肾小球肾炎ppt课件

主讲人：陆雷群,肾小球肾炎,肾小球疾病概述,肾小球疾病系指一组有相似的临床表现，但病因、发病机制、病理改变、病程和预后不尽相同。本病是变态反应引起的非化脓性炎症，主要侵犯肾小球，临床表现包括蛋白尿、血尿、水肿、高血压及轻重不等的肾功能障碍。分为原发性、继发性和遗传性肾小球疾病。,原发性肾小球疾病的临床分型,急性肾小球肾炎(acuteglomerulonephritis)急进性肾小球肾炎(rapidlyprogressiveglomerulonephritis)慢性肾小球肾炎(chronicglomerulonephritis)隐匿性肾小球肾炎(latentglomerulonephritis)肾病综合征(nephroticsyndrome),急性肾小球肾炎acuteglomerulonephritis,急性肾小球肾炎（简称急性肾炎）是急性起病，以血尿、蛋白尿、少尿，常有高血压、水肿，甚至一过性氮质血症为临床特征的一组疾病或临床综合征。2-6岁儿童多见,但老年人并不罕见。,病因,细菌、病毒、真菌、寄生虫等。其中以-溶血性链球菌A族M型“致肾炎菌株”最常见。儿童及青年多见，男女之比约为2：1，多为散发性，偶有小规模流行（冬春季上感，尤儿童）。,发病机制,致病性菌株（抗原）刺激机体产生抗体抗原抗体复合物（可溶性）沉积于肾小球基底膜激活补体免疫炎症反应,免疫炎症反应弥漫性肾小球炎症病变内皮细胞增殖及肿胀肾小球基底膜破坏系膜细胞增殖、白细胞浸润血尿、蛋白尿毛细血管腔狭窄、闭塞少尿、无尿肾小球滤过率氮质血症钠、水潴留，血容量扩张水肿、高血压、循环充血,临床表现,多为急性肾炎综合征表现。1.血尿：30%病例有肉眼血尿(尿深如红茶或洗肉水样)。镜下见红细胞管型有重要诊断意义，多数病例伴轻、中度蛋白尿。2.水肿:90%患者，以颜面为主，严重者波及全身，多数在1至2周内自行利尿消退。3.高血压：多为中度，见于80病例。4.有一过性肾功能不全（表现为尿量减少和氮质血症）,实验室检查,1.早期感染病灶的细菌培养，25病例有阳性结果。2.抗链球菌溶血素“O”(ASO)滴度增高200u，占70-80%。3.血肌酐、尿素氮一过性增高，见于65病例。4.血循环免疫复合物(CIC)阳性。5.早期血清总补体(CH)补体3(C3)下降，68周内恢复正常。,病理诊断,符合毛细血管内增生性肾炎肾小球内皮系膜细胞弥漫性增生，中性粒细胞和单核细胞等炎细胞浸润。免疫荧光可见IgG、C3沿毛细血管壁和系膜区呈弥漫粗颗粒状沉积。电镜下肾小球上皮侧的电子致密物呈驼峰状沉积，为本病特征。如1月后仍有IgG沉积则提示迁延不愈,诊断,前驱感染肾炎综合症:血尿、蛋白尿、水肿、高血压等。ASO、CIC（+）对诊断有帮助尿RBC管型及C3动态变化对诊断较特异B超示双肾增大，皮质增厚，回声增强除外其它疾病。肾活检：肾小球弥漫性毛细血管内增生,鉴别诊断,IgA肾炎膜增生性肾炎急进性肾炎慢性肾炎急性发作紫癜性肾炎乙肝相性肾炎狼疮性肾炎,治疗,卧床休息：待肉眼血尿消失，浮肿明显消退、血压恢复正常后即可逐渐增加活动。对症治疗抗感染(1)有链球菌感染或疑有感染者，宜用青霉素1014天。(2)”慢性扁桃体”炎者，待病情稳定后，作扁桃体摘除术。适当限制水、盐及蛋白质摄入适当应用利尿剂和降压药物不宜使用激素和细胞毒药物,急进性肾炎rapidlyprogressiveglomerulonephritis,急进性肾小球肾炎是临床以急性肾炎综合征、肾功能急剧恶化，早期出现少尿性急性肾衰竭为特征，病理以新月体肾小球肾炎表现的一组疾病。,免疫病理分型,抗肾小球基底膜（GBM）型型(好发于中青年)IF：IgG在肾小球周围毛细血管襻呈线性沉积。免疫复合物型型(好发于老年)IF：周围毛细血管襻的IgG、C3的颗粒状沉积。非免疫复合物型型IF：少或无免疫复合物沉积抗GBM（+）、ANCA（+）型ANCA（-）的非免疫复合物型型,临床表现,多数患者有上呼吸道感染的前驱症状，少数患者以关节痛，肌痛，腰痛等为前驱表现，特别见于血管炎引起的第型者。早期除乏力、食欲不振等一般不适外，肾脏表现常不突出。急性发病，血尿、蛋白尿、浮肿和高血压。部分病人可发生肉眼血尿、尿沉渣可见红细胞管型。部分患者蛋白尿可达到肾病综合征范围。,临床表现,急性肾损伤患者短期内出现少尿、无尿，肾功能多急剧恶化，可进展至尿毒症而依赖透析。多脏器受累ANCA相关小血管炎和系统性红斑狼疮（SLE）患者可表现为多脏器受累。其他原发病的表现如IgA肾病可有感染相关血尿和血清IgA水平升高；过敏性紫癜可有皮肤紫癜、关节痛和腹痛。,实验室检查,尿液血尿、蛋白尿，可有透明或颗粒管型。肾功能发病数日或数周后即可发现GFR或Ccr呈进行性下降，血肌酐、尿素氮相应升高。血清抗体及补体的检查I型血清抗GBM抗体阳性可持续几个月，呈自限性；血C，水平多正常。型血清循环免疫复合物常阳性；30病例C3下降。型80病例可有抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性。,诊断,急进性肾炎综合征：进行性少尿或无尿肾功能进行性恶化中度贫血或进行性加重免疫学检查：抗GBM抗体阳性（型）ANCA（+）（型）CIC（+），C3（型）Biopsy：50%以上肾小球有新月体形成新月体体积大于小球体积的50%,鉴别诊断,急性肾衰急性肾小管坏死急性间质性肾炎肾前性、肾后梗阻性肾衰继发性急进性肾炎慢性肾脏疾病的急骤进展,治疗,治疗成功的关键早期诊断，及时强化治疗激素及免疫抑制剂的应用甲强龙、环磷酰胺双冲击血浆置换、免疫吸附四联疗法（激素，细胞毒药物，抗凝，抗血小板凝集药物）对症治疗肾脏替代,慢性肾小球肾炎chronicglomerulonephritis,慢性肾小球肾炎系指以蛋白尿、血尿、高血压、水肿为基本临床表现，起病方式各有不同，病情迁延，病变缓慢进展，可有不同程度肾功能减退，最终将发展为慢性肾衰竭的一组肾小球疾病。,病理类型,系膜增生性肾小球肾炎系膜毛细血管性肾小球肾炎膜性肾病局灶节段性肾小球硬化,临床表现,蛋白尿、血尿、高血压、水肿为基本临床表现。起病缓慢，病情迁延反复，肾功能常有不同程度的减退。后期出现贫血，尿毒症B超:双肾改变早期肾脏大小正常，晚期可出现双侧对称性缩小，肾皮质变薄。,实验室检查,24小时尿蛋白定量大多在1.0-3.5g之间。尿盘状电泳大多呈中高分子混合性蛋白尿。尿蛋白行选择性检查，以中至低选择性相对多见。尿沉渣镜检为肾小球源性血尿，可见管型。尿纤维蛋白降解产物可阳性。血补体3(C3）可正常或下降。,诊断,肾炎综合征+下列一项即可诊断贫血肾功能改变肾结构改变,鉴别诊断,无症状性血尿或（和）蛋白尿感染后急性肾小球肾炎原发性高血压肾损害继发性肾小球肾炎遗传性肾炎（Alport综合征）,治疗,适当休息适当限制水、盐、蛋白质、脂肪及磷的摄入糖皮质激素和细胞毒药物对症治疗:抗血小板聚集药、抗凝药、他汀类降脂药、中医中药也可以使用替代治疗,定义:隐匿性肾小球肾炎也为无症状性血尿或（和）蛋白尿,患者无水肿、高血压及肾功能的损害，而仅表现为肾小球源性血尿或（和）蛋白尿的一组肾小球病。,隐匿型肾小球肾炎latentglomerulonephritis,可由多种病理类型的原发性肾小球病所致，但病变较轻。可见于轻微性肾小球病变（肾小球中仅有节段性系膜细胞及基质增生）、轻度系膜增生性及局灶性节段性肾小球肾炎。根据免疫病理，又可将系膜增生性分为IgA肾病和非IgA系膜增生性肾小球肾炎。,病理,对单纯性血尿患者，需作相差显微镜尿红细胞形态检查和/或尿红细胞容积分布曲线测定，以鉴定血尿来源。还应除外由于尿路疾病（如尿路结石、肿瘤或炎症）所致血尿。确属肾小球源性，又无水肿、高血压及肾功能减退时，即应考虑此病。反复发作性单纯性血尿多为IgA肾病。,诊断,诊断本病前还必须除外其他肾小球病的可能，如系统性疾病（狼疮肾炎、过敏性紫癜）、Alport综合征的早期和薄基底膜肾病及非典型性急性肾炎的恢复期等。应根据临床表现、家族和实验室检查予以鉴别，必要时需依赖肾活检。,诊断,对无症状性蛋白尿患者，需作尿蛋白定量和尿蛋白电泳以区分蛋白尿性质，必要时应作尿本周蛋白检查或尿蛋白免疫电泳。只有确定为肾小球源性蛋白尿，且患者无水肿、高血压及肾功能损害时，才能考虑本病诊断。在做出诊断前还必须排除功能性、体位性等生理性蛋白尿，也须小心排除其他原发性或继发性肾小球病的早期或恢复期，必要时肾活检。,诊断,无须特殊疗法，但应采取以下措施：定期检查（至少3-6月一次），监测尿沉渣、尿蛋白、肾功能和血压的变化，女性患者在妊娠前及其过程中更应加强保护肾功能，避免肾损伤的因素对反复发作的慢性扁桃体炎与血尿、蛋白尿发作关系密切者，可待急性期过后摘除可用中药辨证施治。,治疗,尿蛋白定量1.0g/d，以白蛋白为主，而无血尿，为单纯性蛋白尿，一般预后良好，很少发生肾功能损害。但尿蛋白量在1.0-3.5g/d之间者虽无水肿、高血压及肾功能损害的临床表现，但肾活检中不少病理改变并不轻，慢性肾炎的转归可能性大。本病可长期迁延，也可呈间歇性或时轻时重，大多数肾功能可长期正常，仅少数可自动痊愈或尿蛋白逐渐增多、出现高血压和肾功能减退转成慢性肾炎。,预后,IgA肾病IgAnephropathy,IgA肾病是指一组以肾小球系膜区IgA沉积为主要特征的肾炎类型，临床常表现为与感染有关的反复发作性血尿。好发于青少年，男性相对多见。,IgA肾病,1968年首次报道，是最常见的原发性肾小球疾病发病率在不同国家、不同种族之间差异很大临床表现多种多样，预后差异大确诊依赖肾活检组织免疫荧光检查,临床表现,病情发作常伴随感染，如上呼吸道感染发生后24-48小时内。反复发作性肉眼血尿伴持续性镜下血尿.肉眼血尿一般持续2-6天，约一半以上病例有不同程度的蛋白尿。可伴随有低热、肌痛、腰痛和尿痛等症状。,实验室检查,血清IgA：约有50%病例呈波浪型升高。约一半病例可检出循环免疫复合物。,病理学,组织学改变以肾小球系膜增宽，细胞增生为主，常呈局灶节段性分布。肾小球系膜区弥漫的有大量IgA或以IgA为主的免疫复合物沉积，可同时伴C3和IgG沉积。电镜下电子致密物沉积于系膜区，亦可存在于上皮和内