甲状旁腺功能亢进症

甲状旁腺功能亢进症内分泌科,甲状旁腺,甲状旁腺一般有四个，紧密附在甲状腺左右两叶的背面内侧。腺体呈卵圆形、扁平，长56mm，宽34mm，厚约2mm;重3045mg;黄褐色，质软。分泌甲状旁腺素调节体内钙磷代谢,钙平衡及其调节,体内钙含量和分布成年人体重的2%，约700-1500克99%储存于骨骼和牙齿中1%存在于细胞外液可供自由交换,尿钙正常值350mg/24hrs,小儿1.45mmol/L 高血磷 0.87mmol/L 低血磷但诊断意义不如钙增高，特别在晚期病例肾功能减退时，磷排泄困难，血磷可被提高。,3.尿钙血钙过高后肾小管滤过增加，尿钙也增多。患者低钙饮食3天后（每日摄钙低于150mg），24小时尿钙排泄仍可在200mg以上，而正常人则在150mg以下；普通饮食，本病尿钙常超过250mg。4.尿磷 正常24小时尿磷2.5mmol/L，且血清蛋白无显著变化，伴有口渴、多饮、多尿、尿浓缩功能减退、食欲不振、恶心、呕吐等症状。 2、血清无机磷低下或正常下限（106mmol/L）。,诊断标准,4、血ALP升高或正常上限。5、尿钙排泄增加或正常上限（200mg/d）6、复发性两侧尿路结石，骨吸收加速（广泛的纤维囊性骨炎，骨膜下骨吸收，齿槽硬线消失，病理骨折，弥漫性骨量减少）7、血PTH增高或正常上限。8、无恶性肿瘤。若偶然合并恶性肿瘤，则手术切除后上述症状依然存在,鉴别诊断,一、高钙血症的鉴别 80-90%（一）恶性肿瘤恶性肿瘤性高钙血症常见于：1、肺、肝、甲状腺、肾、肾上腺、前列腺、 乳腺和卵巢肿瘤的溶骨性转移2、假性甲旁亢：恶性肿瘤如肺癌、乳腺癌，分泌甲状旁腺素相关肽（PTHrP）引起高钙低磷，但假性甲旁亢的病情进展快、症状严重、常有贫血，一般还有原发肿瘤的表现。,鉴别诊断,一、高钙血症的鉴别（二）多发性骨髓瘤有骨痛、骨质疏松和高钙血症但血沉快、免疫球蛋白升高、尿本周蛋白阳性，贫血有助于鉴别，骨穿可确诊,鉴别诊断,（三）结节病（sarcoidosis） 有高血钙、高尿钙、低血磷和ALP增高，与甲旁亢颇类似，但无普遍性骨骼脱钙，血浆球蛋白升高，血PTH正常或降低。类固醇抑制试验有鉴别意义（四）甲状腺功能亢进症 由于过多的T3使骨吸收增加，约20的病人有高钙血症（轻度），尿钙亦增多，伴有骨质疏松,鉴别诊断,二、代谢性骨病的鉴别（一）骨质疏松症（二）骨质软化症（三）肾性骨营养不良（四）骨纤维异常增殖症（Albright综合征） 骨X线平片似纤维性骨炎，但只有局部骨 骼改 变，其余骨骼相对正常，临床有性早熟及 皮肤色素痣,治疗,本病原则上首选手术治疗，如高钙血症轻微，或年老体弱不能手术者可试用药物若为肿瘤应将病变腺体切除，若为增生应作甲状腺大部分切除，即将三个腺体的全部和一个腺体的50%切除。如手术成功，血清甲状旁腺激素浓度及血、尿钙、磷异常代谢可获得纠正，血磷可于术后迅速升至正常，而血钙亦可在13天后下降至正常范围内。,药物西咪替丁可阻滞PTH的合成和/或分泌，故iPTH浓度可降低，血钙也可降至正常，但停药后可出现反跳升高。用量每次300mg，每日3次。,治疗,血清钙3.75mmol/L时，可发生高血钙危象，若抢救不力，常突然死亡 如血钙3.75mmol/L，即使无症状或症状不明显，亦应按高血钙危象处理表现乏力、厌食、恶心、呕吐、失水、神志改变、昏迷,甲状旁腺危象（高钙危象）,（一）输液 迅速扩充血容量、增加尿量和促使肾脏排钙 静脉输注生理盐水，补充钠盐，产生渗透性利尿作用，随着尿Na排出，Ca2也伴随排出体外输液量控制在每4小时1000ml。第一天需输给生理盐水4-8L，最初6小时输入总量的1/2-1/3,高钙危象处理,（二）利尿细胞外液容量补足后可使用速尿。可作用于肾小管髓袢升支粗段，抑制钠和钙的重吸收，促进尿钙排泄，同时防止细胞外液容量补充过多。速尿应用剂量为2040mg静脉注射；当给予大剂量速尿（80 120mg/每2-3小时）时，需注意水和电解质补充.利尿常与抗骨吸收药物一同使用，一般仅用1-3天，在抗骨吸收药物起效后即可停用。由于噻嗪类利尿药可减少肾脏钙的排泄，加重高血钙，因此绝对禁忌。,高钙危象处理,（三）抑制骨吸收药物的应用破骨细胞骨吸收的增加是绝大多数高钙血症患者最常见和重要的发病机理目前常使用阻断破骨细胞骨吸收的药物降低血钙。此类药物的早期使用还可避免长期大量使用生理盐水和速尿造成的水及电解质紊乱。,高钙危象处理,1.二膦酸盐：静脉使用二膦酸盐是迄今为止最有效的治疗高钙血症的方法。必须尽早开始使用，常采用静脉滴注给药。将一定剂量二膦酸盐溶解于500ml以上的溶液中静点，维持4小时以上，以防二膦酸盐和钙的复合物沉积造成肾损害。帕米膦酸钠 唑来磷酸,高钙危象处理,高钙危象处理,2.降钙素：可作用于破骨细胞上的降钙素受体，抑制破骨细胞骨吸收，同时能减少肾小管钙的重吸收，增加尿钙排泄。起效快，但效果不如二膦酸盐显著。常用剂量为：鲑鱼降钙素2-8 u/kg，鳗鱼降钙素0.4-1.6 u/kg，均为皮下或肌肉注射，每6-12小时重复注射，停药后24小时内血钙回升。密钙息为人工合成之鲑鱼降钙素，50-100U/次，肌注多次注射，作用渐弱，不适于长期用药。,（四）透析（五）糖皮质激素 通过多种途径达到降血钙的目的，如抑制肠钙吸收、增加尿钙排泄等；常用剂量为氢化可的松200300mg每日静点，共用35天。,高钙危象处理,总结：在高钙危象发生时，首先必须用生理盐水扩容，在容量补足的基础上使