糖代谢本(学时)PPT课件

第四章糖代谢第五章脂类代谢第六章生物氧化第七章氨基酸代谢第八章核苷酸代谢第九章物质代谢的相互联系与调节,物质代谢（新陈代谢）生物体内进行的所有化学变化的总称。合成代谢：小分子大分子消耗能量分解代谢：大分子小分子释放能量,能量代谢,以分解代谢为主,生物体内能量的载体ATP,A-PPP,A-PP,A-P,A,GO=30.55KJ/mol,GO=30.55KJ/mol,GO=14.20KJ/mol,氧化磷酸化主要，线粒体。底物水平磷酸化胞液或线粒体。,ATP的生成方式,高能化合物将每mol化合物水解时释出自由能大于20.93KJ者，称为高能化合物。高能化合物包括：高能磷酸化合物高能硫酯化合物,糖、脂肪、蛋白质分解时，分为三个阶段：分解成各自的组成单位释能少于1%，散失生成活性二碳化合物乙酰辅酶A释能1/3，生成少量ATP三羧酸循环和氧化磷酸化释能2/3，生成大量ATP,代谢途径是由许多酶促反应有组织、有次序、一个接一个地依次衔接起来的连续化学反应。也称代谢通路。,E1E2E3EnABCDPF1F2F3Fn,代谢途径的四个特点1.单向性2.有关键酶代谢过程是连续的酶促反应，其中几个关键反应决定反应总速度，催化该反应的酶称关键酶。催化最慢反应的酶又称限速酶。3.区域化4.可调节性含量和活性,.,8,第四章糖代谢,首都医科大学燕京医学院生化教研室王宏娟,第一节概述第二节糖的分解代谢第三节糖原的合成与分解第四节糖异生第五节血糖及其调节,一、糖的生理功能,1.供能主要功能2.是机体重要的碳源合成aa、脂肪等3.是组织细胞的重要结构成分核酸、蛋白聚糖、糖蛋白和糖脂,第一节概述,二、糖的消化吸收,食物中的糖多糖（主要）植物淀粉和动物糖原双糖或单糖（少量）蔗糖、麦芽糖、乳糖、葡萄糖、果糖、半乳糖等,人体内无-糖苷酶，不能分解纤维素。,糖的消化,淀粉（多糖）,唾液-淀粉酶,异麦芽糖,胰-淀粉酶小肠粘膜细胞-临界糊精酶、异麦芽糖酶、-糖苷酶、麦芽糖酶、乳糖酶、蔗糖酶,小肠,口腔,-临界糊精,麦芽三糖,麦芽糖,葡萄糖（单糖）,小肠吸收门静脉肝,糖的吸收,吸收过程,单糖的吸收率：半乳糖葡萄糖果糖甘露糖木酮糖阿拉伯糖6C6C6C6C5C5C吸收速度1101004319156,吸收方式1.简单扩散2.主动吸收（消耗能量）,Na+依赖型葡萄糖转运体（sodium-dependentglucosetransporter，SGLT),三、糖代谢概况,葡萄糖,5-磷酸核糖NADPH+H+,磷酸戊糖途径,糖原,糖原合成,肝糖原分解,食物,非糖物质（乳酸、氨基酸、甘油等）,消化吸收,糖异生,丙酮酸,H2O+CO2大量ATP,乳酸,有氧氧化,糖酵解,葡萄糖（glucose,G）的分解途径：有氧氧化：有氧，供能主要途径GCO2+H2O+能量（32或30ATP/G）无氧氧化：氧供应不足G乳酸+能量（少量）磷酸戊糖途径：特定组织提供磷酸核糖和NADPH+H+糖醛酸途径：肝脏提供UDPGA,第二节糖的分解代谢,葡萄糖或糖原在无氧或缺氧情况下分解生成乳酸和ATP的过程称糖的无氧氧化，又称为糖酵解（glycolysis）。糖酵解存在于各组织细胞，以肌肉、红细胞、皮肤和肿瘤组织更活跃。,一、糖的无氧氧化,糖酵解反应过程细胞定位：胞液分两个阶段：第一阶段（10步）：糖酵解途径（G或糖原2丙酮酸）第二阶段（1步）：丙酮酸还原成乳酸,己糖激酶（hexokinase,HK）或葡糖激酶（glucokinase,GK,肝）G+ATPG-6-P+ADPMg2+,（一）葡萄糖分解为丙酮酸,1.葡萄糖磷酸化生成-6-磷酸葡萄糖（G-6-P）,己糖激酶有4种同工酶I、II、III型位于肝外组织，专一性低，G亲和力高(Km=0.1mmol/L)，有利于摄取利用G；IV型即葡萄糖激酶位于肝脏，G专一性高，亲和力低(Km=10mmol/L)，受激素调控，利于合成糖原。,关于反应1：*不可逆、-1ATP、己糖激酶是关键酶*活化并捕获进入细胞内的G*糖原酵解时无ATP消耗磷酸化酶磷酸葡萄糖变位酶糖原G-1-PG-6-P,磷酸己糖异构酶G-6-PF-6-P,Mg2+,2.6-磷酸果糖（fructose,F）（F-6-P）的生成,磷酸果糖激酶-1（PFK1）F-6-P+ATPF-1,6-P+ADPMg2+,3.6-磷酸果糖磷酸化为1,6-二磷酸果糖（F-1,6-P或FBP）,关于反应3：*不可逆、-1ATP、磷酸果糖激酶-1是限速酶*磷酸果糖激酶-2在调节糖代谢中起作用,磷酸果糖激酶-2（PFK2）F-6-P+ATPF-2,6-P+ADPMg2+,4.磷酸己糖裂解为2分子磷酸丙糖,F-1,6-P,3-磷酸甘油醛+磷酸二羟丙酮,醛缩酶,5.3-磷酸甘油醛和磷酸二羟丙酮可互相转变,磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛,磷酸丙糖异构酶,关于反应4、5：*相当于1分子6碳糖裂解为2分子3-磷酸甘油醛*果糖、半乳糖、甘露糖也可转变为3-磷酸甘油醛,3-磷酸甘油醛脱氢酶3-磷酸甘油醛1,3-二磷酸甘油酸NAD+NADH（H+）,6.3-磷酸甘油醛氧化为1,3-二磷酸甘油酸,关于反应6：*脱氢生成NADH（H+）*生成高能化合物1,3-二磷酸甘油酸,磷酸甘油酸激酶1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸ADPATP,Mg2+,7.1,3-二磷酸甘油酸转变成3-磷酸甘油酸,关于反应7：*底物水平磷酸化*+1ATP,底物分子中的高能磷酸（硫酯）基直接转移给ADP（或GDP）生成ATP（或GTP）的过程，称为底物水平磷酸化，是体内产生ATP的次要方式。,磷酸甘油酸变位酶3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸,Mg2+,8.3-磷酸甘油酸转变为2-磷酸甘油酸,烯醇化酶2-磷酸甘油酸磷酸烯醇式丙酮酸,(PEP),9.2-磷酸甘油酸转变为磷酸烯醇式丙酮酸,关于反应9：生成高能化合物PEP,丙酮酸激酶（PK）磷酸烯醇式丙酮酸烯醇丙酮酸ADPATP自发丙酮酸,K+、Mg2+,10.丙酮酸的生成,关于反应10：*不可逆*底物水平磷酸化*+1ATP*丙酮酸激酶是关键酶,关于糖酵解途径：*前5步碳链断裂：2次活化消耗2分子ATP*后5步产能：4分子ATP糖酵解途径净生成2分子ATP,乳酸脱氢酶（LDH）丙酮酸乳酸NADH+H+NAD+,（二）丙酮酸被还原为乳酸,NADH+H+来自3-磷酸甘油醛脱氢，所以整个糖酵解不需要氧的参与。,3-磷酸甘油醛（2）,2NAD+,2(NADH+H+),丙酮酸（2）,2ADP,2ATP,丙酮酸激酶,磷酸烯醇式丙酮酸（2）,糖酵解的过程,葡萄糖（G）,ATP,ADP,己糖激酶（葡萄糖激酶）,6-磷酸葡萄糖（G-6-P）,糖原（Gn）,1-磷酸葡萄糖（G-1-P）,6-磷酸果糖（F-6-P）,磷酸果糖激酶-1,ATP,ADP,1,6-二磷酸果糖（F-1，6-P）,磷酸二羟丙酮,1,3-二磷酸甘油酸（2）,2Pi,2(NADH+H+),3-磷酸甘油酸（2）,2-磷酸甘油酸（2）,H2O,乳酸（2）,2NAD+,2ADP,2ATP,3个关键酶2次底物水平磷酸化1次脱氢,糖无氧氧化（糖酵解）小结：*起始物是葡萄糖或糖原，终产物是乳酸*从葡萄糖开始生成2molATP，从糖原开始生成3molATP*反应在胞液进行*关键酶是己糖激酶（肝中为葡糖激酶）、磷酸果糖激酶-1和丙酮酸激酶，催化不可逆反应，磷酸果糖激酶-1是限速酶,1.激素的调节胰岛素诱导三种酶的合成，糖酵解增强。2.代谢物对限速酶PFK-1的别构调节抑制别构剂：ATP，柠檬酸激活别构剂：AMP，ADP，F-1,6-P、F-2,6-P,（二）糖酵解的调节,关键酶：己糖激酶（或葡萄糖激酶）磷酸果糖激酶-1（PFK1，限速酶）丙酮酸激酶,1.迅速提供一部分急需的能量如剧烈运动、心肺疾患、呼吸受阻等，长期缺氧，乳酸堆积可致代谢性酸中毒。2.某些组织生理情况下的供能途径如视网膜、肾髓质、皮肤、肿瘤细胞等，成熟红细胞无线粒体，依赖糖酵解供能。,（三）糖酵解的生理意义,第四章糖代谢作业（一）,1.人体内能量的载体/直接供体是（）。2.生成ATP的方式有（）和（）。3.葡萄糖的分解代谢有哪几条途径？4.糖酵解概念5.糖酵解的细胞定位及反应过程？6.糖酵解的关键酶及限速酶？8.糖酵解的底物水平磷酸化反应及高能磷酸化合物？9.糖酵解过程的脱氢反应？10.从及从糖原开始糖酵解生成ATP的数量？,二、糖的有氧氧化,葡萄糖或糖原在有氧的条件下，彻底氧化成CO2和H2O并产生大量ATP的过程，称为有氧氧化。是糖氧化分解供能的主要方式。,(一）有氧氧化的反应过程分为三阶段：*糖酵解途径：G2个丙酮酸：胞液*丙酮酸氧化脱羧生成乙酰CoA：线粒体*乙酰CoA进入三羧酸循环和氧化磷酸化生成CO2和H2O：线粒体,NAD+NADH+H+丙酮酸+辅酶A乙酰辅酶A+CO2丙酮酸脱氢酶复合体（关键酶）,丙酮酸脱氢酶复合体,1、丙酮酸氧化脱羧生成乙酰CoA,丙酮酸脱氢酶复合体的组成,哺乳动物：60个DLT核心，与12个PDH和6个DLDH组成,丙酮酸,丙酮酸脱氢酶复合体作用机制,丙酮酸脱羧生成羟乙基衍生物与TPP结合与硫辛酸结合为乙酰二氢硫辛酸，被氧化乙酰基与辅酶A结合为乙酰辅酶A二氢硫辛酸脱氢生成FADH2FADH2传递2H生成NADH+H+,2、乙酰CoA进入三羧酸循环三羧酸循环（tricarboxylicacidcycle,TAC/Krebs循环/柠檬酸循环）,定位：线粒体过程：8步,柠檬酸合酶乙酰CoA+草酰乙酸柠檬酸（6C）,柠檬酸合酶是关键酶、反应不可逆,反应：柠檬酸的生成,顺乌头酸酶顺乌头酸酶柠檬酸顺乌头酸异柠檬酸（6C）,反应2：异柠檬酸的生成,异柠檬酸脱氢酶异柠檬酸-酮戊二酸（5C）+CO2NAD+NADH(H+),反应3：异柠檬酸氧化脱羧,异柠檬酸脱氢酶是限速酶、不可逆、脱氢生成NADH（H+）、脱羧,-酮戊二酸脱氢酶复合体-酮戊二酸+辅酶A琥珀酰辅酶A+CO2NAD+NADH(H+),FAD,琥珀酰辅酶A,反应4：-酮戊二酸氧化脱羧,-酮戊二酸脱氢酶复合体是关键酶、不可逆、脱氢生成NADH(H+)、产物含高能硫酯键,琥珀酰CoA合成酶琥珀酰辅酶A琥珀酸+辅酶AGDP+PiGTPGTP+ADPGDP+ATP,唯一的底物水平磷酸化,反应5：琥珀酰CoA转变为琥珀酸,琥珀酸脱氢酶琥珀酸+FAD延胡索酸+FADH2,反应6：琥珀酸脱氢生成延胡索酸,脱氢生成FADH2唯一与内膜结合的酶,延胡索酸酶延胡索酸+H2O苹果酸,延胡索酸水合酶,反应7：延胡索酸水合形成苹果酸,苹果酸脱氢酶苹果酸草酰乙酸NAD+NADH(H+),反应8：草酰乙酸的再生,脱氢生成NADH（H+）,乙酰辅酶A,草酰乙酸（4C）,柠檬酸（6C）,异柠檬酸（6C）,-酮戊二酸（5C）,琥珀酰辅酶A（4C）,琥珀酸（4C）,延胡索酸（4C）,苹果酸（4C）,4次脱氢3个关键酶2次脱羧1次底物水平磷酸化,柠檬酸合酶,异柠檬酸脱氢酶,-酮戊二酸脱氢酶复合体,三羧酸循环的过程,TAC是产生ATP的主要途径氧化磷酸化生成ATP：4次脱氢3次脱氢由NAD+传递，氧化生成2.53个ATP；1次脱氢由FAD传递，氧化生成1.51个ATP。氧间接参与TAC。底物水平磷酸化生成ATP：1次每分子乙酰辅酶A氧化共生成10个ATP,三羧酸循环（TAC）小结：,TAC是不可逆的（单向的）关键酶：柠檬酸合酶异柠檬酸脱氢酶（限速酶）-酮戊二酸脱氢酶复合体TAC的中间物质补充是必须的TAC循环与多种代谢联系，中间物不断消耗：,重要的回补反应：,1、丙酮酸脱氢酶复合体的调节（1）别构调节激活别构剂：CoASH、NAD+、ADP抑制别构剂：乙酰CoA、NADH、ATP、长链脂肪酸（2）共价修饰胰岛素、Ca2+：去磷酸化（激活）,（二）有氧氧化的调节,2、三羧酸循环的调节关键限速酶的别构调节抑制别构剂：柠檬酸、NADH、ATP、琥珀酰CoA、长链脂肪酸激活别构剂：ADP、Ca2+氧化磷酸化速率的调节,Pasteur发现在供氧充足的条件下，酵母糖酵解作用受到抑制。这种有氧氧化对糖酵解的抑制作用称为巴斯德效应。相反，某些组织存在糖酵解抑制有氧氧化的作用，称为反巴斯德或Crabtree效应。,巴斯德效应(Pasteureffect),1、有氧氧化是体内供能的主要途径,（三）有氧氧化的生理意义,有氧氧化,1mol葡萄糖,32/30molATP,糖酵解,2molATP,有氧氧化的能量计算,2、TAC是糖、脂肪、蛋白质的最终代谢通路3、TAC是糖、脂肪、氨基酸代谢联系的枢纽,甘油三酯,脂肪酸、甘油,糖原,葡萄糖,酮体,乙酰辅酶A,胆固醇、脂肪酸,TAC,蛋白质,氨基酸,乙酰辅酶A的来源和去路,4、TAC提供生物合成的前体,p100,三、磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径（pentosephosphatepathway）又称葡糖酸磷酸支路，是葡萄糖分解代谢的支路，生成具有生理功能的磷酸核糖和NADPH+H+。,(一)磷酸戊糖途径的反应过程细胞定位：胞液分为2个阶段：,1.脱氢氧化反应生成磷酸戊糖和NADPH+H+,葡糖-6-磷酸,葡糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）（限速酶）内酯酶,葡糖酸-6-磷酸,葡糖酸-6-磷酸脱氢酶,核酮糖-磷酸,异构酶,差向异构酶,转酮醇酶,转醛醇酶,转酮醇酶,（5C）,差向异构酶,2.基团转移反应,核酮糖-磷酸,核糖-磷酸,（5C）,（5C）,（C）,（C）,木酮糖-磷酸,木酮糖-磷酸,景天糖-磷酸,（C）,赤藓糖-磷酸,甘油醛-磷酸,果糖-磷酸,甘油醛-磷酸,（5C）,（2+2）,（C）,果糖-磷酸,（C）,果糖-磷酸,葡糖-磷酸,5葡糖-磷酸,p102,葡糖-6-P+12NADP+7H2O6CO2+（12NADPH+12H+）+HPO,磷酸戊糖途径小结：,1、1分子葡糖-6-磷酸经磷酸戊糖途径氧化需分子G-6-P伴行,2、葡糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）是限速酶，NADPH+H+强烈抑制其活性,1.为核酸的生物合成提供核糖损伤后修复再生的组织、更新旺盛的组织生成途径：氧化反应或基团转移（如肌肉）2.提供还原型辅酶II(NADPH+H+)（1）参加胆固醇、脂肪酸和类固醇激素的合成。（2）是加单氧酶体系（羟化反应）的成分，参与激素、药物和毒物的生物转化。,（二）磷酸戊糖途径的生理意义,（3）维持谷胱甘肽（GSH）的还原状态，保护含巯基的蛋白质或酶免受氧化。,葡糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺陷病（蚕豆病）：红细胞GSH不足，脆性增加，造成溶血性贫血。,2GSH还原型谷胱甘肽,GSSG氧化型谷胱甘肽,谷胱甘肽还原酶,A（-S-S-）,AH2（-SH）,NADPH,NADP+,四、糖醛酸途径糖醛酸途径是葡萄糖氧化分解的一条途径，主要在肝进行。,G-6-PUDPGUDPGA（尿苷二磷酸葡糖）（尿苷二磷酸葡糖酸）,木酮糖-5-磷酸,磷酸戊糖途径,生理意义：生成UDPGA*是硫酸软骨素、肝素、透明质酸等蛋白聚糖的重要成分*是生物转化的重要结合剂,分布：肝脏：肝糖原，100g，维持空腹血糖浓度恒定，812h骨骼肌：肌糖原，300g，为肌肉供能肾：肾糖原，少量，调节酸碱平衡,第三节糖原的合成与分解,糖原（glycogen）是由葡萄糖单位以-1,4-糖苷键（直链）和-1,6-糖苷键（分支）形成的聚合物，是糖的贮存形式。,糖原分子有一个还原端、多个非还原端，糖原合成与分解均由非还原端开始。,非还原端,非还原端,定义体内由葡萄糖合成糖原的过程。定位胞液供能ATP、UTP过程4步反应的循环,糖原的合成与分解实际是糖原分子变大与变小的过程,一、糖原的合成,（一）葡萄糖磷酸化,己糖激酶或葡萄糖激酶（肝）GG-6-PATPADP,Mg2+,（二）葡糖-1-磷酸的生成,（三）尿苷二磷酸葡糖（UDPG）的生成,（四）糖原的合成,磷酸葡糖变位酶G-6-PG-1-P,UDPG焦磷酸化酶G-1-P+UTPUDPG+ppi,糖原合酶（限速酶）糖原“引物”（Gn）+UDPGGn+1+UDP,相当于每增加一分子葡萄糖，需消耗2分子ATP,糖原合成的限速酶：糖原合酶,UDPG：是“活性葡萄糖”，在体内作为葡萄糖供体。,当糖链增至11个G时，分支酶将末端糖链(6个葡萄糖单位）转移到邻近的糖链上，以-1，6-糖苷键相连形成分支。意义：水溶性；非还原端,分支的形成,糖原(Gn)+Pi糖原(Gn-1)+G-1-P,二、糖原的分解,定义肝糖原降解为葡萄糖以补充血糖的过程。定位胞液过程,糖原磷酸化酶（限速酶）,（一）葡萄糖基生成葡糖-1-磷酸,糖原分解的限速酶：糖原磷酸化酶,当距分支点4个葡萄糖残基时，由脱支酶（双功能酶：转移酶+糖苷酶）作用。,（二）葡糖-1-磷酸转变为葡糖-6-磷酸,磷酸葡糖变位酶葡糖-1-磷酸葡糖-6-磷酸,（三）葡糖-6-磷酸转变为葡萄糖,葡糖-6-磷酸酶（肝、肾）葡糖-6-磷酸葡萄糖,H2O,Pi,肌肉无葡糖-6-磷酸酶，肌糖原不能补充血糖。,UTP,PPi,UDP,（a）己糖(葡萄糖)激酶（b）磷酸糖变位酶（c）UDPG焦磷酸化酶（d）糖原合酶（e）分支酶（f）磷酸化酶（g）脱支酶（h）葡糖-6-磷酸酶（肝）,糖原n,Pi,Gn,G-6-P,G,Pi,ATP,ADP,（a）,（h）,（b）,（c）,（d、e）,（f、g）,UDPG,G-1-P,Gn+1,生理性调节胰岛素：（+）合成，（-）分解胰高血糖素：（+）分解，（-）合成应激状态调节肾上腺素：（+）分解，（-）合成肝糖原主要受胰高血糖素调节肌糖原主要受肾上腺素调节,三、糖原合成与分解的调节,限速酶是糖原合酶和磷酸化酶活性型：糖原合酶a、磷酸化酶a无活性型：糖原合酶b、磷酸化酶b,糖原合酶和磷酸化酶都有共价修饰（主要）和别构调节,（一）共价修饰(磷酸化与去磷酸化),腺苷环化酶（无活性）,腺苷环化酶（有活性）,激素（胰高血糖素、肾上腺素等）+受体,磷蛋白磷酸酶-1,ATP、G：磷酸化酶的抑制别构剂，(-)糖原分解AMP：磷酸化酶的激活别构剂，(+)糖原分解G-6-P、ATP：糖原合酶的激活别构剂，(+)糖原合成,（二）别构调节,基本是糖酵解的逆过程，三步不可逆反应，由另外四种酶（糖异生的关键酶）催化完成。,第四节糖异生,定义非糖物质（乳酸、甘油、生糖氨基酸等）转变为葡萄糖或糖原的过程称为糖异生。,部位肝脏（主要）肾脏（次要，饥饿时加强）,一、糖异生的途径及其调节,糖酵解和糖异生之间相对应的酶,丙酮酸羧化酶（生物素）,磷酸烯醇丙酮酸羧激酶,（线粒体）,（胞液）,苹果酸穿梭作用出线粒体,（一）丙酮酸羧化支路,由2步组成,反应消耗2ATP,葡糖-6-磷酸酶（肝、肾）G-6-P+H2OG+Pi,果糖-1,6-二磷酸酶F-1,6-P+H2OF-6-P+Pi,（二）果糖-1,6-二磷酸转变为果糖-6-磷酸,（三）果糖-6-磷酸水解为葡萄糖,关键酶：丙酮酸羧化酶、磷酸烯醇丙酮酸羧激酶、果糖-1,6-二磷酸酶、葡糖-6-磷酸酶1、别构剂的调节（1）ATP、柠檬酸促进糖异生作用*果糖-1,6-二磷酸酶的激活别构剂*磷酸果糖激酶-1的抑制别构剂,（四）糖异生的调节,（2）ADP、AMP、F-2,6-P抑制糖异生作用*果糖-1,6-二磷酸酶的抑制别构剂*磷酸果糖激酶-1的激活别构剂ATP/AMP是重要的调节因素（3）乙酰CoA促进糖异生作用乙酰CoA是丙酮酸羧化酶的激活别构剂，又能反馈抑制丙酮酸脱氢酶复合体的活性。见于饥饿状态下脂肪大量分解产生乙酰CoA,2、激素调节（1）糖皮质激素诱导肝合成4个关键酶，促进组织蛋白分解，促进糖异生。（2）肾上腺素、胰高血糖素诱导磷酸烯醇丙酮酸羧激酶和果糖-1,6-二磷酸酶的合成，促进脂肪分解，促进糖异生，升血糖。（3）胰岛素抑制糖异生关键酶合成，抑制糖异生，降血糖。,二、糖异生的生理意义（一）饥饿情况下维持血糖浓度恒定肝糖原812小时；生糖aa、甘油经糖异生可维持脑、红细胞、骨髓、神经功能。（二）回收乳酸能量，补充肝糖原利于乳酸的再利用及糖原更新,避免酸中毒。（三）调节酸碱平衡促进肾小管泌氨（aa代谢），利于排H+保Na；可防止乳酸堆积引起代谢性酸中毒。,骨骼肌,血液,肝脏,肌