周围神经病诊断与鉴别诊断及治疗思路ppt课件

周围神经病诊断与鉴别诊断及治疗思路,1,周围神经病的诊断、鉴别诊断与治疗思考,周围神经病诊断与鉴别诊断及治疗思路,2,定向诊断：确定是否神经疾病定位诊位：确定病变部位定性诊断：确定病因定期诊断：确定疾病状态功能诊断：确定患者的功能状态,神经系统疾病诊断的临床思维,先定位！再定性！,周围神经病诊断与鉴别诊断及治疗思路,3,神经系统疾病诊断的临床思维,从整体到细节从细节到整体细节到整体的交互,找生人的途径找熟人的快捷与失误,周围神经病诊断与鉴别诊断及治疗思路,4,诊断和鉴别诊断是一种拼图游戏,这是什么？,周围神经病诊断与鉴别诊断及治疗思路,5,诊断和鉴别诊断是一种拼图游戏,这是什么？!,周围神经病诊断与鉴别诊断及治疗思路,6,OUTLINE,PART1-解剖与生理回顾PART2-周围神经病的诊断路径1-病程判定2-损害分布3-病理类型4-病因筛查5-诊断图示PART3-周围神经病的治疗,周围神经病诊断与鉴别诊断及治疗思路,7,？,周围神经病诊断与鉴别诊断及治疗思路,8,PART2-周围神经病的诊断路径1-病程判定2-损害分布3-病理类型4-病因筛查5-诊断图示,周围神经病诊断与鉴别诊断及治疗思路,9,OUTLINE-4步走！,周围神经病诊断与鉴别诊断及治疗思路,10,不同病程的周围神经病运动、感觉损害分布特征,周围神经病诊断与鉴别诊断及治疗思路,11,LSS,CMT1A,CMTX,HNPP,糖尿病,周围神经病诊断与鉴别诊断及治疗思路,12,PART2-周围神经病的诊断路径1-病程判定2-损害分布3-病理类型4-病因筛查5-诊断图示,周围神经病诊断与鉴别诊断及治疗思路,13,华山医院神经科,受累神经是对称？不对称？是感觉受累还是运动受累？,周围神经病诊断与鉴别诊断及治疗思路,14,华山医院神经科,不对称的多发性单神经病的病因,血管炎原发性系统性血管炎结节性多多动脉炎ChurgStrauss综合征（噬酸性粒细胞、哮喘性血管炎）与结缔组织疾病有关的系统性血管炎风湿性关节炎干燥综合征局限于周围神经病的血管炎其它病因结节病淋巴瘤癌瘤淀粉样病多发性卡压性麻痹与代谢或中毒有关的神经病压力敏感性周围神经病,周围神经病诊断与鉴别诊断及治疗思路,15,LSS,CMT1A,CMTX,HNPP,糖尿病,周围神经病诊断与鉴别诊断及治疗思路,16,PART2-周围神经病的诊断路径1-病程判定2-损害分布3-病理类型4-病因筛查5-诊断图示,周围神经病诊断与鉴别诊断及治疗思路,17,华山医院神经科,周围神经病损害分布、病理分类和相关疾病,周围神经病诊断与鉴别诊断及治疗思路,18,华山医院神经科,周围神经病损害分布、病理分类和相关疾病,周围神经病诊断与鉴别诊断及治疗思路,19,LSS,CMT1A,CMTX,HNPP,糖尿病,周围神经病诊断与鉴别诊断及治疗思路,20,各种类型周围神经脱髓鞘无力反射消失或减弱MNCV/SNCV减慢传导阻滞,脱髓鞘与轴索损害模式,轴索变性无力萎缩反射减弱/很少消失CAMP减低,早期以脱髓鞘损害为主,早期以轴索损害为主,周围神经病诊断与鉴别诊断及治疗思路,21,PART2-周围神经病的诊断路径1-病程判定2-损害分布3-病理类型4-病因筛查5-诊断图示,周围神经病诊断与鉴别诊断及治疗思路,22,完成病因诊断辅助检查第一步步骤,尿糖和蛋白血常规血沉血清B12和叶酸含量空腹血糖肾、肝功能,周围神经病诊断与鉴别诊断及治疗思路,23,华山医院神经科,完成病因诊断辅助检查第二步步骤,神经电生理检查评价病理损害类型（远端？近端？轴索？脱髓鞘？）免疫指标抗核抗体，抗可提取性细胞核抗原抗体（anti-Ro,ANTI-La）,抗中性粒细胞胞浆抗原抗体（ANCA）其它胸部X线检查甲状腺功能检查,周围神经病诊断与鉴别诊断及治疗思路,24,周围神经病诊查的第三步骤,LSS,CMT1A,CMTX,HNPP,糖尿病,周围神经病诊断与鉴别诊断及治疗思路,26,PART2-周围神经病的诊断路径1-病程判定2-损害分布3-病理类型4-病因筛查5-诊断图示,周围神经病诊断与鉴别诊断及治疗思路,27,LSS,CMT1A,CMTX,HNPP,糖尿病,周围神经病诊断与鉴别诊断及治疗思路,28,LSS,CMT1A,CMTX,HNPP,糖尿病,周围神经病诊断与鉴别诊断及治疗思路,29,？,周围神经病诊断与鉴别诊断及治疗思路,30,THANKS,周围神经病诊断与鉴别诊断及治疗思路,31,PART3-周围神经病的治疗思考,周围神经病诊断与鉴别诊断及治疗思路,32,周围神经病的治疗思考,LSS,HNPP,周围神经病诊断与鉴别诊断及治疗思路,33,周围神经病治疗思路,Currenttherapeuticpossibilitiescanbedividedintotwogroups:thepathogeneticallyorientedthesymptomatictherapy还有其他吗？,TamasVarkonyi1andPeterKempler2Diabetes,ObesityandMetabolism,10,2008,99108,周围神经病诊断与鉴别诊断及治疗思路,34,修复“髓鞘”与“轴索”,髓鞘自身免疫周围神经病的“髓鞘”修复遗传性周围神经病的“髓鞘”修复不分病因的“髓鞘”修复？轴索修复免疫遗传其他,周围神经病诊断与鉴别诊断及治疗思路,35,B12-?,B12会缺少吗？B12缺少的原因？B12缺少有什么问题？该怎么补充B12?,周围神经病诊断与鉴别诊断及治疗思路,36,B12-?,B12会缺少吗？B12缺少的原因？B12缺少有什么问题？该怎么补充B12?,周围神经病诊断与鉴别诊断及治疗思路,37,维生素B12缺乏的患病率,周围神经病诊断与鉴别诊断及治疗思路,38,不同年龄人群维生素B12缺乏的患病率,周围神经病诊断与鉴别诊断及治疗思路,39,维生素B12缺乏的现状,Framingham社区老人12%a英国Banbury社区老人13%b荷兰住院老年病人30%40%c以色列居家老人12.6%d住院老人15%e南亚人22%,LindenbaumJ,RosenbergIH,WilsonPWF,etal.PrevalenceofcobalamindeficiencyintheFraminghamelderlypopulationJ.AmJClinNutr,1994,60:2.vanAsseltDZ,BlomHJ,ZuiderentR,etal.ClinicalsignificanceoflowcobalaminlevelsinolderhospitalpatientsJ.NethJMed,2000,57:41.FiglinE,ChetritA,ShaharA,eral.HighprevalencesofvitaminB12andfolicaciddeficiencyinelderlysubjectsinIsrael.BrJHaematol,2003,123:696.Shahar,A,Feiglin,L.,Shahar,DR.,etal.HighprevalenceandimpactofsubnormalserumvitaminB12concentrationsinIsraelieldersadmittedtoageriatrichospitalJ.JNutrHealthAging,2001,5:124.GuptaAK,DamjiA,UppaluriA.VitaminB12deficiency.PrevalenceamongSouthAsiansataTorontoclinicJ.CanFamPhysician,2004,50:743.,周围神经病诊断与鉴别诊断及治疗思路,40,B12-?,B12会缺少吗？B12缺少的原因？B12缺少有什么问题？该怎么补充B12?,周围神经病诊断与鉴别诊断及治疗思路,41,引起维生素B12缺乏的因素,维生素B12缺乏原因食物中维生素B12不足？食物中维生素B12吸收不良？遗传性维生素B12代谢障碍？其他原因：药物因素？,周围神经病诊断与鉴别诊断及治疗思路,42,维生素B12的吸收过程,周围神经病诊断与鉴别诊断及治疗思路,43,二甲双胍和维生素B12,EmmanuelAndrs,etal.CMAJ.2004;171(3):251-9WilliamA.Bauman,etal.DiaCare.2000,23:12271231.,通过影响钙依赖性膜运动来降低回肠对维生素B12的吸收,回肠粘膜细胞对维生素B12内因子复合物的摄取呈钙依赖性二甲双胍的疏水端可进入细胞膜的脂质核心，可影响钙依赖性膜运动,周围神经病诊断与鉴别诊断及治疗思路,44,B12-?,B12会缺少吗？B12缺少的原因？B12缺少有什么问题？该怎么补充B12?,周围神经病诊断与鉴别诊断及治疗思路,45,VB12水平低下与多种疾病的发生有关联,AndresE,LoukiliNH,NoelE,etal.CMAJ,2004,171(3):251-259.HankeyGJ.Lancet，1999354：407-413EikelboomJW,etAl.Stroke,2000,31,(5):1069-1075MollerJ,etal.ScandJClinLabInvest,2000,60(6):491-500MooreEMetal.DiabetesCare.2013,36:29812987,.,周围神经病诊断与鉴别诊断及治疗思路,46,B12缺乏/HHcy所致主要临床症状（1）,AndresE,LoukiliNH,NoelE,etal.VitaminB12(cobalamin)deficiencyinelderlypatients.CMAJ,2004,171(3):251-259.,VB12水平低下与多种疾病的发生有关联,周围神经病诊断与鉴别诊断及治疗思路,47,B12缺乏/HHcy所致主要临床症状（2）,系统表现注解,脑卒中、脑血管疾病,循环动脉粥样硬化、冠心病,HHcy是脑卒中的独立危险因素2HHcy患者发生脑血管疾病的危险增加了3.97倍3。,1.HankeyGJ.Lancet，1999354：407-4132.EikelboomJW,etAl.Stroke,2000,31,(5):1069-10753.MollerJ,etal.ScandJClinLabInvest,2000,60(6):491-500,Hcy是动脉粥样硬化的预测因子1,消化,Hunter舌炎；黄疸；乳酸脱氢酶和胆红素升高（“骨内破坏”）,典型,消化不良、腹泻、腹痛、恶心、呕吐、,在研究中,生殖系统,阴道粘膜萎缩和慢性阴道和尿路感染（特别是真菌病）生殖力降低和反复流产,在研究中,周围神经病诊断与鉴别诊断及治疗思路,48,补充高剂量VB12能显著降低心脑血管事件的发生率,研究设计：VISP研究是一项在3680名老血管病患者中展开的多中心，随机，双盲研究。比较在药物、手术治疗以外，补充维生素，对缺血性脑卒中冠状动脉疾病及死亡的影响,SpenceJD,BangH,LloydEetal.,VitaminInterventionforStrokePreventionTrialAnEfficacyAnalysis.Stroke2005;36:2404-9,周围神经病诊断与鉴别诊断及治疗思路,49,补充高剂量VB12能显著降低心脑血管事件的发生率,SpenceJD,BangH,LloydEetal.,VitaminInterventionforStrokePreventionTrialAnEfficacyAnalysis.Stroke2005;36:2404-9,结果：高剂量维生素组复合终点事件（包括缺血性卒中，冠脉疾病和死亡）的危险比低剂量组下降21%，P=0.049结论：使用高剂量VB12降低同型半胱氨酸水平能够提高脑血管患者的生存率,周围神经病诊断与鉴别诊断及治疗思路,50,B12-?,B12会缺少吗？B12缺少的原因？B12缺少有什么问题？该怎么补充B12?,周围神经病诊断与鉴别诊断及治疗思路,51,B12缺乏的药物治疗,由于病因难以去除，理论上需维持终生严重神经症状：建议非口服治疗,EmmanuelAndrsCMAJ.2004,171(3):251