病例讨论气道狭窄PPT课件

.,1,病史简介,男，4岁，10kg“体检发现心脏杂音4年”07-08-25入院反复呼吸道感染史入院体检营养状况差，心功能II级，活动受限HR124bpm，律齐，BP88/45mmHgRR28bpm，T37.1C,.,2,病史简介,辅助检查2DE：房间隔缺损（II）；左肺动脉起源于右肺动脉MRI：ASD；RA、RV大；左肺动脉吊带；气道狭窄待排CXR：心影大，肺血多EKG：IRBBB实验室检查血Rt、凝血功能、肝肾功能在正常范围内,.,3,诊断,左肺动脉吊带、房间隔缺损（II）手术方案择期行左肺动脉重建房间隔缺损修补术,.,4,手术（07-08-28）,术前用药：Midazolum5mgpo.（术前30min）麻醉诱导：Dormicum1mgSufentanil25gVecuronium1mg气管插管预选ID5.0经鼻插管，导管顺利过后鼻孔，进入声门后遇阻力改经口插管，换备用气管导管ID5.04.54.03.0直至ID3.0才勉强进入气管连接麻醉机，PCV模式机械通气,.,5,诱导完毕,8：30amAirwayPressure：24cmH2OTideVolume：80mlEtCO2：36mmHgSpO2：100麻醉维持静吸复合：Sufentanil25g/hVecuronium0.8mg/hSevoflurane0.51.5生命体征平稳,.,6,消毒铺巾后,9：00amAirwayPressure：24cmH2OTideVolume：60mlEtCO2：44mmHgSpO2：100血气分析PCO2：44mmHgPO2：206mmHgSO2：100BE：-2.1调整气道压力以维持合适的潮气量,.,7,手术进行中,9：30amAirwayPressure：35cmH2OTideVolume：50mlEtCO2：44mmHgSpO2：100血气分析PCO2：40.9mmHgPO2：280mmHgSO2：99.3BE：-3.5改为手控呼吸，同时和外科医生沟通，重新讨论手术方案,.,8,手术,10：15am（手术重新开始）AirwayPressure：40（Limited）cmH2OTideVolume：40mlEtCO2：72mmHgSpO2：100血气分析PCO2：72mmHgPO2：378mmHgSO2：100BE：-5.5手控呼吸中,.,9,手术,CPBON10：40CPBOFF80min实施手术左肺动脉重建房间隔缺损修补术12：00noon重新恢复机械通气AirwayPressure：24cmH2OTideVolume：120mlEtCO2：30mmHgSpO2：100生命体征平稳,.,10,手术,12：15noonAirwayPressure：24cmH2OTideVolume：80mlEtCO2：40mmHgSpO2：10012：30noonAirwayPressure：38cmH2OTideVolume：50mlEtCO2：75mmHgSpO2：100,.,11,手术,再次手控呼吸血气分析PCO2：75mmHgPO2：323mmHgSO2：100BE：-0.712：45手术结束，带管入CICU,.,12,问题,术前访视还应该了解患儿哪些情况？术前检查是否完善，还应进行何种检查？患儿术中处于何种通气障碍？术中EtCO2持续升高的原因是什么？如何处理？如何优化气道狭窄患儿的通气策略？,.,13,肺动脉吊带,又称“迷走左肺动脉”，由尸检病例中发现并由Glaevecke和Doehle在1897年首次报道是一种罕见的先天性心血管畸形属于主动脉弓发育异常血管环畸形的一类，占主动脉弓畸形的36,.,14,解剖异常,畸形是由于主动脉弓特殊节段的保留或缺失造成，当发育期支气管树的尾端毛细血管与发育期的肺组织和来源于右第6弓衍生出的支配动脉相连接时，即发生肺动脉吊索左肺动脉起源于右肺动脉而非肺动脉干，绕过右主支气管，行经气管和食管间形成形成吊带压迫气管支气管树,.,15,解剖异常,气道也会受全软骨气管环，即所谓“环-吊带复合体”（ring-slingcomplex）的侵害，此时气管后壁膜性部分缺失，气管软骨形成环形结构，造成气管狭窄肺动脉吊带患儿气道狭窄的发生率高达80,.,16,气道狭窄的四种类型,.,17,合并畸形,超过50患儿合并其他各种畸形心血管畸形动脉导管未闭房间隔缺损室间隔缺损和永存左上腔静脉腹股沟斜疝肛门闭锁骨发育不全巨输尿管及泌尿系统疾患DownsyndromePfeiffersyndrome（尖头并指畸形）,.,18,病理生理,取决于伴发心内外畸形左肺动脉发育情况有无吊带压迫气管右支气管，造成气管软化（tracheomalacia）是否存在环形气管软骨结构如左肺动脉发育良好、无气道压迫，可生理性、无症状如伴ASD/VSD/TOF，可出现充血性心衰、肺动脉高压及青紫等症象如伴气道压迫、气管软化、气管狭窄可出现气急、呼吸窘迫、喘鸣,.,19,临床表现,临床表现与心内外畸形以及血管环对气道和食道的压迫有关症状反复呼吸道感染，可有紫绀及呼吸窘迫、喘鸣伴气急、多汗、乏力、四肢湿冷等心功能不全表现典型气道压迫表现：反复呼吸道感染、喘鸣、哮喘样发作、缺氧发作（cyanoticspells）、海豹咆哮样咳嗽（seal-barkcough）、呼吸暂停、吞咽困难等发育迟缓体征无或轻度发绀无或轻度杵状指趾如伴TOF或VSD，胸骨左缘23肋间可闻/收缩期杂音,.,20,临床表现,小婴儿以呼吸道症状和紫绀为主，气道狭窄情况严重的新生儿、幼婴儿有时需要气管插管，呼吸机维持通气大龄患儿以喘息和进食困难为主，询问病史可有进固体食物困难、进餐时间长等表现,.,21,临床表现,患儿首次出现症状的年龄为3天4个月可在出生后11个月内出现严重的呼吸窘迫从出现症状到就诊时间平均为3天9个月阵发性呼吸困难和反复肺部感染是患儿就诊的最主要原因,.,22,临床表现,病情的严重程度患儿的年龄狭窄的程度合并其他畸形的严重程度气道阻力与狭窄段的长度呈线型关系气管内径减少一半阻力增加四倍,.,23,诊断,早年，主要依靠食管吞钡和心血管造影食道吞钡检查如发现食道前壁受压是肺动脉吊带的特征性表现,.,24,诊断,近年来，采用MRI和CT诊断准确性较高MRI可清晰显示大血管与气管、食管的关系CT诊断主动脉弓和大血管畸形非常准确，同时可以排除气管狭窄或明确气管狭窄的情况在PASling患儿，CT可见LPA起源于RPA，环绕气管，并在食管和主动脉前方进入肺门；另外合并的全气管环也能见到,.,25,诊断,超声心动图可显示左肺动脉血流来自右肺动脉，对早期发现本病有较高的参考价值心导管及心血管造影当伴有其他心内结构异常时，须行左、右心导管检查,.,26,迷走左肺动脉（Aberrantleftpulmonaryartery）(A)血管造影照片，冠状面（Angiogram,frontalviewwithcranialangulation）(B)食管吞钡像，提示左肺动脉在食管前壁和气管间穿过（Bariumswallowshowingindentationoftheanteriorwalloftheoesophagusastheleftpulmonaryarterypassesbetweenitandthetrachea）,.,27,肺动脉摄片,Pulmonaryarteriograminaninfantwith“vascularsling.”Theleftpulmonaryartery(lpa)arisesfromtheposterosuperioraspectoftherightpulmonaryartery(rpa)(blackarrows),ratherthanfromthemainpulmonaryartery(mpa).Theoriginoftheleftpulmonaryartery(lpa)istotherightofthetrachea,whichiseasilyidentifiablebyanendotrachealtube(whitearrows).Theesophagusisdirectlybehindtheproximalportionoftheaberrantleftpulmonaryartery,whichcausedananteriorindentationonthebariumesophagogram.Theesophagusisidentifiablebyanorogastrictubethatwasinsertedatthetimeofcardiaccatheterization(largewhitearrows).,.,28,治疗,内科保守治疗对肺动脉吊带无效几乎所有血管环患儿，甚至无症状者，最终都会出现明显的气道症状，延迟治疗会造成进一步的气管支气管损伤肺动脉吊索患儿都有手术指征治疗的核心是左肺动脉的重建及伴随气管狭窄的纠治,.,29,手术纠治的平均年龄,*Add25th&75thPercentilesor+/-StandardDeviation,.,30,手术方法,伴心内外畸形待肺动脉吊带纠治完成后行进一步纠治,.,31,治疗,1/22/3的患儿合并全气管环，通常出生为全软骨气管环的小儿在婴儿期可出现危及生命的呼吸窘迫，死亡率达40以上，须同期纠治气管狭窄,.,32,气道狭窄的手术治疗,手术始于上世纪80年代初单纯切除端端吻合补片扩大,.,33,气道狭窄的手术治疗,滑动气管成形术,.,34,回到前面的问题,术前访视还应该了解患儿哪些情况？进食习惯、喂养情况、活动度、生长发育落后术前检查是否完善，还应进行何种检查？CT三维气道重建，了解气管受压程度、狭窄情况患儿术中处于何种通气障碍？阻塞性通气障碍，以呼气相