第四章人类疾病的分子遗传学血红蛋白病.ppt

妇产科临床的合理用血,粤北人民医院妇产科主任医师刘素云,输血曾经是促进外科发展的三大要素（麻醉、无菌术、输血）之一。输血作为一种替代治疗，可以补充血容量、改善循环、增加携氧能力，提高血浆蛋白，增进凝血功能。正确掌握输血的适应症，合理选用各种血液制品，有效防止输血可能出现的并发症，对保证治疗的成功、病人的安全具有重要意义。,适应症（妇科）,1、宫外孕合并失血性休克或中重度贫血；2、功能失调性子宫出血；3、子宫肌瘤（尤其粘膜下肌瘤）；4、子宫、宫颈或卵巢恶性肿瘤；5、原因不明的反复自然流产（丙球输注）；,适应症（产科）,1、前置胎盘；2、胎盘早剥；3、死胎；4、妊娠合并症；5、妊娠并发特发性血小板减少性紫癜；6、妊娠合并肝病；7、妊娠期急性脂肪肝；8、产后出血；,妇产科临床用血特点,1.需考虑母婴双方的影响；2.妊娠合并症的输血；3.产科出血与DIC；4.胎儿宫内输血；5.反复自然流产的免疫治疗；,血制品分类,成分血全血制剂,何为成分输血？,成分输血就是把全血中的各种有效成分分离出来，分制成高浓度的制品，根据不同患者的需要，输给相应制品。成分输血是有Gibson1959年首先提出的，60年代末逐渐发展起来，70年代中期全世界广泛风行，80年代发达国家成分输血比例达95以上，到了90年代发达国家成分输血比例几乎达到100，很少使用全血。,妇产科常用血制品,红细胞制品血小板制品血浆制品血浆衍生物,红细胞制品-使用最多且最重要,红细胞悬液：是由已移出大部分血浆的浓缩红细胞内加适量的保存液构成；具有血液的最主要功能，即输送氧气，适用于妇产科的各种急性失血。,红细胞制品,少白细胞的红细胞：适用于1、反复输血或妊娠时已产生白细胞抗体者；2、不明原因的输血反应；3、需要反复输血者；4、妊娠期Rh溶血病的宫内胎儿输血治疗；,红细胞制品,洗涤红细胞是用生理盐水反复离心洗涤红细胞出去白细胞或血浆，再用NS稀释其HCT为0.70；适应症：主要用于血浆蛋白过敏的患者。,血小板制品,主要有：富含血小板血浆；浓缩血小板；少白细胞血小板；,输注血小板的适应症,治疗性输注血小板：1.血小板生成减少：如妊娠合并再障；2.血小板功能异常：主要见于药物、肝病、尿毒症等；如妊娠合并肝病；3.血小板释放减少：见于大量输血病人；,输血小板的适应症,预防性血小板输注：1.血小板小于20 x109/L，有发热或感染要输；2.血小板小于5x109/L，紧急输（易发生颅内出血）；3.术前将血小板提至50 x109/L（腰麻），或100 x109/L（硬外麻）；,以妊娠合并ITP为例，阐述血小板的合理应用：ITP是妊娠期妇女常见的自身免疫性疾病；ITP患者血浆中血小板抗体水平升高，其婴儿血小板减少症的患病率较高。,血小板制品,妊娠合并ITP的治疗：无症状无需治疗；即将手术者，需适当提高血小板水平，可采用：1.丙球（优先选用）：400mg/Kg/d，连用5天；2.糖皮质激素：泼尼松1mg/Kg/d；当血小板计数升高时可逐渐减至维持量，维持量必须保证血小板计数大约为50X109/L的水平；3.有出血倾向，应输注血小板对症治疗；,血浆制品,新鲜冰冻血浆（FFP）是新鲜全血6-8h内离心将血浆分出，并迅速冰冻，几乎保存了所有的凝血因子；普通冰冻血浆与FFP的区别是少了两种不稳定的凝血因子（和）；,输血浆适应症,1.凝血因子缺乏；2.肝病病人凝血功能障碍（同时输入VitK）；3.大量输血伴发的凝血障碍；4.抗凝剂过量（若为肝素过量，用鱼精蛋白拮抗）；5.抗凝血酶III缺乏；6.免疫缺陷综合征；7.血栓性血小板减少性紫癜.,血浆衍生物,1.冷沉淀2.白蛋白3.免疫球蛋白4.纤维蛋白原浓缩剂5.因子浓缩剂6.凝血酶原复合物7.因子浓缩剂8.纤维蛋白胶9.ATIII浓缩剂,冷沉淀,主要有5种成分：1.丰富的凝血因子（每单位40iu以上）；2.丰富的纤维蛋白原（每单位75mg以上）；3.血管性血友病因子（vWF）；4.纤维结合蛋白；5.凝血因子III;,冷沉淀适应症,1.产科出现低纤维蛋白血症2.妇女大量出血合并DIC3.妊娠合并先天性或获得性纤维蛋白缺乏症4.妊娠合并血友病5.妊娠合并因子III缺乏症,产科最危急的用血,产科DIC,产科DIC常见原因,1.感染性流产；2.稽留流产、胎死宫内；3.胎盘早剥；4.羊水栓塞；5.产后出血；6.重度子痫前期；,DIC发生机制,1.血管内皮损伤、激活凝血因子，启动内源性凝血系统；2.组织严重破坏使大量组织因子进入血液，启动外源性凝血过程；3.血细胞大量破坏，血小板在DIC发生发展中起着重要作用；4.其它促凝物质进入血液；,产科DIC,临床表现：出血；微血管栓塞引起脏器功能障碍；循环障碍-休克；微血管病性溶血性贫血；,DIC实验室检查,血小板：小于100 x109/L纤维蛋白原：小于1.5g/L凝血酶原时间：正常13s，延长3s以上纤维蛋白降解产物（FDP）：正常40-80ug/mlDIC时大于40-80ug/ml3P实验：阳性，可预测DIC的不同阶段,产科DIC,以产科出血合并DIC为例：全球每年约有30万产妇因产后出血死亡；美国统计由产科出血致死者占孕产妇死亡的49.1；,产科出血合并DIC,迅速补充凝血因子作替代治疗血浆：15ml/Kg冷沉淀：1.5u/10Kg血小板：2个治疗量（机器单采）是否应用肝素存在争议，倾向于不用（高凝期除外）；,产科出血不用