黄疸的鉴别诊断

黄疸的鉴别诊断,张绪清,正常人的胆红素代谢,衰老RBCH血红素加氧酶胆绿素还原酶间接胆红素(UCB)血UCB/白蛋白Y和Z蛋白肾尿胆原肝尿细菌醛糖酸转移酶大便肠道胆汁直接胆红素（CB）正常人每日生成UCB425510mol,黄疸的类型,溶血性黄疸肝细胞性黄疸梗阻性黄疸肝内胆汁淤积先天性非溶血性黄疸,病因和发病机理溶血性黄疸,红细胞本身缺陷以致脆性增加而易于裂解形态异常遗传性球形红细胞增多症酶的异常G6PD缺乏症血红蛋白结构异常镰形红细胞性贫血血浆中存在溶血因素生物因素疟原虫、蛇毒化学因素苯肼、砷化氢免疫因素血型不符输血、自身免疫性溶血物理因素人工心脏瓣膜引起的红细胞损伤,病因和发病机理肝细胞性黄疸,肝细胞在胆红素的摄取、转化、肝细胞内运行和排出肝外的各个环节中的任何障碍均可引起肝细胞性黄疸，如病毒性肝炎、中毒性肝炎、自身免疫性肝病、肝硬化、肝脓肿、肝癌、脂肪肝等。,病因和发病机理阻塞性黄疸,机械性结石、肿瘤压迫肝内胆汁淤积淤胆型病毒性肝炎药物性肝内淤胆妊娠肝内淤胆原发性胆汁性肝硬化,病因和发病机理先天性非溶血性黄疸,Gilbert综合征肝细胞摄取UCB障碍，醛糖酸转移酶缺乏或与UCB附着于白蛋白后的分离障碍有关，血中UCB升高，见于新生儿至青年期，预后好。Dubin-Johnson综合征CB在肝细胞内转运和排泄障碍，血中CB升高，多在1030岁，预后好。Rotor综合征CB在肝细胞内转运和排泄障碍，肝细胞摄取UCB也可能障碍，血中CB升高，多在少儿至青年期，预后好。,病因和发病机理先天性非溶血性黄疸,Crigler-Najjar综合征遗传性醛糖酸转移酶的减少或缺如，血中UCB升高，多在出生后1年内死于核黄疸。Lucey-Driscoll综合征醛糖酸转移酶受抑制，血中UCB升高，多在出生后1年内死于核黄疸。,临床特征溶血性黄疸,可有引起溶血的有关病史，如输血、用药、感染及家族史；溶血的表现：急性大量溶血时出现寒战、高热、呕吐、腹痛、头痛、全身不适、乏力、腰痛、酱油尿、休克、昏迷及急性肾功能衰竭等急性溶血反应，慢性少量溶血时症状多轻微；贫血的表现；黄疸：间接胆红素升高，尿胆原阳性；血液学检查：网织红细胞增多，游离血红蛋白增多、增生性骨髓象；其他检查：血红蛋白尿，Coombs试验阳性。,肝细胞性黄疸之一基本临床特征,肝炎相关症状与体征；肝功能：酶学异常和/或蛋白系统异常；黄疸：直接与间接胆红素均升高，尿二胆阳性；凝血异常：无或明显；病因：多数有导致肝损害的病因；肝活检：肝细胞变性、坏死；B超和CT检查：,肝细胞性黄疸之二急性病毒性肝炎临床特征,病因：HAV、HEV、HBV、HCV、HDV；热退黄疸现；黄疸出现后肝炎相关症状减轻；肝功：ALT、AST数百甚至上千IU/L，ALP、GGT基本正常，直接、间接胆红素均升高；PT：正常；肝脾：肝肿大常见，脾肿大少见；病程：1个月左右。,肝细胞性黄疸之三慢性病毒性肝炎临床特征,病因：HBV、HCV、HDV；肝炎相关症状；肝功：ALT、AST异常，ALP、GGT轻度异常，直接、间接胆红素均升高；PTA：正常或大于40%；慢性肝病体征；B超或CT检查：慢性肝病，肝病胆囊；病程：6个月以上，反复发作。,肝细胞性黄疸之四重型病毒性肝炎临床特征,肝炎相关症状重；重度黄疸，并随症状加重而加深；出血倾向明显，PTA40%；肝功：ALT、AST异常或正常，ALP、GGT轻度异常或正常，TB171mol/L，酶胆分离；可出现腹水、肝性脑病及其它并发症；AFP：升高或正常；B超或CT检查：,肝细胞性黄疸之五药物性肝炎临床特征,病因：5种肝炎病毒标志全阴性，服药史；肝炎相关症状：轻，起病隐匿；肝功：GGT、ALP升高明显；黄疸：轻重度，可有淤胆；临床类型：急性、慢性、重型；其它表现：发热、皮疹、皮肤瘙痒。,肝细胞性黄疸之六自身免疫性肝病临床特征,病种：AIH、PBC、原发性硬化性胆管炎；肝炎相关症状；伴随症状：关节痛、皮肤瘙痒；慢性肝病体征；肝功：GGT、ALP升高，球蛋白升高；蛋白电泳：球蛋白升高；自身抗体：ANA、SMA、anti-LKM、anti-SLA/LP阳性,AMA；其它检查：血沉增快、血小板减少。,临床特征梗阻性黄疸,黄疸：直接胆红素占3560%以上，结石所致者常呈波动性，癌性梗阻呈进行性；皮肤瘙痒：尿二胆：尿胆红素阳性，尿胆原阴性；出血倾向：有，维生素K1可纠正；其他表现：胆石症者常突然发病，多伴上腹疼痛，也可有发热、呕吐及胆囊区压痛和肌卫等；癌症早期症状可隐匿，晚期腹痛、纳差和消瘦、乏力症状明显；,临床特征梗阻性黄疸,大便：白陶土样；肝功能：ALP、GGT明显增高，ALT、AST早期多正常，晚期可升高；B超、CT、ERCP等检查多提示肝内外胆管扩张。,肝细胞性黄疸的一种特殊类型；具有梗阻性黄疸的相似临床表现；具有“三分离”的临床特点；具有肝炎的相关症状，但较轻；肝功：ALT、AST轻度升高，ALP、GGT升高明显，TB、DB、UCB均升高；尿二胆：均强阳性；B超、CT等检查未见肝内外胆管扩张。,临床特征肝内胆汁淤积性黄疸,黄疸的鉴别诊断,溶血性黄疸肝细胞性黄疸梗阻性黄疸溶血证据有无无贫血有有或无有或无症状急性溶血反应乏力及消化道症状发热、腹痛、消瘦肝脾情况脾