布加氏综合征

布加氏综合征,山东省文登整骨医院血管外科,概念,是由肝静脉和/或其开口以上段下腔静脉阻塞性病变引起的一种肝后性门静脉高压症。,简介,布加氏综合征是20世纪初期由法国医生布尔加尼首先发现并由此得名，这是一种血管源性疾病。布加氏征是一种罕见疑难病，因其无明显特异性症状，常易被误诊误治，因其临床症状及其转归酷似肝炎后肝硬化，故有人称该病是肝炎的“姐妹”病。该病的误诊误治率相当高，据统计，该病误诊率高83.6%。有的竟将其当作肝炎肝硬化治疗几十年。需要依靠介入或手术解除静脉血回流受阻才能得到有效的治疗。,简介,布加氏综合征具有中青年发病多，男性发病多，肝脏和下腔静脉同时阻塞的特点。患病后，由于肝脏和下腔静脉压力均升高，可比正常高出2倍。诊断要点为：“一黑”下肢皮肤色素沉着，“二大”肝、脾瘀血性肿大，“三曲张”胸腹壁静脉、精索静脉、大隐静脉曲张，“二多”中青年发病多、男性发病多。,病因,关于布-加氏综合征的病因，早期报道多与口服避孕药有关。目前发现东南亚和南非病例多由肝静脉以上的下腔静脉隔膜(先天性)引起。欧美病例多由肝静脉血栓形成引起，其与多种因素引起的高凝状态有关。,病因,肝静脉阻塞或下腔静脉阻塞多由于血液高凝状态（口服避孕药、红血细胞增多症引起）所致的肝静脉血栓形成；静脉受肿瘤的外来压迫；癌肿侵犯肝静脉（如肝癌）或下腔静脉（如肾癌、肾上腺癌）；下腔静脉先天性发育异常（隔膜形成，狭窄、闭锁）。中国与英、美等西方国家以血栓形成病例居多，而在日本则1/3病例是由于肝段下腔静脉隔膜的畸形。,临床表现,临床表现取决于阻塞的部位、程度以及侧支循环的状况。轻度阻塞可无明确的症状或为原发病变的症状所掩盖；一旦完全阻塞，症状和体征可很典型。下腔静脉下段的阻塞所引起的征状，主要是下腔静脉高压状态,临床表现,1、单纯肝静脉血栓形成急性期病人有发热、右上腹痛、迅速出现大量腹水、黄疸、肝肿大，肝区有触痛，少尿。数日或数周内可以因循环衰竭（休克）、肝功能衰竭或消化道出血死亡。 单纯肝静脉血栓形成非急性期的表现是门静脉高压，肝脾肿大，顽固性腹水，食管静脉曲张破裂出血。,临床表现,2、单纯下腔静脉阻塞，则有胸腹壁及背部浅表静脉曲张（静脉血流由下而上）及下肢静脉曲张、浮肿、色素沉着和溃疡。,临床表现,因肝静脉和下腔静脉阻塞，心脏回血减少，病人可有气促。依血管受累多少、受累程度和阻塞病变的性质和状态等而殊不相同。可分为急性型、亚急性型和慢性型。,急性型临床表现,多为肝静脉完全阻塞而引起，阻塞病变多为血栓形成。起病急骤，突发上腹部胀痛，伴恶心、呕吐、腹胀、腹泻，酷似暴发型肝炎，肝脏进行性肿大，压痛，多伴有黄疸、脾大，腹水迅速增长，同时可有胸腔积液。暴发性者可迅速出现肝性脑病，黄疸进行性加重，出现少尿或无尿，可并发弥漫性血管内凝血(DIC)、多器官功能衰竭(MOSF)、自发性细菌性腹膜炎、(SBF)等，多数在数日或数周内可以因循环衰竭（休克）、肝功能衰竭或消化道出血而迅速死亡。腹水、肝肿大和迅速出现的MOSF，是本病的突出表现。,亚急性型 临床表现,多为肝静脉和下腔静脉同时或相继受累，顽固性腹水、肝脏肿大和下肢水肿多同时存在，继而出现腹壁、腰背部及胸部浅表静脉曲张，其血流方向向上。不少病例腹水形成急剧而持久，腹压升高，膈肌上抬，严重者可出现腹腔间隔室综合征(abdominalcompartmentsyndrome，ACS)，引起全身性生理紊乱。如腹压升至25cmH2O和50cmH2O时，则分别出现少尿和无尿。胸腔容积及肺顺应性下降，心排出量减少，肺血管阻力增加，出现低氧血症和酸中毒。,慢性型 临床表现,病程可长达数年以上，多见于隔膜型阻塞的病人，病情多较轻，但多有引人注目的体征，如胸腹壁粗大的蜿蜒的怒张静脉，色素沉着见于足靴区，有的出现慢性溃疡。虽可有不同程度的腹水，但多数趋于相对稳定。,布加氏患者图片,临床表现,晚期病人，由于营养不良、蛋白丢失、腹水增多、消瘦，可出现典型的“蜘蛛人”体态。 本病以青年男性多见，男女之比约为(1.22)1，年龄在2.575岁，以2040岁为多见,检查,（一）实验室检查血液学检查，急性期病例可有血细胞比容和血红蛋白增高等多血征表现，血常规检查可有白细胞增高，但不具特征性。慢性型的晚期病例，若有上消化道出血或脾大、脾功能亢进者，可有贫血或血小板、白细胞减少。肝功检查，急性型者可有血清胆红素增加，ALT、AST、ALP 升高，凝血酶原时间延长和血清白蛋白减少，慢性型病例，肝功能检查多无明显变化。腹水检查，若不伴有自发性细菌性腹膜炎，蛋白浓度常低30g/L，细胞数亦不显示增加。,检查,（二）B超 腹部B超可对多数病例做出初步正确诊断，其符合率可达95%以上。可在膈面顶部、第二肝门处探测肝静脉及下腔静脉阻塞的部位和长度以确定是否隔膜型。急性Budd-Chiari综合征时肝脏肿大和腹水多是突出的表现。多普勒超声对具有很高的诊断价值。因此，肝脏超声检查是无创伤且能最早、最快发现本病的方法，故称为“前哨检查”。,检查,（三）肝静脉、下腔静脉、门静脉及动脉造影 血管造影是确立B-CS 诊断的最有价值的方法，常用的造影有以下几种：(1)下腔静脉造影及测压；(2)经皮肝穿肝静脉造影(PTHV)；(3)经皮脾穿刺门静脉造影 (PTSP)； (4)动脉造影。下腔静脉造影既能明确诊断，又能分清类型，且能为设计治疗方案提供良好依据，故称其为“黄金检查标准”。,检查,（四）增强扫描对Budd-Chiari综合征的诊断具有重要意义 （五）MRI 作为Budd-Chiari综合征的非创伤性检查方法之一。（六）核素扫描对Budd-Chiari综合征的诊断不具特异性，仅部分病例于尾状叶放射性吸收相对增加，在鉴别海绵状肝血管瘤时有重要参考价值,诊断,急性Budd-Chiari综合征多以右上腹痛、大量腹水和肝脏肿大为突出症状；慢性病例多以肝脏肿大，门-体侧支循环形成和持续存在的腹水为特征。无创的实时超声和多普勒超声及CT 扫描可对95%以上的病例提示Budd-Chiari综合征的临床诊断，认真的分析病史和系统的体格检查不容忽视，但Budd-Chiari综合征的诊断还有赖于下腔静脉、肝静脉造影和肝组织活检而最后确立。,治疗,1.介入手术治疗：布加综合征首选介入手术治疗，创伤小，效果好。下腔静脉或肝静脉合并血栓者，可先插管溶栓治疗，待血栓完全溶解后可行球囊扩张治疗，将狭窄段血管扩开。球囊扩张效果差者可行肝静脉和或下腔静脉支架置入治疗。,治疗,2.内科治疗 ：内科治疗包括低盐饮食、利尿、营养支持、自体腹水回输等。对于起病1 周内单纯血栓形成的急性期患者，可以用抗凝剂治疗，但大多数病例于血栓形成后几周或几个月才获确诊。对于大多数病例，保守治疗虽可以赢得侧支循环形成的时间，但患者最后仍需手术治疗。巴德-吉亚利综合征患者，特别是晚期患者，常有顽固性腹水、严重营养不良。作为手术前的支持疗法，内科治疗可以改善患者全身情况，减少手术死亡率，有利于患者术后康复。,治疗,3.外科治疗 (1)隔膜撕裂术 (2)下腔静脉-右心房分流术 (3)肠系膜上静脉-右心房分流术 (4)根治性手术,手术适应征,下腔静脉阻塞的手术适应征应严格掌握。 1. 下腔静脉血栓形成慢性期病人，经积极内科治疗病情无明显好转者。 2.下腔静脉隔膜阻塞者。 3.恶性肿瘤引起，并可能切除原发病灶保存或重建下腔静脉者。,手术禁忌征,1.肝功能衰竭者。 2.恶性肿瘤无法切除或已转移。 3.全身情况差不能耐受手术者。 对症状轻微且病程已较长，全身情况较佳者，手术应慎重考虑,术前护理,1心理护理：因有呕血，黑便，腹水，腹胀等症状，患者心情焦虑，入院后又担心治疗效果、手术方式及手术是否能成功等，护理人员应主动与患者交流，鼓励其说出自已的想法，向患者介绍在现代医学不断发展的今天，此类手术的成功率已日渐提高，使患者减轻思想负担，解除思想顾虑，积极配合手术。,术前护理,2营养支持，保护和改善肝功能：改善患者一般情况，根据病情可给予护肝、利尿，纠正低蛋白血症及电解质紊乱的药物，如可输入新鲜血、血浆、白蛋白等；还可摄入高热量、优质蛋白、低脂、容易消化的软食，如有消化道出血史的病人应暂禁食，出血停止后2448小时，可进少量流汁，腹水者可据情况给少钠或无盐饮食，有肝昏迷先兆者应严格限制蛋白质类食物的摄入，肝功能及全身营养状况较差者，或输注葡萄糖或用极化液（葡萄糖胰岛素氯化钾），可增加肝糖原的储蓄和防止糖异生作用及蛋白质的消耗。,术前护理,3卧床休息，预防并发症：嘱患者尽量少活动，充分休息，注意保暖，有吸烟史的病人应戒烟，以减少呼吸道的刺激，并保持大便的通畅，增加毒素的排出，减少血氨的吸收，多饮水，多吃新鲜水果和蔬菜，服用番泻叶等缓泻剂，防止因便秘增加腹压，引起曲张静脉破裂出血。,术前护理,4术前准备的完善：做血常规，出凝血时间，了解患者的凝血机制，查血型及配血，查肝肾功能，遵医嘱做碘剂、抗生素、利多卡因过敏试验，手术区域的皮肤准备，术前留置胃管、尿管，管道应充分润滑，注意动作轻柔等。,术后护理,1出血的观察及预防严密监测生命体征，定时测量体温、脉搏、呼吸、血压，观察面色、意识、引流液、排泄物和分泌物的性质和颜色，四肢末稍血液循环情况及温湿度，皮肤和黏膜的颜色和完整性的变化，如有异常，及时报告，及时处理。特殊药物的应用及观察：因手术操作，造成血管壁的损伤，术后抗凝药物一般应用肝素钠100mg生理盐水30ml经静脉泵入，用药前要监测出凝血间，凝血酶原时间等，根据检测结果调整药物剂量，在护理上不仅注意观察出血倾向，还应注意有无血栓形成的表现。如术后出现剧烈疼痛，局部麻木感、苍白，皮肤黏膜温度低，动脉搏动减弱或消失等表现，提示有血栓形成。在进行护理有创操作时，如静脉穿刺、肌内注射等，应按压局部时间长一些，以防皮下出血。应用利尿剂时应准确记录24小时出入量，每日测腹围，监测血清电解质的变化。,术后护理,2、术后预防心衰以及心功能的观察术后由于大量血液进入心脏，因此为预防心衰，注意合理安排输液速度，观察尿量，遵医嘱应用强心、利尿药等。,术后护理,3、引流管的护理 严格遵照“无菌，固定，通畅，观察，记录”十字原则，如引流管内的引流液的颜色、性质、量有异常，应及时报告处理。在肝切除并行开胸术后，应保持胸腔闭式引流管的通畅和密闭，其余护理同一般引流管的护理。,术后护理,4、预防感染 合理选用抗生素，术后体温一般不超过38.5度，45天后逐渐恢复正常，如体温在39度以上，持续不退，血常规白细胞数高，提示有感染。并注意保持切口敷料的整洁干燥，引流管的固定通畅。,术后护理,5、支持治疗，增加抵抗力 可静脉输注氨基酸、白蛋白等，待胃肠功能恢复后可给予高蛋白、高维生素、低脂肪、少渣、容易消化的饮食；吸氧，可提高肝细胞供氧量，增加血氧浓度，促进肝细胞代偿，以利肝细胞的再生或修复。,出院指导,1交待注意事项，加大健康教育力度 术后1周后抗凝