氨基酸分解代谢PPT课件

.,1,第一节蛋白质的营养作用,一、蛋白质的生理功能,（一）维持组织细胞的生长、更新、和修复人体的肌肉、骨骼、皮肤、血液等一切细胞组织都是由蛋白质组成的。参与构成各种细胞组织是蛋白质最重要的功能。,（二）参与体内各种生理活动例如催化体内代谢反应的酶；调节物质代谢和生理活动的某些激素、信号转导分子；参与机体防御功能的抗体；肌肉的收缩；物质的运输；血液的凝固等，都是由蛋白质来完成的。氨基酸代谢过程中还可以产生胺类、神经递质、嘌呤与嘧啶等含氮化合物。蛋白质和氨基酸的这些功能是无法由糖和脂类替代的。因此，蛋白质是生命活动的重要物质基础。,（三）氧化供能成人每日所需能量的10%15%来自蛋白质。氧化功能是蛋白质的一种次要的生理功能。,.,2,二、蛋白质的需要量,体内蛋白质代谢状况可用氮平衡来描述氮平衡：人体每天摄入食物的含氮量与排泄物（尿与粪）中含氮量之间的关系。,摄入食物的含氮量,蛋白质摄入量,排泄物的含氮量,蛋白质分解量,（一）氮平衡,.,3,摄入氮=排出氮（正常成人）摄入氮排出氮（儿童、孕妇及恢复期病人等）摄入氮排出氮（饥饿者、慢性消耗性疾病患者、高温作业工人等）,氮总平衡：氮正平衡：氮负平衡：,氮平衡的意义：可以反映体内蛋白质代谢的概况。,根据氮平衡关系可以推算出人体每日蛋白质需求量,氮平衡的类型,.,4,（二）蛋白质的需要量,成人每日最低蛋白质需要量为3050g，我国营养学会推荐成人每日蛋白质需要量为80g。,（三）蛋白质的营养价值,指体内需要又不能自身合成，必须由食物供给的氨基酸。包括赖、色、苯丙、蛋、苏、亮、异亮及缬氨酸。,假设来写一两本书,甲硫（蛋）色赖缬异亮亮苯丙苏,其余12种氨基酸体内可以合成，称非必需氨基酸,1、必需氨基酸：,.,5,2、蛋白质的营养价值,蛋白质的营养价值取决于必需氨基酸的数量、种类、量质比。,3、蛋白质的互补作用,指营养价值较低的蛋白质混合食用，其必需氨基酸可以相互补充而提高营养价值。,如：,1、谷类：色氨酸多，赖氨酸少豆类：色氨酸少，赖氨酸多,2、小麦、小米、大豆与牛肉混合食用，营养价值升高,提倡食物多样化及荤素搭配,6,第二节氨基酸的一般代谢,一、氨基酸的代谢概况,氨基酸代谢库：食物蛋白经消化吸收的氨基酸（外源性氨基酸）与体内组织蛋白降解产生的氨基酸以及体内合成的非必需氨基酸（内源性氨基酸）混在一起，分布于体内各处参与代谢，称为氨基酸代谢库。,.,7,氨基酸的代谢概况,氨基酸代谢库,食物蛋白质,消化吸收,组织蛋白质,分解,合成,体内合成氨基酸（非必须氨基酸）,脱氨基作用,-酮酸,氧化供能,转变糖、脂肪,酮体,氨,合成尿素,脱羧基作用,胺+CO2,代谢转变,嘌呤、嘧啶等含氮化合物,来源,去路,.,8,人体内氨基酸的主要来源有：,食物消化吸收组织蛋白质分解营养非必须氨基酸合成等,人体内氨基酸的主要去路有：,合成组织蛋白质和多肽合成其他含氮物质通过脱氨基作用分解成为-酮酸和氨通过脱羧基作用分解成胺及CO2,.,9,二、氨基酸的脱氨基作用,定义指氨基酸脱去氨基生成相应的-酮酸的过程。是氨基酸分解代谢的主要途径,脱氨基方式氧化脱氨基转氨基作用联合脱氨基,氨基转移酶与谷氨酸脱氢酶联合脱氨基作用,嘌呤核苷酸循环,.,10,（一）氧化脱氨基作用,定义：氧化脱氨基作用是指氨基酸在L-谷氨酸脱氢酶或氨基酸氧化酶作用下先脱氢后加水，最终生成-酮酸和氨的过程。,体内催化氨基酸氧化脱氨基作用的酶有两类，即氨基酸氧化酶和L-谷氨酸脱氢酶，其中以L-谷氨酸脱氢酶最为重要。,COOH(CH2)2CHNH2COOH,L-谷氨酸脱氢酶,COOH(CH)2C=NHCOOH,COOH(CH2)2C=OCOOH,+NH3,NAD(P)+,NADH(P)+H+,+H2O,-H2O,L-谷氨酸亚谷氨酸-酮戊二酸,.,11,要点：反应可逆。L-谷氨酸脱氢酶为不需氧脱氢酶，辅酶为NAD+或NADP+。此酶广泛分布于肝、脑、肾等组织中，在肌肉组织中该酶活性较低。该酶活性强，专一性高，只能催化L-谷氨酸的氧化脱氨基作用，产生-酮酸和氨。逆过程为体内合成非必需氨基酸的途径之一。,.,12,（二）转氨基作用,定义：在氨基转移酶（又称转氨酶）催化下，-氨基酸上的氨基转移到-酮酸的酮基上，使其生成相应的-氨基酸，而原来的-氨基酸则生成相应的-酮酸的过程。,R1HCNH2COOH,R2HCNH2COOH,R2C=OCOOH,R1C=OCOOH,反应式：,+,+,氨基转移酶,-氨基酸-酮酸-酮酸-氨基酸,.,13,要点：反应可逆体内转移酶种类多、活性高、特异性强，不同氨基酸与-酮酸之间的转氨基作用要分别由其特异的转氨酶催化。体内除甘氨酸、赖氨酸、苏氨酸、脯氨酸和羟脯氨酸外，都有专一的催化转氨基作用的酶。体内转氨酶以丙氨酸氨基转移酶（ALT）和天冬氨酸氨基转移酶（AST）最为重要。,谷氨酸+丙酮酸-酮戊二酸+丙氨酸谷氨酸+草酰乙酸-酮戊二酸+天冬氨酸,ALT,AST,.,14,实质：是氨基在-氨基酸与-酮酸间的转移生理意义：既是氨基酸分解代谢的过程，也是体内合成非必须氨基酸的重要途径局限性：只转移氨基，不产生游离氨,.,15,正常成人各组织中ALT及AST活性（单位/克湿组织）,组织ALTAST组织ALTAST心7100156000胰腺200028000肝44000142000脾120014000骨骼肌480099000肺70010000肾1900091000血清1620,血清转氨酶活性，临床上可作为疾病诊断和预后的指标之一。血清ALT活性异常增高，协助诊断急性肝炎血清AST活性异常增高，协助诊断心肌梗塞,.,16,(三）联合脱氨基作用,1、定义由两种（以上）酶的联合催化作用使氨基酸的-氨基脱下并产生游离氨的过程，称为联合脱氨基作用。2、类型氨基转移酶与谷氨酸脱氢酶联合脱氨基作用嘌呤核苷酸循环,.,17,氨基转移酶与谷氨酸脱氢酶联合脱氨基作用,.,18,氨基酸+-酮戊二酸-酮酸+谷氨酸谷氨酸+NAD+H2O-酮戊二酸+NADH+NH4+氨基酸+NAD+H2O-酮酸+NADH+NH4+,主要在肝、脑、肾组织中进行。此种方式既是氨基酸脱氨基的主要方式，也是体内合成非必须氨基酸的主要方式。,.,19,嘌呤核苷酸循环(部位：心肌和骨骼肌）,注：Asp：天冬氨酸IMP：次黄嘌呤核苷酸AMP：腺嘌呤核苷酸腺苷酸脱氨酶：骨骼肌和心肌中活性很强,.,20,三、氨的代谢,氨是机体正常代谢产物，具有毒性。体内的氨主要在肝合成尿素而解毒。正常人血氨浓度一般不超过60mol/L。,氨的来源去路,氨基酸脱氨基,肠道吸收氨,肾脏产氨,合成尿素,合成谷氨酰胺,合成非必需氨基酸及其它含氮物,血氨,.,21,（一）氨的来源,.,22,氨的转运NH3在血液中主要以无毒的丙氨酸和谷氨酰胺两种形式运输。丙氨酸是肌肉与肝之间氨的转运形式。谷氨酰胺主要是从脑、肌肉等组织向肝或肾运氨的形式。,.,23,（二）氨的去路,1、尿素的生成是体内解除氨毒的主要形式，也是体内氨的最主要去路。鸟氨酸循环：又称尿素循环部位：肝细胞的线粒体和胞液,.,24,（1）氨基甲酰磷酸的合成,反应在线粒体中进行消耗2分子ATP,.,25,由鸟氨酸氨基甲酰转移酶（OCT）催化，OCT常与CPS-1构成复合体。反应在线粒体中进行，瓜氨酸生成后进入胞液。,胞液,.,26,（3）精氨酸的生成,反应在胞液中进行,.,27,（4）尿素的生成,入线粒体循环使用,反应在胞液中进行,.,28,2NH3+CO2+3ATP+3H2O尿素+2ADP+AMP+4pi,.,29,要点合成器官：肝脏（线粒体和胞液）合成过程：不可逆，鸟氨酸循环关键酶：精氨酸带琥珀酸合成酶耗能：每合成1分子尿素需消耗3个ATP意义：可消除2个NH3，解除氨毒,.,30,2、谷氨酰胺的合成反应过程,在脑、肌肉合成谷氨酰胺，运输到肝和肾后再分解为氨和谷氨酸，从而进行解毒。生理意义谷氨酸是氨的解毒产物，也是氨的储存及运输形式。临床肝硬化腹水病人，不宜用碱性尿药。氨中毒病人可用谷氨酸钠盐以降低氨浓度,.,31,3、氨代谢的其他途径合成非必须氨基酸参加嘌呤、嘧啶等含氮化合物的合成,.,32,高血氨与氨中毒血氨浓度超过正常值称为高血氨。,.,33,.,34,第三节个别氨基酸的代谢,一、氨基酸的脱羧基作用,（堆积）,神经系统、心血管功能紊乱,.,35,胺是体内的生理活性物质，主要在肝中灭活。,.,36,四种重要的生物活性胺,组氨酸组胺谷氨酸-氨基丁酸（CABA）色氨酸5-羟色胺（5-HT）鸟氨酸、蛋氨酸多胺,.,37,（一）组胺,组氨酸组胺+CO2,组氨酸脱羧酶,磷酸吡哆醛,组胺是强烈的血管扩张剂，能增加毛细血管的通透性，还具有收缩平滑肌、促进胃液分泌等生理功能。组胺释放过多，可引起血压降低，支气管哮喘等症状。,.,38,（二）-氨基丁酸（GABA）,谷氨酸-氨基丁酸+CO2,谷氨酸脱羧酶,磷酸吡哆醛,GABA是一种抑制性神经递质，对中枢神经系统有抑制作用，临床上用作镇静剂。,VitB6为什么可作失眠、呕吐、儿童多动症的治疗辅助药物？,问题：,因为VitB6是构成谷氨酸脱羧酶的辅酶，能促进GABA的生成，抑制神经系统的兴奋。,.,39,（三）5-羟色胺（5-HT）,色氨酸5-羟色氨酸5-羟色胺+CO2,色氨酸羟化酶,磷酸吡哆醛,脑组织中：5-羟色胺是抑制性神经递质，与睡眠、疼痛和体温调节有关。周围组织：5-羟色胺有收缩血管、升高血压的作用。,5-羟色氨酸脱羧酶,.,40,（四）多胺（包括精脒和精胺）,蛋氨酸S-腺苷蛋氨酸S-腺苷甲硫基丙胺腺苷-S-CH3,腺苷转移酶,ATPPPi+Pi,CO2,鸟氨酸腐胺精脒精胺,鸟氨酸脱羧酶,CO2,丙胺转移酶,多胺是调节细胞生长的重要物质，在生长旺盛的组织（如胚胎、再生肝、肿瘤组织等）多胺含量增加。临床上利用测定肿瘤病人血、尿中多胺含量作为观察病情和辅助诊断的指标之一。,.,41,二、一碳单位的代谢,（一）一碳单位的概念,某些氨基酸在分解代谢过程中产生的含有一个碳原子的基团，称为一碳单位或一碳基团。,如：甲基（CH3）、亚甲基（CH2）、次甲基（=CH）、甲酰基（CHO）、亚氨甲基（CH=NH）等,注意：COOH、HCO3-、CO、CO2不属于一碳单位。,.,42,（二）一碳单位的载体和代谢概况,四氢叶酸是一碳单位的载体，也是一碳单位转移酶的辅酶。,5,.,43,一碳单位主要来源于丝氨酸、甘氨酸、组氨酸、色氨酸的分解代谢。,色氨酸甘氨酸,丝氨酸甘氨酸,N10-甲酰四氢叶酸,嘌呤核苷酸,组氨酸,N5-亚氨甲基四氢叶酸,N5,N10-次甲基四氢叶酸,嘌呤核苷酸,N5,N10-次甲基四氢叶酸,脱氧胸苷酸,蛋氨酸,N5-甲基四氢叶酸,ATPPPi+Pi,FH4同型半胱氨酸,S-腺苷蛋氨酸甲基化产物,一碳单位的来源和相互转变,（肌酸、胆碱、肾上腺素等）,(VitB12),.,44,要点,来源：丝氨酸、甘氨酸、组氨酸、色氨酸载体：四氢叶酸去路：用于某些含氮化合物的合成生理意义：,是嘌呤、嘧啶的合成原料，参与核酸的合成把氨基酸代谢和核酸代谢联系起来提供甲基，参与体内的甲基化反应一碳单位代谢障碍可造成巨幼红细胞性贫血等,.,45,三、芳香族氨基酸的代谢,.,46,（一）苯丙氨酸与酪氨酸的代谢,儿茶酚胺,（次要）,(1),(3),(2),(1)苯丙酮酸尿症（PKU）(2)白化病(3)尿黑酸症,.,47,（1）苯丙酮酸尿症（PKU）体内苯丙氨酸羟化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常转变为酪氨酸，苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等，并从尿中排出的一种遗传代谢病。,.,48,（二）白化病人体缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障碍，皮肤、毛发等发白。,.,49,病因:尿黑酸氧化酶缺乏,症状：患儿尿中含有尿黑酸，排泄的尿放置一段时间或在碱性条件下，变成黑色。20岁以后出现巩膜及耳部，鼻