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文档简介

脊髓栓系综合征 TCS 脊髓栓系 指脊髓圆锥在椎管内上升过程中出现障碍 使脊髓受到牵拉而导致一系列神经功能障碍和畸形的一组征候群 正常脊髓上升过程 脊髓栓系 大部分伴有脊髓脊膜膨出 发病率为1 1000 5000 病因尚不清楚 可能与遗传因素有关 也可能与胚胎发育过程中环境的影响有关 如维生素A及叶酸缺乏 弓形虫病 风疹等 诊断 孕期 主要通过超声 MRI发现新生儿 临床表现MRI其它辅助检查 X线 尿流动力学检查 膀胱功能检测 神经电生理表现 临床表现 尿系统症状 尿频 尿急以及尿失禁 遗尿等 运动障碍 主要表现为上运动神经元损伤 如下肢痉挛件瘫 腱反射 亢进 也可为下运动神经元损伤表现 如下肢无力 肌张力减退 腱反射减弱或消失等 感觉障碍 主要是鞍区皮肤麻木或感觉减退 临床表现 泌尿系统症状 尿频 尿急及尿失禁 遗尿等 运动障碍 下肢痉挛性瘫 腱反射 亢进 也可为下运动神经元损伤表现 如下肢无力 肌张力减退 腱反射减弱或消失等 感觉障碍 主要是鞍区皮肤麻木或感觉减退 临床表现 骶部皮肤多毛 骶尾部凹陷 异常色素沉着 皮赘或皮下块 足和腿不对称 无力 隐性脊柱裂 原因不明的尿失禁或反复尿路感染 鉴别诊断 脊髓脊膜膨出 由于脊柱裂孔 脊髓组织及神经疝入脊膜膨出的囊肿内 而无脊髓圆锥位置异常及临床表现 脊膜膨出 由于脊柱裂孔 仅有脊膜膨出 而临床表现及MRI无病理性提示 则只能诊断为脊膜膨出 脊髓低位 仅有CT或MRI提示脊髓圆锥位置偏低而无临床表现 治疗 手术治疗时机 国内外多数学者认为宜及早手术 手术年龄越小 术后效果越好 手术方式 1 胎儿神经管缺陷宫内修补手术 目前不作为常规方法 2 脊髓栓系松解术 首选治疗方案 3 脊柱截骨术 适用于骨化成熟的青少年及成人 4 脊柱均匀短缩脊髓轴性减压术 适用于骨化成熟的青少年及成人 并发症 脑脊液漏 再栓系 伤口感染等 预后 与手术年龄 发病时间 手术方式 终丝紧张 病理类型 术前表现

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