颅内生殖细胞瘤影像诊断PPT课件

颅内生殖细胞瘤的CT MRI诊断 生殖细胞瘤因部位不同而名称各异 如 位于睾丸者称精原细胞瘤 sernimoma 位于卵巢者称无性细胞瘤 dysgeminoma 而位于中枢神经系统的肿瘤称为生殖细胞瘤颅内生殖细胞瘤 起源于发育过程中原始生殖细胞的残余组织 概况 流行病学 年龄常见于年轻患者 90 患者 20岁发病高峰 10 12岁性别松果体区 男 女 10 1鞍上 女性常见所有脑生殖细胞瘤 男 女 1 5 2 0 1发病率占所有CNS肿瘤的1 2 儿童CNS肿瘤的2 4 好发于亚洲人群 临床表现 松果体区生殖细胞瘤帕里诺综合症 Parinaudsyndrome 双眼上视及会聚受限头痛 顶盖受压或受侵犯 脑积水 鞍上生殖细胞瘤尿崩症 视力障碍 下丘脑 垂体功能异常中线旁生殖细胞瘤慢性进行性轻偏瘫 累及内囊华勒氏变性 进行性精神 人格改变手足徐动症 好发部位 常见 80 90 在中线区 靠近第三脑室 鞍上 松果体区或二者同时存在 少见 5 10 在基底节 丘脑 小脑两个部位或以上同时发生 在欧洲及加拿大被认为是同时发生 在美国归因为转移所致 病理 无包膜实性肿块 可有小囊变灶除基底节区病灶外 出血 坏死少见恶性肿瘤 多呈浸润性生长 常有不同程度和形式的转移 易向蛛网膜下腔及脑室系统种植 播散组织学上 肿瘤细胞密集 核大胞浆少 主要含有两种细胞成分 上皮样细胞和淋巴样细胞 常见淋巴样细胞沿纤维血管间隙浸润 鞍区 松果体区生殖细胞瘤 伴侧脑室 第三脑室及第四脑室播散种植转移 摘自BRAINDIAGNOSIS 生殖细胞瘤的基本CT表现 平扫CT 80 为高密度 密度可不均匀 边界清楚 尽管肿瘤一般不发生钙化 但松果体本身会发生早熟性钙化 基底节区亦见斑点状钙化 基底节区肿瘤常呈囊性增强CT 大多数病例呈明显的均匀一致的强化 少数强化不均匀 基底节区者强化多较轻 增强检查易于发现种植性转移灶 生殖细胞瘤的特征性CT表现 多发 两个以上好发部位同时有肿瘤 如松果体和鞍上区并存 鞍上区与基底节区并存等肿瘤沿所侵犯的结构向远处延伸 如室管膜 垂体柄 漏斗等松果体钙斑大且被包埋鞍上实性肿块 尿崩症基底节区高低混杂 囊实性 肿物 同侧脑萎缩 华勒氏变性 对放射治疗非常敏感 小剂量放疗即可使肿瘤迅速 明显缩小 疑似病例可考虑诊断性放疗 松果体区生殖细胞瘤 女 14岁 多饮多尿2年多 体检 双视乳头边界清 色淡 视野 双颞侧带状缺失 视力 左1 0 右1 5结合临床及CT所见 可诊断为鞍区生殖细胞瘤 位于垂体柄手术 病理 鞍腔内 生殖细胞瘤 诊断性放疗后复查 女 18岁 头痛 左眼视力下降一月余 左眼视力0 2 周边及中心视野均有缺损高密度结节位于鞍上 偏左 结合临床考虑来源于视交叉CT检查时 肿瘤部位的判断可根据 1 首发症状 体征 2 肿瘤体积小时 对肿瘤来源的判断常有帮助鞍上与松果体区并存生殖细胞瘤 松果体区尚显示不清 同一病人 1年10个月后CT复查 闭经2年 双侧视神经萎缩 发育落后鞍上肿物增大 形态不规则 松果体区肿物清楚可见 与上图比较则更明显 增强CT 肿物均一明显强化 显示更为清楚 生殖细胞瘤对放射治疗极为敏感 常规CT检查所用的X线剂量就可使临床症状暂时减轻 对疑为本病者可采用诊断性放疗放射治疗后CT复查 肿瘤完全消失 基底节区生细胞瘤 CT平扫 CT增强 鞍区与基底节区生殖细胞瘤并存 生殖细胞瘤的MRI表现 T1WI 等或稍高于灰质信号 早期可仅见垂体后叶高信号消失 基底节区 丘脑病变 20 33 伴同侧脑萎缩T2WI 等或稍高于灰质信号 44 病变呈多囊性FLAIR 稍高于灰质信号DWI 呈高信号T1WI C 明显强化 伴或不伴CSF播散种植 伴或不伴脑浸润 鞍上及松果体区生殖细胞瘤 伴侧脑室播散转移 21 男 26岁 多饮 多尿5月 首次MRI显示垂体后叶高信号 短T1信号 消失2年10个月后左眼视力下降2个月伴头痛 MRI复查 肿物显著增大 不均匀强化 侵犯海绵窦 沿斜坡硬脑膜 侧脑室前角室管膜浸润 并侵及脑实质 局部脑水肿 22 23 24 放疗4000cGYA 放疗前 B 放疗1 5月后复查 C 放疗1年后复查肿物迅速缩小 以至消失 25 基底节区生殖细胞瘤早期表现 2007 4 17 26 2008 12 9 27 28 男 8岁 右手活动不灵活 写字潦草半月 囊虫PHA CT平扫 左侧基底节 豆状核 区可见囊性病灶 囊壁密度略高 边界不清 周围无水肿及占位效应 增强CT 囊周略有强化注意与脑软化灶 脑囊虫病相鉴别 29 低场强常规MRI显示卵圆形长T1 长T2信号 无特征性 30 病人症状 体征进行性加重 出现跛行 多饮 多尿及智力减低8月后CT复查显示病变增大 沿尾状核向远处伸展 同侧大脑半球及脑干萎缩 31 小剂量诊断性放疗 放疗完成后3月后复查 32 2012 10 05CT 男 8岁 唐氏综合症左侧肢体活动不灵就诊唐氏综合症合并肿瘤少见 但50 为少见部位的生殖细胞瘤 基底节 小脑 33 2012 5 9 34 2012 5 9 35 2012 09 28 36 2012 09 28 37 2012 10 05 38 2012 11 01 小剂量诊断性放疗后 39 2012 11 01 小剂量诊断性放疗后 40 2012 5 9 青岛大学医学院附属医院 2012 09 28 41 青岛大学医学院附属医院 青岛大学医学院附属医院 2012 09 28 青岛大学医学院附属医院 2012 11 01 小剂量诊断性放疗后 42 鉴别诊断 鞍区生殖细胞瘤 垂体瘤 颅咽管瘤基底节区 丘脑生殖细胞瘤 胶质瘤