SLE治疗HCQ

系统性红斑狼疮的治疗,川北医学院风湿免疫研究所袁国华,SLE（Systemic lupus erythematosus）一种累及多系统、多器官的具有多种自身抗体的自身免疫性疾病黑人及亚裔人群发病率高我国报道70例/10万人口，男女比例1：9临床表现多样, 未经正规控制, 预后较差,SLE治疗-关键点,早期诊断、早治疗是改善预后的前提规范治疗的个体化治疗是改善预后的关键狼疮重要脏器损害、难治性狼疮是改善预后的难点和重点,由于SLE 临床表现复杂多样，早期不典型，易漏诊或误诊SLE 患者从最初出现狼疮样症状至确诊为SLE 的平均时间是36年随着检验技术及人们对SLE 认识的提高，SLE 的诊断率逐渐提高，下列情况有利于SLE的早期诊断：特异性症状与体征多系统受累自身抗体阳性：抗dsDNA、Sm、AnuA,王碗朋等.医学综述 2006,12:47-9,早期诊断的重要性,规范的个体化治疗-正确判断病情,疾病活动性判断SLE疾病活动性指数(SLEDAI) SLE活动性测定(systemic lupus activity measure, SLAM) 狼疮活动计算标准(lupus activity criteria count, LACC) 英岛狼疮评定组指数 (British Isles lupus assessment group index, BILAG),SLE疾病活动性指数(SLEDAI),04分 基本无活动59分 轻度活动1014分 中度活动15分 重度活动敏感性和特异性均可超过 90上述计分为前10天之内的症状和检查,SLE活动性测定(SLAM),包括11个系统的32项指标根据各指标的严重程度分别计1一3分，最高分为86分无需特殊免疫学检查结果，凭借临床检查进行计分，适用于实验室检查欠缺的地区敏感性超过 95 ，,狼疮活动标准计算 (LACC),18项临床表现及免疫指标，分为7组，总分 7分计分大于或等于2分时提示病情活动敏感性在94%以上，特异性为80%左右,英岛狼疮评定组指数( BILAG),在英国应用较多，世界其他地区使用较少BILAG以治疗为目的，包括一般情况、皮肤粘膜、神经、肾脏、血液、肌肉关节、心肺、血管8个系统，由136项临床指标组成，各系统分别以A,B,C,D区分A表示病情非常活动，需要积极治疗;B表示病情有活动，需要密切监测或对症治疗;C表示病情稳定;D表示无该系统受累。为方便统计，可将A,B,C,D计分如下:A=9,B=4,C=1,D=0敏感性在90%以上，特异性达95%以上,规范的个体化治疗-正确判断病情,病情严重程度评估,轻型：临床病情相对稳定， 无重要脏器受累重型：心、肺、肾、CNS等重要脏器非致命性受累；溶血性贫血，粒细胞减少(WBC1,000/mm3 )，血小板减少(0.5g or尿蛋白3+不可逆肾脏损伤：GFR3.5g和/或终末期肾病，持续6个月203例LN患者中161例接受HCQ42例患者没有接受HCQ63例出现晚期肾损害（31%）,LUMINA Cohort研究：,HCQ组在5年和10年时肾损害的累计发生率分别为20%和38%；而非HCQ组分别为47%和70%（P0.0001）,接受HCQ治疗的患者5年和10年时肾损害累计发生率较低,203例狼疮肾炎患者中，161例的患者接受HCQ，42例患者没有接受HCQ63例（31%）出现晚期肾损害，在5.2 3.5年出现,Pons-Estel G, et al. Arthritis Rheum 2009,61:830-9,KDIGO有关LN的治疗指南(与HCQ相关部分),所有LN均接受HCQ治疗，除非有禁忌症者 V型非肾病综合征的LN，推荐使用HCQ 肾外狼疮另外控制 HCQ可用于妊娠期LN 2011年第三节国际肾病大会,AM治疗SLE的疗效,控制SLE患者复发和病情恶化降低SLE患者出现系统损伤的风险防止不可逆的脏器损伤降低死亡率, 显著改善预后其他,9. Lupus,2006,577-83; 10.Ann Rheum Dis 2007,1168-72;11. Clin Exp Rheumatol 2001,395-401; 12. A&R 2010, 855-62 .,HCQ可提高SLE患者的存活率,HCQ可提高SLE患者的存活率,Ruiz-Irastorza G, et al. Lupus 2006,15:577-83Alarcn G, et al. Ann Rheum Dis 2007,66:1168-72,曾接受HCQ治疗的患者累计15年存活率为95%，而未曾接受HCQ治疗的患者为68% (P0.001),前瞻性队列研究。共纳入232例SLE患者,A&R 2010, 855-62 .,使用HCQ/CQ治疗（n=1141）：死亡率4.4%未使用HCQ/CQ治疗（n=399）：死亡率11.5%,GLADEL研究：SLE患者应长期使用HCQ,HCQ/CQ 组,P6 m维持0.2/d,HCQ安全性,HCQ改善皮肤和关节病变，对重症病例有效,对减低SLE患者心血管事件发生率有