贫血各论PPT课件

.,1,营养性缺铁性贫血,.,2,营养性缺铁性贫血是体内铁缺乏血红蛋白(Hb)合成减少的一种贫血；临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少、铁剂治疗有效为特征；婴幼儿发病率最高；对儿童危害大，是我国重点防治的儿童期常见病。,.,3,贫血为公共卫生问题的分类（WHO）发生率分类40%高,.,4,我国亟待建立缺铁性贫血的统一诊疗标准,.,5,贫血，在我国属于中度公共卫生问题,目前，缺铁性贫血已经成为危害我国患者健康的重要疾病之一，但并未引起社会的广泛重视，因此它也是具有“隐匿性”的一种疾病，导致很多患者得不到必要的关心和足够的治疗，成为一种隐性存在的、重要的健康问题。在我们国家，就贫血的患病率而言，目前平均在20.1%左右，但2岁以下儿童则高达31.1%，老年人高达29.1%。缺铁性贫血的患病率，2岁以下儿童是24.2%，老年人是21.5%。,.,6,铁的代谢,人体内铁含量及其分布铁含量与年龄、性别、体重、Hb有关新生儿75mg/kg成人男性50mg/kg女性35mg/kg,.,7,分布血红蛋白约64%，肌红蛋白约3.2%;铁蛋白及含铁血黄素(肝、脾、骨髓等)约32%;微量(1%)存在于含铁酶和运转铁;,.,8,铁的来源食物血红素(动物性食物):铁吸收率高含铁高且吸收率达10%25%；母乳含铁0.05mg/dl,吸收率49%;牛乳含铁0.05mg/dl,吸收率4%；非血红素铁(植物性食物):吸收率低1.7%7.9%,.,9,铁吸收的百分比%,米菠菜谷物麦大豆鱼小牛肝小牛肉,.,10,红细胞释放的铁：衰老红细胞释放的铁全部再利用,.,11,概念血清铁(serumiron,SI)：与血浆中约1/3转铁蛋白(transferrin,Tf)结合的铁；未饱和铁结合力：其余约2/3血浆Tf仍具有与铁结合的能力；体外加入一定量的铁即可成饱和状态，加入的铁量为未饱和铁结合力；,.,12,血清总铁结合力(totalironbindingcapacity,TIBC)：SI+未饱和铁结合力转铁蛋白饱和度(transferinsatura-tion,TS)：SI/TIBC含铁血黄素(hemosiderin):是由血红蛋白被巨噬细胞溶酶体分解、转化而形成的,由铁蛋白(ferritin)微粒集结而成的色素颗粒，呈金黄色或棕黄色，具有折光性。,.,13,铁的吸收和运转吸收部位：十二指肠和空肠上段吸收途径：食物铁以Fe2+形式吸收一部分与去铁蛋白(apoferritin)结合形成铁蛋白(ferritin)保存在肠黏膜细胞中；另一部分与肠黏膜胞浆中的载体蛋白胞外血液与血浆中转铁蛋白(trans-ferrin,Tf)结合随循环铁运到需铁及贮铁组织；,.,14,红细胞破坏后释放铁在血浆中与转铁蛋白结合随血循环运送骨髓利用或贮存铁组织；,.,15,促进铁吸收:还原物质,如VitC、稀盐酸、果糖、氨基酸等,使Fe3+Fe2+;铁吸收下降:与磷酸、草酸等与铁形成不溶性铁酸盐;抑制铁吸收:植物纤维、咖啡、蛋、牛奶、抗酸药等;,影响铁吸收因素,.,16,肠黏膜细胞对铁吸收调节:通过体内贮存铁和转铁蛋白受体（TfR）调控;肠黏膜细胞生存期46天，对肠黏膜铁暂时保存;,.,17,体内铁充足或造血功能减退TfR合成，SF合成肠黏膜细胞铁以SF存在胞内，随肠黏膜细胞脱落排出吸收减少;体内缺铁或造血增加TfR合成,SF合成肠黏膜细胞铁进入血流吸收增加;,.,18,铁的利用合成血红蛋白：铁骨髓幼红细胞的线粒体中与原卟啉结合形成血红素与珠蛋白结合合成肌红蛋白与酶（单胺氧化酶等）结合,.,19,未被利用的铁以铁蛋白和含铁血黄素形式贮存贮存铁可再利用：Fe2+Fe3+Tf需铁组织,铁的储存,.,20,铁的排泄极少排出，小儿约每日15g/kg主要由肠道排出少数经肾、汗腺、表皮细胞排出铁的需要量早产儿：约2mg/（kgd）4月3岁：约1mg/（kgd）各年龄儿总摄入量:15mgd,.,21,胎儿期铁代谢特点从母体获得(通过胎盘)孕后期3个月获铁多，约4mg/d足月儿从母体获铁可供生后45月之需，早产儿从母体获铁少，易发生缺铁孕母严重缺铁可影响其对胎儿的铁供应,.,22,婴幼儿期铁代谢特点足月儿早期不缺铁从母体获铁多，体内总铁75mg/kg“生理性溶血”铁释放“生理性贫血”造血减低,.,23,早产儿:易发生缺铁6月2岁:缺铁性贫血高峰4月后从母获铁耗尽生长发育快、造血活跃，需铁量食物铁不足,.,24,儿童期和青春期铁代谢特点较少发生缺铁摄入不足：偏食、食物搭配不合理慢性肠道失血：牛奶过敏、钩虫等青春期：发育快，需铁增加；女性月经过多至铁丢失；,.,25,病因,先天储铁不足:早产、多胎、胎儿失血、孕母严重缺铁；铁摄入量不足：婴儿食物转换期未及时补足强化铁的食物或铁剂生长发育过快：铁的吸收障碍：铁的丢失过多：,.,26,铁吸收障碍：食物搭配不合理，慢性肠道病。铁的丢失过多：长期慢性失血，如牛奶过敏、息肉、钩虫等。,.,27,发病机制,缺铁对血液系统的影响缺铁血红素Hb合成胞内Hb胞浆少、细胞变小小细胞低色素性贫血,.,28,铁减少期(irondepletion,ID):储存铁减少，合成Hb的铁未少。红细胞生成缺铁期(irondeficienterythropoiesis,IDE)：储存铁进一步减少，红细胞生成的铁不足，但循环中Hb量未减少。缺铁性贫血期(irondeficiencyanemia,IDA)：小细胞低色素性贫血，非造血系统症状。,缺铁的病理生理过程分三期：,.,29,缺铁对其他系统的影响影响肌红蛋白合成。多种含铁酶活性减低细胞功能紊乱体力减弱、易疲劳、表情淡膜、注意力不集中、智力减退。组织器官的异常：口腔黏膜异常角化、舌炎、胃酸减少、脂肪吸收不良、反甲等。免疫功能降低易感染。肌红蛋白，是由一条肽链和一个血红素辅基组成的结合蛋白，是肌肉内储存氧的蛋白质,.,30,任何年龄可发病，6月2岁最多见，发展缓慢，临床表现随病情轻重而异。一般表现皮肤黏膜苍白（唇、口腔黏膜、甲床明显）；易疲乏，不爱活动；年长儿诉头晕、眼前发黑、耳鸣等。,临床表现,.,31,髓外造血表现肝、脾、淋巴结轻度肿大非造血系统症状消化系统：食欲减退，异食癖；呕吐，腹泻；口腔炎，舌炎或舌乳头萎缩，严重者萎缩性胃炎或吸收不良综合征神经系统：烦躁不安或萎靡不掁，精神不集中，记忆力减退，智力多低于同龄儿,.,32,心血管：心率增快，严重者心脏扩大、心衰。免疫功能降低：易感染。上皮组织异常：如反甲。,.,33,实验室检查,血常规：呈小细胞低色素贫血红细胞：大小不等，小细胞为多，中央浅染区扩大,.,34,，,缺铁性贫血红细胞形态：图示成熟红细胞大小不等以小细胞为主，中心浅染区扩大,.,35,MCV80fl，MCH28pg，MCHC0.31。,网织红细胞减低或正常。,白细胞、血小板无改变，少数患儿血小板减少。,.,36,骨髓象增生活跃：以中、晚幼红细胞为主。各期红细胞小，胞浆少，染色偏蓝，显示胞浆发育落后于胞核。粒、巨核系无异常。,.,37,缺铁性贫血骨髓,.,38,铁代谢检查血清铁蛋白(serumferritin,SF)：较敏感反映体内贮存铁情况0.9mol/L(500g/dl)，提示胞内缺铁缺铁胞内FEP不完全与铁结合成血红素反馈使FEP合成FEPFEP、SF：为IDE特征铅中毒、慢性炎症和先天性原卟啉增多症,.,40,血清铁、总铁结合力、转铁蛋白饱和度（反映血浆中铁含量）SI62.7mol/L(350g/dl，生理变异较小病毒肝炎时可增高TS15%有意义骨髓可染铁：外铁减少(0+)，红细胞内铁粒细胞数15%,.,42,诊断,根据病史（尤其是喂养史）、临床表现、血象特点、可作初步诊断。铁代谢检查：确诊意义。骨髓检查：必要时做。诊断性治疗：铁剂有效可证实。,.,43,地中海贫血、血红蛋白病家族史：特殊面容：肝、脾肿大：红细胞：异型更明显、靶形，溶血证据，Hb电泳，基因分析；,鉴别诊断,.,44,维生素B6缺乏、铁粒幼红细胞性贫血顽固贫血，铁剂治疗无效部分VitB6治疗有效SI、SF、FEP升高骨髓可见环状铁粒幼红细胞感染/炎症性贫血：感染和炎症表现治疗反应,.,45,治疗,原则：去除病因、补充铁剂一般治疗护理、睡眠、预防感染；贫血重者保护心功能；饮食含铁丰富，易吸收，合理搭配。去除病因纠正不良饮食习惯和食物组成治疗慢性失血性疾病,.,46,铁剂治疗特效药口服：餐间口服为宜二价铁盐：易吸收元素铁剂量：每日46mg/kg，次日，每次32pg血涂片：RBC大小不等，以大细胞为多，易见嗜多色性和嗜硷点彩RBC，可见巨幼变的有核红细胞，中性粒细胞呈分叶过多现象。网织红细胞，白细胞、血小板计数可减少。,.,68,营养性巨幼细胞性贫血外周血涂片,.,69,骨髓象增生明显活跃，以红系增生为主粒、红系：均出现巨幼变，胞体大、核染色质粗而松，副染色质明显。中性粒细胞：胞浆空泡形成，核分叶过多。巨核细胞核：分叶过多。,.,70,巨幼细胞性贫血骨髓象：图示幼稚红细胞巨幼变，胞体大、核染色质粗而松,成熟红细胞较大,嗜多色性,.,71,血清维生素B12和叶酸测定VitB12100ng/L(200800ng/L)叶酸3g/L(56g/L)其他血LDH血胆红素中等升高(维生素B12缺乏)尿甲基丙二酸含量(维生素B12缺乏),.,72,诊断,据临床表现、血象、骨髓象血维生素B12和叶酸浓度测定,.,73,治疗,一般治疗：营养；护理，防止感染；鼻饲：不能进食者。去除病因,.,74,维生素B12和叶酸治疗精神神经症状明显者，以B12治疗为主，单用叶酸可加重症状。维生素B12肌注：每次100g，每周23次，连用几周；神经系统受累时,每日1mg，2周以上；维生素B12吸收缺陷：每月1mg，长期应用。,.,75,维生素B12治疗反应67小时：骨髓内巨幼红转为正常24天：一般精神症状为转网织红细胞：24天开始增加，67天达高峰，2周后降至正常；精神神经症状：恢复较慢。,.,76,叶酸治疗5mgtid至症状好转、血象恢复；VitC：有助叶酸吸收；抗叶酸代谢药物所致者：甲酰四氢叶酸钙(Calc.Leucovorin)治疗；先天吸收障碍者：剂量增至每日1550mg。,.,77,叶酸治疗反应：12天食欲好转；网织红细胞24天开始增加，67天高峰；26周RBC和Hb恢复正常；改善哺乳母亲营养。,.,78,预防,改善哺乳母亲营养。婴儿及时引入其他食物，注意饮食均衡。及时治疗肠道疾病。合理应用抗叶酸代谢药物。,.,79,特发性血小板减少性紫癜,IdiopathicThrombocytopenicPurpura,ITP,.,80,概念,ITP又称为自身免疫性血小板减少性紫癜，系血小板免疫性破坏增加，外周血中血小板减少的出血性疾病，是小儿最常见的出血性疾病。其主要临床特点为皮肤、黏膜自发性出血和束臂实验阳性，血小板减少、出血时间延长和血块收缩不良。,.,81,病因与发病机制,1.血小板相关抗体产生PAIgG抗体通过Fab片段与血小板膜糖蛋白结合。结合了自身抗体的血小板通过与单核-巨噬细胞表面FC受体结合，而易被吞噬破坏。,.,82,血小板膜抗原,血小板自身抗体,血小板,单核/巨噬细胞,Fc受体,.,83,2.免疫功能异常T淋巴细胞功能异常CD8+细胞增加，CD4+细胞减少3.雌激素的作用证据：女性多；青春期、绝经前后、妊娠发生或加重。机制：不详。,.,84,.,85,临床表现1.发病年龄：多见于15岁小儿2.季节：春季发病率较高3.感染史：急性患儿于发病前13周常有病毒感染史,.,86,4.出血以自发性皮肤和黏膜出血为突出表现。皮肤：瘀点、瘀斑，分布不均，四肢多黏膜：鼻出血、牙龈出血、月经过多。血小板严重减少(20109/L)可有严重内脏出血，包括颅内出血。5.贫血和轻度肝脾肿大,.,87,6.病程急性型：肝脾及浅表淋巴结不大；可自发缓解，病程一般少于半年。慢性型：一般脾脏不大；病程长，反复发作可迁延数年，自行缓解较少。,.,88,实验室检查1.血象血小板减少血小板100109/L急性型:常20109/L慢性型:(3080)109/L出血轻重与血小板数多少有关，血小板50109L时可见自发性出血，20109L出血明显，10109L时出血严重。血小板大小不等，可见大型血小板，颗粒减少。白细胞数及分类正常。,.,89,2.止血和凝血象出血时间延长，凝血时间正常血块收缩不良血清凝血酶原消耗不良束臂试验阳性,.,90,急性ITP骨髓象巨核细胞增多，以幼稚型巨核细胞为主,.,91,慢性ITP骨髓象巨核细胞增多，以颗粒型巨核细胞为主,.,92,4.血小板抗体测定主要是PAIgG增高，可有血小板相关补体(PAc3)阳性。5.血小板寿命测定血小板存活时间明显缩短，甚至只有数小时（正常为810天）。6.其他慢性患者的血小板粘附和聚集功能可以异常。,.,93,诊断根据病史，临床表现和实验室检查，即可作出诊断。1.广泛的出血累及皮肤、黏膜及内脏2.多次化验血小板计数减少3.脾脏不增大或仅轻度增大4.骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍,.,94,5.以下五点中应具备任何一点泼尼松治疗有效切脾治疗有效PAIgG增多PAC3增多血小板寿命测定缩短6.排除继发性血小板减少症,.,95,急性型与慢性型ITP的鉴别,急性型慢性型1.年龄15岁多见学龄期多见2.起病较急较缓3.出血程度较重较轻4.病程6个月6个月5.血小板计数常20109/L一般（3080）109/L6.骨髓巨核细胞增多或正常，胞体大计数明显增多，核浆发育小不一，以小型为多，不平衡，胞浆出现空泡变性，幼稚巨核细胞比例正常产血小板巨核细胞明显减少或稍高，产血小板巨核细胞减少,.,96,鉴别诊断1.急性白血病2.再生障碍性贫血3.过敏性紫癫：出血性斑丘疹，对称分布，血小板数正常4.继发性血小板减少性紫癜,.,97,治疗一般治疗在急性出血期以