2mm和III型转变为II型不能诊断 Circulation 2002 106 2514 2519 BrugadaSyndrome 24 鉴别诊断 左束支或右束支阻滞左室肥大致心律失常右室心肌病压迫右室流出道的纵隔肿瘤3型长QT综合征急性心肌缺血或梗死急性心肌炎右室缺血或梗死夹层动脉瘤急性肺栓塞 中枢及外周神经系统的异常维生素B1缺乏高钙血症高钾血症可卡因中毒杂环类抗抑郁药过量Duchenne肌营养不良Friedreich共济失调早期复极综合征其它正常变异 尤其是妇女 BrugadaSyndrome 25 避免漏诊 BrugadaSyndrome 临床医师提高诊断意识 扩大胸前导联检查的范围 钠通道阻滞剂激发试验 26 药物激发试验 I型心电图表现者无需药物激发试验 II型和III型者需药物激发试验ESC推荐药物 二甲吗林 氟卡尼 普鲁卡因酰胺其他药物 匹西卡地 日本 普罗帕酮 中国 BrugadaSyndrome 27 28 给药方案 普罗帕酮首剂1 1 5mg Kg 5min静注追加0 5mg Kg 2 5min静注追加0 5mg Kg 2 5min静注监护 无阳性反应 无阳性反应 Ajmalin首剂50mg 5min静注追加至足量监护 无阳性反应 29 药物激发试验 阳性标准 1 基础ECG正常 J点抬高绝对值 2mm 伴或不伴RBBB 无论是否呈I型者 2 II型和III型者药物激发试验后转为I型 3 III型转为II型不能决定诊断 BrugadaSyndrome 30 Ajmalin 31 普罗帕酮激发试验阳性 32 药物试验安全性 普罗帕酮的致心律失常作用 BS容易并合其它心律失常 应引起注意 普罗帕酮药物试验结果 33 BrugadaSyndrome Brugada etal Circulation 2003 23 108 25 3092 34 结果 基础状态下ST段抬高 并有晕厥史 无需PES 植入ICD无症状患者 PES阳性 植入ICD无症状患者 PES阴性 严密随访 避免触发心律失常 发热 AAD等 BrugadaSyndrome Brugada etal Circulation 2003 23 108 25 3092 35 CircadianpatternofVFepisodesinpatientswithBrugadasyndrome AnocturnalincreaseofVFepisodeswasfoundin19Thai SUNDSpatientswithBrugadasyndromewhoreceivedanICD AllVFepisodesweredetectedanddocumentedbyICDinterrogation Interestingly asignificantnumberofVFepisodeswereasymptomaticbecausetheseepisodesoccurredwhilethepatientswereasleep between10PMandearly morninghours 36 DCshock V1 ECG动态自发变化 37 V1 ECG动态自发变化 38 无创性检查 BrugadaSyndrome Holter HRV 低交感 高迷走 Nakazawaetal CircJ 2003 67 6 511晚电位阳性Takamietal AnnNoninvasiveElectrocardiol 2003 8 1 30Masakietal JpnHeartJ 2002 43 4 367BSPM 50cm2Eckardtetal JCE 2002Aug 13 8 742SV1 0 08s STEV2 0 18mvAtarashietal CircJ 2003 67 1 8T波电交替异常不是心律失常的预测指标Kirchhofetal AnnNoninvasiveElectrocardiol 2004 9 2 162 39 目前的主要问题 BrugadaSyndrome 诊断标准危险评估治疗手段 40 DeviceandPharmacologicConsiderationsforTherapyinBrugadaSyndrome revised JACCVol 41 No 10 2003 41 一般处理 BrugadaSyndrome 积极处理发热性疾病避免使用钠通道阻滞剂 受体阻滞剂家属正规心肺复苏训练 42 药物治疗 急性期终止室颤发作和预防反复发作 异丙基肾上腺素慢性期预防室颤发作 奎尼丁 西洛他唑 cilostazol 培达 BrugadaSyndrome 43 奎尼丁治疗的机制 BrugadaSyndrome 二相折返引起室颤 ECG波形 Yanetal Circulation1999 100 1660 44 HermidaJ S etal Hydroquinidinetherapyinbrugadasyndrome JAmCollCardiol2004 43 1853 1860 45 非药物治疗 ICD植入 高危患者首选 肯定有效RFCA 根治性 ICD的辅助治疗心脏移植