（医学课件）神经系统肿瘤

认识肿瘤-神经系统肿瘤,1,神经系统组成,2,脑-是神经系统中最高级部分,大脑：分别具有管理人体不同部位的功能,小脑：负责人体动作的协调性，协调肌肉的活动，如步行、奔跑等，并保持身体平衡。,脑干：主要控制循环系统、呼吸系统的运动,3,脑的功能解剖,大脑(Brain)包括左、右两个半球及连接两个半球的中间部分。大脑半球被覆灰质，称大脑皮质，其深方为白质。具体内容有大脑半球各脑叶、大脑皮质功能定位、大脑半球深部结构、大脑半球内白质、嗅脑和边缘系统五大部分。,4,人类大脑的两半球，在功能划分上，大体上是左半球管右半身，右半球管左半身。每一半球的纵面，在功能上也有层次之分，原则上是上层管下肢，中层管躯干，下层管头部。如此形成上下倒置，左右分叉的微妙构造。在每一半球上，有各自分区为数个神经中枢，每一中枢各有其固定的区域，分区专司形成大脑分化而又统合的复杂功能。,5,6,7,小脑位于后颅窝，其下方腹侧为桥脑和延髓。小脑与脑桥之间为第四脑室。小脑与延髓和寰枕部之间为小脑延髓池，小脑背侧借小脑幕与枕叶相隔。借小脑上，中，下脚（结合臂，脑桥臂，绳状体）分别与延髓，桥脑和中脑相联系,8,小脑的功能:维持身体平衡的反射系协调锥体束及锥体外系运动,9,脑干：脑干位于脑的底部，本身很小，但功能特别重要，脑干是脊髓和大脑之间的连接线，大脑控制全身活动的神经基本上都要通过脑干，大多数的感觉传到都要通过脑干，此外脑干还控制呼吸、循环、意识等重要活动。,10,周围神经系统,A,B,脊神经31对,脑神经12对,11,脑神经：12对，来自脑部，主要支配头部和颈部的各个器官的感受和运动。,12,神经元,构成神经系统结构和功能的基本单位,神经元（神经细胞）,13,神经系统肿瘤,中枢神经系统肿瘤脑瘤颅内肿瘤,14,近年来，颅内肿瘤发病率呈上升趋势，据统计，颅内肿瘤约占全身肿瘤的5%，占儿童肿瘤的70%，而其它恶性肿瘤最终会有20-30%转入颅内，由于其膨胀的浸润性生长，在颅内一旦据一定空间时，不论其性质是良性还是恶性，都势必使颅内压升高，压迫脑组织，导致中枢神经损害，危及患者生命。,15,神经系统肿瘤历年致死率,16,神经系统肿瘤发病率预计,17,神经系统肿瘤致死率与年龄相关,18,神经系统肿瘤的分类,(1)神经系统实质细胞来源的原发性颅内肿瘤(2)位于颅内，但非脑实质细胞由来的原发性颅内肿瘤(3)转移性肿瘤,19,即使组织学上为良性脑肿瘤，如生长在不能切除部位（如第四脑室底部的室管膜瘤）同样导致患者死亡。一般实质内生长的脑肿瘤，特别是星形胶质细胞瘤是浸润性生长，其界限在肉眼及组织学上不清楚。因此，根治性摘除术几乎不可能。,原发性脑肿瘤与体内其他部位肿瘤的不同,20,原发性脑肿瘤与体内其他部位肿瘤的不同,即使组织学高度恶性的脑肿瘤也极少转移。此种转移一般见于胶质母细胞瘤或髓母细胞瘤。但是，经脑脊液转移常见。某种脑肿瘤有特定的好发部位。例如，髓母细胞瘤限局在小脑。另外有好发年龄，如髓母细胞瘤最多见于10岁以内，恶性星形胶质细胞瘤以及胶质母细胞瘤多见于中年或中年以上,21,颅内肿瘤的发生部位往往与肿瘤类型有明显关系，胶质瘤好发于大脑半球，垂体瘤发生于鞍区、听神经瘤发生于小脑桥脑角，血管网织细胞瘤发生于小脑丰球较多，小脑蚓部好发髓母细胞瘤等。,颅内肿瘤的好发病位,22,临床表现：（一）颅内压增高症状约占90%以上脑瘤患者中出现，其表现为：1、头痛、恶心、呕吐、头痛多位于前额及颞部，为持续性头痛阵发性加剧，常在早上头痛更重，间歇期可以正常。2、视乳头水肿及视力减退。3、精神及意识障碍及其他症状：头晕、复视、一过性黑朦、猝倒、意识模糊、精神不安或淡漠，可发生癫痫，甚至昏迷。4、生命体征变化：中度与重度急性颅内压增高时，常引起呼吸、脉搏、减慢，血压升高。,23,二）局部症状与体征：主要取决于肿瘤生长的部位，因此可以根据患者特有的症状和体征作出肿瘤的定位诊断。（1）大脑半球肿瘤的临床症状：1、精神症状：多表现为反应迟钝，生活懒散，近记忆力减退，甚至丧失，严重时丧失自知力及判断力，亦可表现为脾气暴躁，易激动或欣快。2、癫痫发作：包括全身大发作和局限性发作，以额叶最为多见，依次为颞叶、顶叶，枕叶最少见，有的病例抽搐前有先兆，如颞叶肿瘤，癫痫发作前常有幻想，眩晕等先兆，顶叶肿瘤发作前可有肢体麻木等异常感觉。3、感觉障碍：表现为肿瘤对侧肢体的位置觉，两点分辨觉，图形觉、质料觉、实体觉的障碍。4、失语：分为运动性和感觉性失语。5、视野改变：表现为视野缺损，偏盲。,24,2）蝶鞍区肿瘤的临床表现：1、视觉障碍：肿瘤向鞍上发展压迫视交叉引起视力减退及视野缺损，常常是蝶鞍肿瘤患者前来就诊的主要原因，眼底检查可发现原发性视神经萎缩。2、内分泌功能紊乱：如性腺功能低下，男性表现为阳痿、性欲减退。女性表现为月经期延长或闭经，生长激素分泌过盛在发育成熟前可导致巨人症，发肓成熟后表现为肢端肥大症。,25,3）松果体区肿瘤临床症状：1、四叠体受压迫症状：集中表现在两个方面，即：视障碍，瞳孔对光反应和调节反应障碍，耳鸣、耳聋；持物不稳，步态蹒跚，眼球水平震颤，肢体不全麻痹，两侧锥体束征；尿崩症，嗜睡，肥胖，全身发育停顿，男性可见性早熟。,26,4）颅后窝肿瘤的临床症状：1、小脑半球症状：主要表现为患侧肢体共济失调，还可出现患侧肌张力减弱或无张力，膝腱反射迟钝，眼球水平震颤，有时也可出现垂直或旋转性震颤。2、小脑蚓部症状：主要表现为躯干性和下肢远端的共济失调，行走时两足分离过远，步态蹒跚，或左右摇晃如醉汉。3、脑干症状：特征的临床表现为出现交叉性麻痹，如中脑病变多，表现为病变侧动眼神经麻痹，桥脑病变，可表现为病变侧眼球外展及面肌麻痹，同侧面部感觉障碍以及听觉障碍，延髓病变可出现同侧舌肌麻痹、咽喉麻痹、舌后1/3味觉消失等。4、小脑桥脑角症状：常表现为耳鸣，听力下降，眩晕，颜面麻木，面肌抽搐，面肌麻痹以及声音嘶哑，食水呛咳，病侧共济失调及水平震眼。,27,一.神经胶质细胞瘤,神经胶质瘤是起源于神经胶质细胞，发生于神经外胚层的肿瘤，其主要特征是肿瘤细胞弥漫性浸润生长、无明确边界、无限增殖并具有高度侵袭性,28,胶质瘤的流行病学,胶质瘤是颅内最常见的恶性肿瘤，发病率占颅内原发性肿瘤的50%，居第1位，多见于成人，好发部位以额叶、颞叶、顶叶居多。胶质瘤患者男性发病率高于女性，发病年龄以成人多见，3040岁为发病高峰年龄。,29,胶质瘤的病因,胶质瘤发生的病因尚未明确，随着分子生物学、细胞生物学和遗传学的不断深入，基因与环境的相互作用成为目前肿瘤流行病学研究热点。迄今发现与胶质瘤相关的危险因素有遗传因素、电离辐射、化学因素及病毒感染等,30,胶质瘤的临床表现,1、头痛头痛常是早期症状之一，初期常为间歇性、搏动性钝痛或胀痛，以后随着肿瘤增大，头痛加剧，时间延长，可以变成持续性2、呕吐呕吐也经常是胶质瘤的首发症状，多发生在清晨空腹时，呕吐前可有或无恶心，且常有剧烈的头痛、头晕。,31,胶质瘤的临床表现,3、视乳头水肿视乳头水肿是颅内压增高的重要客观体征，幕上肿瘤一般肿瘤侧较重，幕下肿瘤两侧大致相通。额叶底部肿瘤直接压迫同侧视神经引起原发性萎缩，对策因颅压增高引起视乳头水肿。视乳头水肿可在较长时间不影响视力，随着视乳头水肿的加重，出现生理盲点扩大和视野向心性缩小及视乳头继发性萎缩。一旦出现阵发性黑蒙，视力将迅速下降，要警惕失明的危险，需及早处理。传统的体格检查同样适用于胶质瘤患者，查体时一定要进行眼底检查以确认有无视乳头水肿。,32,胶质瘤的临床表现,4、癫痫癫痫发作多由于肿瘤的直接刺激或压迫引起，发生率约30%。一般生长缓慢的低级别胶质瘤如星形细胞瘤和少突胶质瘤以癫痫为首发或主要症状，生长快的恶性胶质母细胞瘤癫痫发生率低。癫痫发生率与肿瘤部位有关，额叶和颞叶发生率最高，约80%，其次是额顶叶、顶叶、颞顶叶、颞枕叶等。5、其他症状由于肿瘤刺激、压迫或破坏周围脑组织或颅神经引起的神经系统定位症状，如额叶胶质瘤可引起运动区损害、书写及运动语言中枢损害等，顶叶肿瘤胶质瘤引起皮质感觉障碍、失用症、失读症和计算力障碍等。颞叶胶质瘤可引起耳鸣和幻听、感觉性或命名性失语、眩晕等。,33,二.髓母细胞瘤（medulloblastoma）,多见于小儿，其次为儿童与青年，发病年龄在10岁左右，偶见于成年人。肿瘤常位于小脑蚓部，占据第四脑室，部分病例可发生于小脑半球。肉眼观，为灰白色肿瘤，境界清楚。镜下，肿瘤由圆形细胞构成，胞核着色深，胞浆少，核分裂像较多。细胞密集。常构成菊形团，即肿瘤细胞环绕纤细的神经纤维中心作放射状排列。,34,髓母细胞瘤（medulloblastoma）,经过脑脊液易发生播散。其治疗一般采用化学疗法及全脑照射，其5年生存率约50%，10年生存率为25%，更长期生存者罕见。,35,36,37,三、转移性肿瘤,中枢神经系统的转移性肿瘤约占全部临床肿瘤的1/5，恶性肿瘤死亡病例中有10%50%可有脑转移。最易发生脑转移的恶性肿瘤是肺癌、乳腺癌、黑色素瘤、结肠癌等。转移常发生于白质和灰质交界处。有的肿瘤细胞沿蛛网膜下腔弥漫性浸润。有的弥漫性血管周围瘤细胞浸润可形成局限性结节。转移瘤与原发瘤组织形态相似。常伴有出血、坏死、囊性变及液化。,38,神经系统肿瘤的诊断,1、电子计算机断层扫描（CT）2、核磁共振扫描（MRI）,39,40,41,胶质瘤的治疗方式,胶质瘤的治疗包括：1、手术治疗2、术后辅助放疗3、术后辅助化疗。,42,治疗,1手术治疗：性质较良性、包膜较完整和较易于剥离的以及病程较短的脑肿瘤，手术治愈的希望较大。但对恶性程度高的或其它转移癌可行姑息性手术，如肿瘤部分切除、减压术、脑室脑池造瘘术以及脑室静脉分流术。2放射治疗：目前多采用放疗性手术又称为立体照射，采用全方位的旋转放疗技术，使肿瘤在多方位受到照射后萎缩，甚至消失，达到和外科手术相同的效果。3化学治疗：采用光动力学化学疗法治疗脑恶性肿瘤疗效显著。其它化疗方案有：BCNUDA方案：BCNU90mgm2，IV，第1天；DAG70mgm2，IV，第1天；每5周重复。用于脑肿瘤及脑转移瘤。AVC方案：ADM45mgm2，IV，第1天；Vm60mgm2，IV，第2、3天，连续5小时点滴；CCNU60mgm2，PO，第45天，每35天重复，用于脑恶性胶质瘤。,43,颅内肿瘤的放射治疗,放疗治疗分为普通放疗、三维适形放疗、立体定向放射外科治疗（X刀、刀）。,44,日前，国内外对颅内肿瘤的治疗多采用手术，化疗、放疗、X刀、刀等，但大多难以治愈，恶性肿瘤病程短，发展快，根据恶性程度高低手术切除的多少或放化疗的敏感度，复发有早有晚，生长在脑干、丘脑等重要部位的肿瘤难以手术或不能手术，X刀，放射等治疗后的肿瘤可有缩小或短时间内控制增长以后瘤体不再生长、再复发，良性肿瘤病程较长，生长缓慢，手术完全切除的不易复发，但生长在脑干等重要部位的脑瘤手术只能部分或大部分切除，手术后瘤体还会再复发、再生长、颅内恶性肿瘤手术后放、化疗平均存活率不足一年，偏良性的胶质瘤，垂体瘤、颅咽管瘤、胆脂瘤等颅内良性肿瘤手术不易切除干净，刀、X刀、放射治疗并不可能彻底杀死肿瘤，因此大部分患者手术后仍然会再复发。,45,放射放应与放射损伤,颅内肿瘤放射治疗的并发症：（一）近期反应：病情恶化、感染、脱发、疲劳、放射性中耳炎、脑水肿。（二）远期反应：放射性脑坏死与脑神经损害。,46,放射治疗效果的关键因素,1、精确定位实现精确定位的方法多采用头膜固定，用特殊方法把头固定到