第十二章血液系统疾病患儿护理

,第十二章血液系统疾病患儿的护理CaringforChildrenwithHematologicDisorders,目录,儿童造血及血液特点,小儿贫血,概述营养性缺铁性贫血营养性巨幼红细胞性贫血,出血性疾病,特发性血小板减少性紫癜血友病,1,2,3,学习目标,识记复述小儿造血的特点、血液特点说出定义：生理性贫血、贫血、营养性缺铁性贫血、营养性巨幼红细胞性贫血说出贫血性疾病和出血性疾病的临床表现,理解解释小儿贫血的病因、营养性贫血的血象特征说明血液性疾病的辅助检查的特征、治疗要点运用识别血液病患儿的护理问题为血液病患儿提供护理,学习目标,核心名词,ExtramedullaryhematopoiesisPhysiologicalanemiaAnemiaIrondeficiencyanemiaNutritionalmegaloblasticanemiaIdiopathicthrombocytopenicpurpuraHemophilia,髓外造血生理性贫血贫血缺铁性贫血营养性巨幼红细胞性贫血特发性血小板减少性紫癜血友病,小儿造血特点胚胎期造血中胚叶造血期:胚胎发育早期造血卵黄囊的中胚叶肝造血期:胚胎2个月起肝脏、脾是主要的造血场所骨髓造血期:胚胎5个月以后骨髓开始造血,一、小儿造血及血液特点,小儿造血特点,生后造血期骨髓造血:婴幼儿期全为红骨髓；57岁后被黄骨髓（脂肪组织）代替,具有潜在造血功能髓外造血:指小儿在生后头几年，由于缺乏黄骨髓，造血的代偿能力低下。当严重感染或溶血性贫血等需要增加造血时，肝、脾、淋巴结恢复到胎儿时期的造血状态，而表现为肝、脾、淋巴结肿大，外周血中可见有核红细胞和（或）幼稚粒细胞。感染或贫血等纠正后可恢复正常。在正常情况下，骨髓外造血极少。,血液特点红细胞数及血红蛋白量出生时：RBC5.010127.01012/LHb150220g/L以后逐渐下降，至23个月时出现生理性贫血生理性贫血：原因、发生时间、程度3个月后RBC和Hb逐渐回升，12岁时达成人水平,一、小儿造血及血液特点,生理性贫血：生长发育迅速，循环血量增加等因素，红细胞和血红蛋白量逐渐降低，至23个月时，红细胞计数降至3.01012/L，血红蛋白量降至100gL左右，出现轻度贫血，称为“生理性贫血”。,血液特点白细胞数与分类总数出生时：15109/L20109/L生后10天：121012/L婴儿期：10109/L8岁时接近成人水平分类两个“交叉”：中性粒细胞和淋巴细胞的比例,一、小儿造血及血液特点,血液特点血小板：与成人差别不大，150109250109/L血红蛋白种类：出生时以HbF为主，约占70%，生后迅速被HbA取代，4个月时HbF20%，1岁时HbF5%，2岁时HbF2%（成人水平）血容量：年龄小，占体重的比例越高,一、小儿造血及血液特点,小儿贫血概述,概念单位容积外周血中红细胞数或血红蛋白量低于正常贫血的诊断标准新生儿Hb145g/L14个月Hb90g/L46个月Hb100g/L6个月6岁Hb110g/L614岁Hb120g/L,二、小儿贫血,贫血的分度轻度中度重度极重度Hb儿童120909060603030（g/L）新生儿1441201209090600.9mol/L，TS15%,二、小儿贫血,营养性缺铁性贫血,治疗要点去除病因铁剂治疗：一般口服，剂量按元素铁计算，疗程为血红蛋白达正常后23个月输血：一般不输,二、小儿贫血,营养性缺铁性贫血,常见护理诊断/问题活动无耐力与贫血组织器官缺氧有关营养失调：低于机体需要量与各种原因导致体内铁不足有关知识缺乏缺乏预防、护理知识,二、小儿贫血,营养性缺铁性贫血,护理措施休息与活动一般不需卧床休息合理安排休息与活动，以不感到累为原则饮食指导纠正不良的饮食习惯告知含铁丰富的食物，合理搭配饮食提倡母乳喂养，但及时添加含铁丰富的辅食早产儿、低体重儿及早给予铁剂,二、小儿贫血,营养性缺铁性贫血,护理措施正确补充铁剂正确的剂量口服铁剂：两餐之间服用，胃肠道反应及处理，可同服维生素C、果汁等促进吸收，避免与抑制铁的食物和药物同服疗效观察,二、小儿贫血,营养性缺铁性贫血,护理措施健康教育指导喂养与辅食添加合理安排小儿的饮食，纠正不良的饮食习惯坚持正确用药养成良好的饮食习惯积极治疗原发病,二、小儿贫血,营养性缺铁性贫血,营养性巨幼细胞贫血（nutritionalmegaloblasticanemia,NMA）,概念维生素B12和/或叶酸缺乏引起的一种大细胞性贫血临床特点精神神经症状、贫血红细胞数下降较血红蛋白降低明显，红细胞胞体变大骨髓中出现巨幼红细胞维生素B12和/或叶酸治疗有效,二、小儿贫血,病因（维生素B12缺乏）储存不足摄入不足吸收和运输障碍需要量增加,二、小儿贫血,营养性巨幼细胞贫血,病因（叶酸缺乏）摄入不足吸收不良药物作用代谢障碍,发病机制对造血的影响：DNA合成障碍，细胞分裂延迟，细胞核发育落后于胞浆，胞体变大对非造血的影响维生素B12缺乏使神经髓鞘受损精神神经症状,二、小儿贫血,营养性巨幼细胞贫血,临床表现起病缓慢，6个月2岁多见一般表现：虚胖或轻度浮肿，毛发稀、黄贫血表现：苍白、皮肤蜡黄、疲乏、无力，肝脾肿大精神神经症状：烦躁、易怒，发育倒退，反应迟钝，震颤、抽搐等消化系统症状：食欲减退、恶心呕吐、舌炎、舌下溃疡,二、小儿贫血,营养性巨幼细胞贫血,辅助检查血常规：红细胞数下降为主，红细胞变大；巨大幼稚粒细胞和中性粒细胞分叶过多骨髓象：增生活跃，以红系增生为主血清维生素B12100ng/L血清叶酸6个月学龄儿多见，持续性或反复发作皮肤、黏膜出血，出血症状较轻。贫血、肝脾轻度肿大。,三、出血性疾病,特发性血小板减少性紫癜,实验室检查血常规：血小板100109/L，甚至20109/L；可有贫血；白细胞数正常骨髓象：巨核细胞数正常或增多，胞体大小不一，以小型巨核细胞为主；幼稚巨核细胞增多，核分叶减少，胞浆少且常有空泡形成、颗粒减少等现象PAIgG测定：含量明显增高出血时间延长，血块收缩不良；血清凝血酶原消耗不良；凝血时间正常,三、出血性疾病,特发性血小板减少性紫癜,治疗要点预防损伤出血肾上腺皮质激素应用大剂量丙种球蛋白输注血小板、红细胞制剂（必要时）免疫抑制剂治疗、脾切除,三、出血性疾病,特发性血小板减少性紫癜,常见护理诊断/问题皮肤黏膜完整性受损与血小板减少致皮肤黏膜出血有关有感染的危险与糖皮质激素和/或免疫抑制剂应用致免疫功能下降有关恐惧与严重出血有关潜在并发症内脏出血,三、出血性疾病,特发性血小板减少性紫癜,护理措施止血避免损伤预防感染观察病情变化消除恐惧心理健康教育,三、出血性疾病,特发性血小板减少性紫癜,血友病（hemophilia）,概述是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，终生轻微损伤后发生长时间的出血包括血友病甲，即因子缺乏症血友病乙，即因子缺乏症血友病丙，即因子缺乏症,三、出血性疾病,病因遗传性疾病血友病甲、乙为X连锁隐性遗传，女性传递，男性发病。多有家族史血友病丙为常染色体不完全性隐性遗传，两性均可发病，双亲均可传递发病机制因子、缺乏，使凝血过程第一阶段中的凝血活酶生成减少，血液凝固障碍，导致出血倾向,三、出血性疾病,血友病,临床表现终生于轻微损伤或小手术后长时间出血皮肤瘀斑，黏膜出血皮下及肌肉血肿关节腔出血、积血：膝、踝关节最常受累，红、肿、疼痛、活动受限，反复关节出血可致致关节强直畸形、功能丧失血友病甲、乙出血症状重，与因子活性水平有关,三、出血性疾病,血友病,实验室检查初筛实验：凝血时间延长，部分凝血活酶时间延长，凝血酶原消耗不良，凝血活酶生成试验异常。出血时间、凝血酶原时间和血小板计数正常凝血因子活性测定：免疫学方法测定血浆因子C、因子C，活性降低基因诊断：有助于诊断和产前诊断,三、出血性疾病,血友病,治疗要点尚无根治方法止血：尽快输注凝血因子、止血药物（DDAVP、达那唑）、局部止血（压迫、加压包扎、冷敷）基因治疗预防损伤出血,三、出血性疾病,血友病,常见护理诊断/问题潜在并发症出血组织完整性受损与凝血因子缺乏有关疼痛与关节腔出（积）血及皮下、肌肉血肿有关躯体活动障碍与关节腔积血，肿痛、活动受限及关节畸形、功能丧失有关长期性低自尊与疾病终生性有关,三、出血性疾病,血友病,护理措施预防出血遵医嘱尽快输凝血因子局部止血观察生命体征、神志和出血情况出血早期冰袋冷敷，抬高患肢并制动出血停止逐渐增加活动，防止致残,三、出血性疾病,血友病,护理措施提供心理支持，增强自信心和自我控制感健康教育养成良好的生活习惯，为患儿提供安全的环境教会必要的应急处理措施规律、适度的体格锻炼和运动遗传咨询和产前基因诊断,三、出血性疾病,血友病,思考题及参考答案,思考题缺铁性贫血患儿饮食指导的要点有哪些？参考答案提倡母乳喂养，养成良好的饮食习惯，告知含铁丰富且易吸收的食物，合理搭配食物，早产儿和极低体重儿及早补充铁剂或铁强化食品。,思考题ITP患儿鼻出血时可采取哪些处理？参考答案局部压迫止血（1%麻黄素或0.1%肾上腺