肾病综合征

,肾病综合征,问题一：什么是肾病综合征？,NS是由于肾小球滤过膜的通透性增加，导致大量血浆白蛋白自尿中丢失而引起的一种临床症候群，以大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和不同程度水肿为特征。 原发性NS约占儿科泌尿系统住院的20%，仅次于ANG，居第2位。,问题二、如何诊断肾病综合征？,凡具备肾病综合征三高一低者可诊断。四项中以大量蛋白尿及低蛋白血症为诊断的必需条件。,问题三、何谓大量蛋白尿？,定性+；定量50mg/kg/d；或尿蛋白/尿肌酐 3.5,问题四：何谓低蛋白血症？,血浆白蛋白低于30g/L，临床上常见血浆白蛋白低25g/L.,问题五：高脂血症如何形成？,血浆白蛋白 ,脂质在肝脏代偿合成增加,脂蛋白的分解代谢障碍,高脂血症,高胆固醇血症（5.72mmol/L）,主 要 危 害,增加心血管疾病的发病率 导致肾小球硬化 对血小板聚集的影响,问题六：肾病综合征的水肿特点？,下行性凹陷性严重者可有体腔积液,肾病综合征的分类：,先天性继发性原发性临床上常说的肾病综合征是指原发性，在诊断前一定要先排除先天性、继发性。,问题七：常见继发性肾病有哪些？,1、狼疮性肾炎；2、紫癜性肾炎；3、乙肝相关性肾炎；4、IgA肾病；5、急性肾小球肾炎。,问题八：原发性肾病如何分型？,单纯性NS 肾炎性NS病理 MCD为主 non-MCD为主临床 凹陷性水肿 同单纯性NS+以下一项或多项 大量蛋白尿 持续性血尿，两周内三次尿 低蛋白血症 沉渣RBC10个/HP 高脂血症 氮质血症，除外循环量不足 高血压，除外激素影响 持续性低补体血症,问题九：考虑NS应该做哪些常规检查？,尿的检查：尿常规（住院期间每周二次）、24小时尿蛋白定量及尿肌酐定量、尿蛋白/尿肌酐比值、中段尿培养+药敏、2-MG；血液检查：肝功能、肾功能、免疫生化、血脂、乙肝、血沉、 2-MG、止凝血功能、可先择查ANA、Ds-DNA、ENA谱；其它检查：双肾B超、胸片、PPD。,治疗,肾病综合征,治疗要点,休息营养 限盐 1-2g/d 蛋白质 2g/kg/d抗感染 不常规使用抗生素利尿降压或对症处理（包括严重病例处理）,利尿剂的使用：,推荐静脉使用：NS 50ml+Lasix 2mg/kg 维持5小时（轻中度水肿病人）；或低右10ml/kg+Lasix 2mg/kg，一天1-2次，滴注时应注意平卧，同时应予3%NaCl 3ml/kg及补钾治疗，以防电解质紊乱（适用于高度水肿并确诊的病人）。,糖皮质激素治疗, 短疗程 8-12周中、长疗程 目前国内通行长程治疗9月-1年以上 针对肾炎性NS 复发性单纯性NS 难治性肾病,激素疗效判定,以泼尼松1.5-2mg/kg/d（最大量60mg/d） 治疗8w判断： 激素完全效应（敏感型） 激素部分效应（部分敏感型） 激素无效应（耐药型）,激素疗效判定,勤复发：半年内有2次以上或1年内有3次 以上的复发依 赖：对激素敏感，用药缓解，减量 或停药2周内复发， 恢复用量或 再次用药又缓解并重复2-3次者,问题十：肾病综合征病人能否使用白蛋白？,不推荐使用：因为可加速肾小球硬化、使诱导期延长、增加复发或反复的机率。如循环不稳定，可考虑使用。尽量不用！,其它治疗,抗凝及纤溶药物治疗：1）肝素钠2）尿激酶3）潘生丁血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）(可降尿蛋白），多用于伴发高血压病人。,问题十一：什么情况下需要肾穿？,肾炎型肾病、频反复或复发者、激素依赖者、激