美罗华治疗系统性红斑狼疮例

1,美罗华治疗系统性红斑狼疮2例,刘 彧2012.09.02,上海长征医院风湿科,2,病例1,女性，狼疮肾炎,3,病史资料,患者余， 女，21岁2010年12月出现午后低热，抗感染无效2011年1月出现手指、手背散在红斑；期间出现一次腹部痉挛性疼痛，伴呕吐、腹泻当地医院就诊，行相关检查WBC 2.4109/L，PLT 81109/L24小时尿蛋白定量2.5gANA阳性，SSA阳性；C3 0.19g/L， C4 0.02g/LB超示胸腔、腹腔、盆腔积液肾穿示薄基底膜肾病伴增生性LN（IV型）,4,病史资料,诊断：SLE，LN予激素、羟氯喹、骁悉治疗，病情好转2011年12月起开始中药治疗，减激素、停免疫抑制剂2012年6月，强的松5mg/日WBC 2.6109/L24小时尿蛋白定量6.168g,5,病史资料,入院查体上肢内侧、腹壁、大腿内侧见紫纹腹部移动性浊音阴性，双下肢轻度凹陷性水肿辅助检查WBC 1.7109/L，ESR 8 mm/h， CRP 3.40 mg/L ANA阳性， 抗dsDNA阳性， SSA阳性C3 0.154g/L， C4 0.022g/L24小时尿蛋白定量8.9g重复肾穿示LN （IV+V型）SLEDAI评分：13分,6,治疗过程,6月6日起甲强龙80mg治疗9天6月15日起甲强龙1000mg治疗3天（合用丙球）后甲强龙40mg/日，骁悉、低分子肝素、白蛋白骁悉治疗过程中出现肝酶升高、白细胞减少，尿蛋白、补体无明显改善6月28日和7月10日美罗华500mg美卓乐40mg /日、环孢素75mg 2/日,7,治疗过程,8,治疗过程,输注美罗华过程中未出现不良反应输注后血常规、肝功检查也未见异常7月12日C3 0.436g/L， C4 0.053g/L24小时尿蛋白定量6.6g电话随访病情稳定，无感染发生,9,病例2,女性，狼疮脑病,10,病史资料,患者顾 ， 女，44岁2010年12月出现双膝、腕关节痛，无晨僵2012年4月出现腹胀、下肢和眼睑水肿当地医院就诊，行相关检查Hb 73g/L，PLT 60109/L尿蛋白（+）ANA阳性，抗dsDNA阳性，抗Sm阳性C3 0.17g/L， C4 0.06g/LB超示胸腔、心包、腹腔积液,11,病史资料,诊断：SLE，LN予激素、羟氯喹、CTX治疗，病情改善不明显2012年4月下旬入我科，SLEDAI评分20分予大剂量激素、环孢素、丙球等综合治疗，症状改善住院期间出现肺部感染2012年5月初出现瞻望、狂躁，腰穿、头颅MRI检查排除感染，考虑狼疮脑病,12,病史资料,予甲强龙1000mg治疗3天，一周后甲强龙500mg治疗3天（合用丙球），精神症状缓解继以甲强龙80mg /日、环孢素，补充白蛋白、利尿等治疗2012年6月血常规恢复正常、补体上升、尿蛋白减少， SLEDAI评分14分，病情好转出院,13,病史资料,2012年7月6日来我科复诊，诉下肢肌力减退查体：腹水征阴性，四肢亦无水肿Hb 74g/L，PLT 99109/LC3 0.65g/L， C4 0.24g/L空腹及餐后血糖升高予激素减量，胰岛素控制血糖,14,病史资料,2012年7月18日突发意识障碍、呼之不应再次腰穿、头颅MRI检查排除感染，考虑狼疮脑病复发予脱水、甲强龙500mg治疗3天（合用丙球），神志恢复正常7月25日和8月1日美罗华500mg强的松50mg /日，环孢素50mg 2/日,15,治疗过程,16,治疗过程,输注美罗华过程中未出现不良反应输注后血常规、肝功检查也未见异常电话随访无精神症状，8月中旬出现发热、肺部炎症，予抗感染治疗,17